LETTRE
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Il existe également l'implantation basse des cheveux et une réduction notable de la hauteur du cou. Les clavicules sont normales. Antécédents héréditaires - Père normal et bien portant, âgé de 57 ans.
Mère bien portante, âgée de 50 ans.
Ni frère, ni sœur. La mère n’a pas fait de fausse-couches. Antécédent personnel Le malade est né à terme.
Les parents, tout d’abord ne s’apercevaient pas de la malformation de l’enfant et le considéraient comme normal jusqu'à deux ans. À ce moment, chute dans les escaliers sur Ja tête; on remarqua alors la présence d’une déviation de la colonne vertébrale et il semble que te malade ait porté, par la suite, un appareil plâtré.
Il fut normal intellectuellement en classe et il a passé son certificat d'école supérieure.
Depuis deux ans, difficulté à remuer ses membres inférieurs. Il y 4 déjà > à 8 ans, le malade s’apercevait qu'il trébuchait facilement et ne tenait pas bien sur ses jambes.
Depuis deux ans également, dysurie, Le malade est obligé de pousser pour uriner et à d’autres moments ne peut retenir ses urines.
Il y à dix-huit mois environ, le matin, apparition d’une paraplégie qui s’accentue progressivement ensuite.
Toujours, il y a deux ans, érysipèle. il y a six mois, ictère. Le 3c Août 1927, on constate l'attitude et le facies de Klippel-Feil. Les clavicules sont normales.
Le thorax est en tonneau avec saillie de la partie supérieure du sternum. Il y a enfoncement xyphoïdien. ù
Scapulum alatum qui disparaît dans l'élévation latérale et antérieure des bras.
Il existe de la lordose à concavité dorsale.
Le cou présente à sa face postérieure, une forte saillie du trapèze. La nuque est plate en coup de hache.
La face antérieure montre le menton rapproché du sternum. La branche inférieure du maxillaire ne peut s'élever au-dessus de l’horizontale. ;
Quand le malade hausse les épaules, le creux sus-ciaviculaire n’est pas augmenté. Il y a une légère limitation dans l'élévation des bras.
Il existe une hémiparésie spastique droite avec association de paraplégie. Le thorax est déformé en raison d’une gibbosité dorsale.
Les réflexes tendineux sont très vifs et cloniques aux membres inférieurs et au membre supérieur droit.
Les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens sont normaux. Le signe de Babinski est net à droite, ébauché à gauche.
La percussion de la clavicule gauche détermine une flexion brusque à droite du membre supérieur.
Pas de trouble de la sensibilité objective et subjective.
Les pupilles sont égales et leurs réactions sont normales.
Il y a des troubles sphinctériens ; dysurie. Quelques mictions involontaires et souvent le malade est obligé de pousser pour uriner,
Il n’y a pas de constipation.
L'examen viscéral, thoracique et abdominal, n'indique rien de particulier. Un Wassermann du sang est négatif. g
Radiclogiquement, on constate une occipitalisation de l’atlas très accentuée.
La soudure des corps de 1°, 2°, 3° vertèbres cervicales.
La coalescence des apophyses épineuses de la 2° et de la 3° vertèbres cervicales.
La radiographie antéro-latérale ne montre pas de spina-bifida, ni cervical, ni dorsal, ni lombaire, ni sacré. |
Le 20 Août 1928, lors d’un nouvel examen du malade, on constate : le malade semble légèrement amélioré. |
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L'aspect extérieur est le même qu’à l'examen précédent.
Examen neurologique : Il y a hyperréflectivité tendineuse.
Les réflexes tendineux rotuliens sont polycinétiques, clonus pyremidal déclenché par la percussion.
Les réflexes cutanés abdominaux existent des deux côtés, cependant plus vifs à gauche.
Le réflexe cutané plantaire : à gauche montre une très légère ébau- .Che d'extension; à droite montre le signe de l'éventail. Le gros orteil n'est pas franchement en extension. En répétant l’exitation, on obtient extension très nette du gros orteil et une ébauche d'extension des autres orteils.
Le rèflexe crémastérien est très net à gauche, ébauché à droite. Il existe une ébauche de réflexes d’automatisme des raccourcisseurs. Troubles sphinctériens : Persistance de la dysurie légère. Pas de troubles de la sensibilité superficielle et profonde. Pas de troubles de la sensibilité thermique.
Amyotrophie très marquée du mollet À 25 cm. de la malléole péronière :
Le mollet gauche mesure .............. 28 cm. Éemollétidroifmestren "#00... 3o cm.
À 20 cm. de l’épine iliaque antéro-supérieure : La cuisse gauche mesure ............ 40 em.
La cuisse droite mesure ............. 41 CM. &
Le diagnostic paraît certain : aspect caractéristique d'homme sans cou, limitation des mouvements de la tête, lordose marquée. À la radiographie, soudure des trois premières cervicales avec coalescence des apophyses épineuses de CU et CII, Pas de spina-bifida visible à la radiographie.
