I. — Historique

Nous n'avons pas ici la prétention de faire un historique complet du syndrome de réduction du rachis cervical. Rappelons cependant, qu'avant l’observation de Klippel et Feil, avant la thèse de Feil, de nombreuses observations de réduction numérique des vertèbres cervicales avaient été publiées, dont les plus célèbres sont celles de :

HALLER : fœtus anencéphale, présentant cinq vertèbres cervicales avec déhiscence de l’arc postérieur de CY.

MORGAGNI, en 1746, fœtus anencéphale porteur d’un spina bifida étendu, quatre vertèbres cervicales.

BÉCLARD, monstre anencéphale, absence de première vertèbre cervicale.

GOODHOT (1874), hydrocéphale à multiples anomalies, quatre vertèbres cervicales, une hémi-vertèbre avec spina bifida. |

RABAUD, absence complète de vertèbres cervicales.

Citons encore les cas de WILLET et WALSHAM, NEL, STADERINI, BAR, NAU.

Toutes ces observations étaient le plus souvent celles de monstres, de fœtus, donc observations essentiellement anatomiques. Il faut attendre 1912 pour voir apparaître l’observation de Klippel-Feil, puis après la guerre, la thèse de Feil « L'absence et la diminution des vartèbres cervicales, étude cli-

nique et pathogénique. Le syndrome de la réduction numérique cervicale ».

Dans cette thèse, l’auteur rassemblait pour la première fois un certain nombre d'observations « d'homme sans cou » comme les appela plus tard Dubreuil-Chambardel. Au fur et à mesure que ces cas furent connus, grâce à l’emploi de plus en plus fréquent de la radiographie, leur nombre se montra moins restreint, on les différencia mieux des maux de Pott, des torticolis, avec lesquels on les confondait naguère.

Ce qui frappait le plus les auteurs et Feil lui-même, c'était l'absence de symptomatologie nerveuse, la discordance manifeste entre l’état de ces colonnes cervicales, tassées, bouleversées. et l'intégrité du système nerveux, l'absence de douleurs, d’anesthésie, d’atrophie.

« Ils n’existaient pas dans l’observation I, écrit Feil et nous ne les trouvons signalés dans aucune autre. On peut s’étonner de leur absence quand on songe à la gravité de la malformation du rachis cervica! qui semblerait devoir entraîner une compression ou une anormale disposition de la moelle cervicale et de ses nerfs rachidiens. Il est vraisemblable que la malformation puisse déterminer dans quelques cas une compression des racines rachidiennes et s'accompagner de troubles de l’innervation, douleur, anesthésie ou atrophie, qui simuleront encore davantage un mal de Pott sous-occipital ».

Or, lorsque l’on examine les observations de Klippel- Feil publiées jusqu'ici, on s’aperçoit qu'un certain nombre d’entre elles relatent des troubles qui, de prime abord, peuvent se rattacher à la malformation considérée. Dans bien des cas, il semble que les auteurs n'aient pas insisté sur ces faits, soit que leur symptomatologie soit minime, soit que la lésion anatomique seule les aient intéressés.