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Dar Mouzon qui ont présumé de l'origine hypophysaire de ce syndrome.
Si on respecte la distinction de SOUQUES entre nanisme et infantilisme, il est certain que ces deux syndromes peuvent exister conjointement ou isolément au cours de l’évolution des Ccraniopharyngiomes.
Chez l'enfant on observe fréquemment l’absence de puberté ; celle-ci n’apparaît pas, qu’il s’agisse d’un garçon ou d’une fille. L’aspect physique reste celui d’un jeune enfant. La verge est petite, les testicules petits rétractés à l’anneau, parfois même en ectopie. Il n’y a ni érection ni désir sexuel. Chez la fille les règles n’apparaissent pas, les seins ne se développent pas, la vulve reste antérieure, infantile. Chez le garçon comme chez la fille la peau reste fine, il n’y a ni poils pubiens ni axillaires. La ! voix ne mue pas, enfin l’on n’observe pas les modifications psychiques pubertaires, plus sensibles encore chez le garçon que chez la fille, qui reste craintif, pusillanime, affectueux pour sa mère, sans virilité commençante.
Il va sans dire que tous ces signes ne sont pas toujours réunis et que le syndrome d’infantilisme est souvent incomplet. Chez - les uns la puberté se manifeste simplement par l’apparition de poils pubiens et axillaires, les règles n’apparaissent pas, les seins ne se développent pas. Chez d’autres, la puberté, au contraire, est presque normale, pourtant on ne voit jamais se développer de poils axillaires, la peau reste fine, la barbe manque complètement et les désirs sexuels n’apparaissent pas.
Chez l’adulte les troubles génitaux ne s'imposent pas comme au moment de la puberté. Chez l’homme on note l'impuissance, disparition des désirs autant que des moyens, d'installation rapide ou progressive. Cette impuissance très anormale chez un homme de 30 ans l’est moins après la quarantaine et souvent les malades s’en inquiètent peu.
Chez la femme, les règles sont d’abord peu abondantes, irrégulières, puis finissent par disparaître. De même, tout désir et toute satisfaction génitale, disparaissent. |
Très souvent chez l’adulte les signes génitaux sont réduits à peu de chose ; la puberté a semblé normale mais on retrouve à un âge un peu plus avancé (30-40 ans) des troubles qui avaient passé inaperçus : hommes n'ayant jamais éprouvé le besoin de se marier, femmes n’ayant jamais connu de satisfaction génésique.
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La stérilité est très fréquente, l'impossibilité d’allaiter après une grossesse menée à bien se retrouve également très souvent.