L'examen neurologique montre une paraplégie spasmodique avec exagération des réflexes, signe de Babinski. I n°v
a pas de troubles de la sensibilité. Cette paraplégie est nettement plus marquée à droite et il y a de plus atteinte du membre supérieur droit. Ces divers symptômes sont apparus d'une manière progressive en six à huit mois; il semble bien que l’évolution tende vers une quadriplégie.
L'étiologie est assez difficile à établir. La réaction de Wassermann négative nous permet d'éliminer dans une cermes nous permet d'envisager une afteinte spinale pure, vraisemblablement par dégénérescence ou compression, sans qu’il soit possible de l’affirmer d'une manière certaine.
Observalien de G. Guillain et P. Moillaret
M. D... François, âgé de trente-trois ans, employé de bureau, vient consulter à la Salpétrière, le 18 Novembre 1930, pour des troubles paralytiques des membres.
Le début de l'affection remonterait à l’hiver 1917-1018, alors que le sujet était mobilisé dans l'infanterie. Les premiers symptômes constatés furent une sensation de fourmillements dans la jambe droite, ainsi qu’une diminution de force gênant progressivement la marche. Le malade est très affirmatif sur le caractère insidieux et progressif de ces troubles ainsi que sur l'absence de tout antécédent infectieux et traumatique.
L'augmentation progressive de la paralysie entraîna le renvoi du sujet à l'arrière et ultérieurement sa réforme. Il reprit alors son métier de cultivateur, mais il fut obligé de le quitter en 1919 parce que le membre supérieur droit se prit à son tour. La paralysie s'accompagna des mêmes fourmillements et présenta le même caractère progressif.
Pendant dix ans, l'état fut sensiblement stationnaire, correspondant
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très exactement, semble-t-il, au tableau d’une hémiplégie spinale ascendante chronique droite, l'intégrité de la face étant toujours complète.
Au début de l’année 1930, des troubles identiques apparurent du côté gauche : le membre inférieur se paralysa peu à peu, en même temps que le malade ressentait quelques fourmillements au niveau du “bras gauche. Il se constitua ainsi une nouvelle hémiplégie gauche présentant les mêmes caractères de progression ascendante.
L'examen du malade à son entrée à la Salpêtrière montre d'emblée l'existence de cette quadriplégie spasmodique à prédominance droite. Elle est nette dans la marche et dans la station debout ; la paralysie et la contracture sont du type pyramidal le plus pur; les reflexes tendineux sont exagérés aux quatre membres; le signe de Babinski est bilatéral, mais plus marqué du côté droit; le clonus du pied est net du même côté ; les reflexes crémastériens et cutanés abdominaux sont normaux.
I] n'existe pas de troubles sensitifs, sauf peut-être une légère hypoesthésie au niveau de la main droite; l'intégrité des sensibilités thermiques et douloureuses est complète. 11 n’existe aucun trouble trophique ; on remarque cependant une légère cyanose des deux maïns, surtout de la droite.
I] n'existe aucun reflexe de défense, pas même à l’état d’ébauche. Il n’y a pas de troubles cérébelleux. Les sphincters fonctionnent normalement, mais le malade accuse une légère diminution de la puissance génitale depuis quatre ans.
Il importe de noter l'intégrité complète de fous les nerfs crâniens. Les mouvements les plus fins des muscles de la face sont conservés, le réflexe naso-palpébral est normal.
L'examen oculaire, pratiqué par le Docteur Lagrange montre : une acuité de 10/10 des deux côtés des pupilles régulières et réagissant normalement, une motilité oculaire normale, des fonds d'œil normaux. :
Il n'existe aucune modification ‘lu psychisme.
L'examen révèle à côté dé ce syndrome neurologique l'existence
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d'une malformation du rachis cervical. L’aspect actuel du malade correspond très exactement à celui des hommes sans cou. La tête semble . continuer directement le thorax; la racine des cheveux est abaissée. La tête est, dans l’ensemble, fléchie en avant, mais il existe une petite asymétrie ; l'épaule droite est un peu plus basse que la gauche et la tête présente une légère flexion gauche et une légère rotation droite. Peutêtre existe-t-il également une asymétrie minime du développement des deux moitiés de la face.
Cette déformation du rachis cervical n'entraîne qu'une faible limitation des mouvements et ceux-ci demeurent absolument indolents.
Il est difficile de préciser la date exacte de cette déformation ; elle est certainement très antérieure à la quadriplégie ; elle existait quand le sujet a passé le conseil de révision, elle remonte très probablement à l'enfance.
