LES MODES DE DÉBUT
Il est difficile de connaître les premiers symptômes de craniopharyngiomes. L'évolution anatomique est lente, les signes cliniques s'installent progressivement, et plus que les premiers signes peut-on préciser les raisons qui amènent les malades à consulter.
Elles sont multiples mais il nous a | semble que les symptômes pour lesquels on consulte le plus souvent, sont les troubles oculaires. L'apparition en quelques semaines d’une hémianopsie bitemporale, la baisse rapide de l’acuité visuelle d’un œil ou des deux yeux, sont des faits graves pour lesquels le malade consulte un médecin. Mais ce sont rarement les premiers signes, et l’interrogatoire permet de retrouver un passé assez long de troubles divers, plus précoces que les troubles oculaires, et dont le malade a souvent négligé ou méconnu Fimportance.
Souvent le premier signe que retrouve os est la céphalée. Si elle est peu intense, le malade ne s’en inquiète pas, il se contente de vagues cachets qui le calment plus ou moins et, bien que cette céphalée se répète, le malade prend son parti de la supporter.
Parfois, la céphalée survient par crises violentes, ces crises se répètent, séparées par des intervalles de santé apparemment parfaite. Aussitôt la crise passée, le malade l’oublie et patiente jusqu’à la suivante. S’il consulte son médecin, trop souvent celui-ci se contente du diagnostic facile de « migraine ».
Parfois la céphalée s’accompagne de vomissements survenant par crises. Là encore, on méconnaît le diagnostic, et beaucoup de malades viennent au neuro-chirurgien après avoir été soignés « pour le foie » ou opérés d’ «appendicite chronique ».
Dans d’autres cas les premiers signes paraissent être des troubles génitaux. Mais les femmes attendent de longs mois
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d'aménorrhée avant de consulter, et il est bien rare qu’un homme vienne trouver son médecin pour lui confier simplement que son activité génitale diminue depuis quelque temps.
Parfois, pourtant, on voit le malade avant l'apparition des troubles oculaires. Ce sont les parents qui amènent un enfant dont la puberté n’apparaît pas, garçon ou fille de 15, 16, 18 ans, qui n’a pas de caractères sexuels secondaires, dont la taille reste ridiculement petite, dont le développement intellectuel reste celui d’un jeune enfant.
Mais, bièn souvent, dans les milieux hospitaliers, les années
passent avant qu’un simple « retard » arrive à secouer la négligence des parents.
Enfin, dans quelques cas, le début est plus brutal. Ce peut être une crise de céphalée très violente, des convulsions, des troubles mentaux, de la raideur faisant parler de méningite.
Après une phase anatomique qui peut durer longtemps (30 ans, 50 ans même), durant laquelle la vie du sujet n’a rien d’anormal, l'affection rentre dans sa phase clinique. L'évolution peut alors se précipiter en très peu de temps.
En quelques mois ou en quelques années le tableau clinique
se complète. Les symptômes que l’on observe sont d’ordre divers. Nous étudierons successivement :
les signes d’hypertension intra-cranienne,
les signes morphologiques et génitaux,
les signes oculaires,
les signes radiologiques,
des signes accessoires enfin auxquels nous ajouterons l'étude
des examens complémentaires comme la ponction lombaire et la ventriculographie.
DE NABR
