I. — PATHOGENIE DU SYNDROME

L'opinion de Feil serait la suivante : [] existe avant tout une lésion médullaire congénitale qui s'accompagne d’une déhiscence des arcs vertébraux. Cette déhiscence se produisant au niveau des premières vertèbres cervicales n’a plus

au-dessus d’elles d’arc vertébral pour la protéger, la renforcer, empècher son écartement ; il en résulte une diminution de

la résistance du rachis cervical qui n’étant plus soutenu devient plus fragile. Sa résistance est encore amoindrie par l'apparition tardive de centres d’ossifications cervicaux. Le point osseux destiné au corps de chaque vertèbre cervicale n’apparaît que dans le quatrième mois, tandis qu’il débute beaucoup plutôt (vers le 45° jour) dans les segments dorsaux, lombaires.

Par suite de la non fermeture des arcs postérieurs, ia partie antérieure des vertèbres cervicales est très fragile. À ce stade où elle n’est encore qu’ébauchée, et sans trace d’ossification. Un traumatisme, une pression amniotique se produisent au cours de la grossesse du 3° au 4° mois par exemple, qui serait impuissant à entraver le développement d’un rachis normal peut retenir par contre sur.ce segment cervical mal soutenu."

Telle est la théorie que soutint Feil dans sa thèse. Elle a

été admise par de nombreux auteurs comme la plus satisfaisante.

Mutel, cependant dans son rapport au V° Congrès d'Orthopédie, en 1924, sur le spina-bifida, la rejette. Il part de ce principe : « Réservons, dit-il, le nom de spina-bifida à la lésion médullaire et donnons à l’image radiographique d’une déhiscence de l’arc, celui :

d’hiatus lorsqu'elle est l’indice d’une ossification encore inachevée ou d’une simple variété morphologique ;

de jissure, lorsqu'elle est l'indice d’une malformation osseuse pure ;

de rachischisis, lorsqu'elle est l’indice d’une malformation osseuse symptomatique d’un spina-bifida.

Cette définition étant établie, Mutel nie dans le syndrome de Klippel-Feil l'existence d’un spina-bifida. La lésion osseuse relevée anatomiquement et radiologiquement ne serait qu’une simple fissure. Pour appuyer cette théorie, il se base sur les deux faits suivants :

1° Les lésions osseuses considérées se trouvent dans la région cervicale supérieure, ce qui n’est pas le lieu d'élection du spina-bifida.

2° L'absence de troubles nerveux et de lésions cutanées est particulièrement surprenante dans une malformation aussi importante avec des désordres osseux aussi considérables.

À la première objection, il est facile de répondre que bien souvent la déhiscence vertébrale n’est pas vue, car elle se trouve dans une région difficile à radiographier. D'autre part, étant donné l'intensité des troubles osseux et les modifications de rapport, les épreuves radiographiques sont souvent difficiles à interpréter ; que seul un examen anatomique pourrait déceler le spina-bifida, comme dans l'observation de MM.