Les épreuves radiographiques montrent que cette déformation correspond à une malformation complixe du rachis cervical. Il semble que la septième et la sixième vertèbre cervicale soient à peu près normales. Les cinquième et quatrième vertèbres sont nettement basculées en bas et en arrière, en même temps qu'elles présentent une réduction globale de leur volume ; cette réduction est telle que leurs apophyses épireuses tendent à être recouvertes par celles de l’axis. Au-dessus d'elles existe un bloc compacte, correspondant sans doute aux trois premières cervicales intimement soudées.
Il est à peu près impossible de distinguer ce qui peut revenir à chacunc d'entre elles, sauf pour l'apophyse épineuse de l'axis. En particulier, les masses latérales de l'atlas ne peuvent pas être retrouvées, d'autre part l'apophyse odontoïde est extrêmement difficile à caractériser, d'autant que la seule incisive médiane que le malade ait conservée se projette sur l'emplacement normal de celle-ci, Il importe de noter par contre qu'il n'existe pas de spina-bifida associé. Tous les arcs postérieurs
paraissent nettement fermés; peut-être celui de la cinquième vertèbre:
cervicale présente-t-il un léger rétrécissement de sa moitié droite, mais la continuité est complète. Il faut faire la part à ce point de vue, du rôle de la bascule postérieure de cette vertèbre et de la vertèbre susjacente.
Nous avons fait radiographier systématiquement tout le rachis; nous n'avons constaté l'existence d'aucune malformation osseuse.
L'examen des différents organes est tout à fait négatif. L'état général est très bon; la tension artérielle est de 14-8, les urines ne contiennent
ni sucre ni albumine.
Le diagnostic chez ce malade paraît indiscutable. L'’aspect est classique, l'examen radiographique nous le confirme.
Nous pouvons ajouter que ce malade présentait une légère surélévation de l’omoplate gauche. II est difficile de ‘ui attribuer une valeur certaine étant donné que ce malade est depuis longtemps hémiplégique de ce côté, mais il semble à la mensuration que cette omoplate soit sensiblement plus carrée que la droite.
L'examen neurologique nous met en présence d’une quadriplégie que les auteurs ont qualifié de double hémiplégie spinale ascendante chronique. Ce diagnostic correspond à une étiologie encore incertaine. Si certains auteurs se rallient à l'opinion de Charles K. Mills et veulent voir dans cette affection une entité clinique autonome, d’autres, au contraire, en font un syndrome commun à de nombreuses affections. Nous n'avons pas dans ce travail à prendre partie à ce point de vue et nous nous bornerons à retenir qu'il s’agit d’une atteinte strictement médullaire ne s’accompagnant d'aucun trouble du liquide céphalo-rachidien.
La ponction lombaire donnait les résultats suivanis :
Tension : 23 cent. d’eau en position couchée).
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Lymphocytes : o,1 par mm”.
Albumine : o gr. 22.
Réaction de Pandy : négative.
Réaction de Weichbrodt : négative.
Réaction du benjoin colloïdal : 000000222 1000000.
L'épreuve Queckenstedt-Stookey montre l’absence d’un blocage sous-arachoïdien qui, rapprochée de l’absence de dissociation albumino-cytologique permet d'éliminer l’idée d’une compression médullaire.
En reprenant les observations précédentes, nous avons relevé, au fur et à mesure, une séméiologie nerveuse assez variée : troubles des réflexes, troubles sensitifs, troubles moteurs. Ces différents symptômes peuvent se grouper dans des syndromes particuliers qui sont :
À) Syndrome de compression radiculaire postérieur donnant par conséquent une symptomatologie où l’élément douleur est prédominant. Dans ce premier groupe se rangent les observations I (Lance), II (Bertolotti).
B) Syndrome de compression radiculaire plus étendu atteignant les racines médullaires, les nerfs crâniens, le sympathique et amenant des troubles moteurs, trophiques, plutôt que sensitifs. C’est dans ce deuxième groupe que prennent place les observations 1V (Petresco-Poissonnier), VII (Roger et Astier), VIII (Rebierre).
C) Syndrome essentiellement médullaire, compression, modification, dégénérescence. À ce groupe appartiennent les observations VI (Sicard et Lermoyez), X (Lefort et Ingelrans).
Lire V2
XI (Roger, Reboul-Lachaux), XIT (Cornil), XIII (Guillain et Mollaret).
D) Des associations de lésions Congénitales, osseuses, musculaires, nerveuses, et dans ce groupe rentrent les observations III (Bertolotti et Mattirolo), V (Sicard et Lermoyez),
Il (Delfosse et Smeesters).
__ Nous nous trouvons par conséquent en présence d’une sympfomatologie nerveuse très variée affectant des modalités cliniques diverses. Est-il possible de trouver une pathogénie capable de relier entre eux ces faits et de les rattacher au syndrome de Klippel-Feil ? C’est ce que nous allons tenter d'envisager, mais pour cela nous reviendrons auparavant sur la pathogénie du syndrome lui-même.
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