FM FRS

OBSERVATION 61.-— Hélène Vez..…, 13 ans, hypertension intra-cranienne entraînant la baisse de la vue, syndrome adiposogénital, nanisme, stase pApHQte ralaeaues supra-sellaire, intervention et mort.

La malade se présente en décembre 1938 à l’hôpital.

Le début de la maladie date de décembre 1936, üi s’est fait par une céphalée, temporale et frontale, et des vomissements survenant habituellement la nuit, vers 2 h. où 3 h. et durant jusqu’au matin. Cette céphalée a persisté pendant environ une quinzaine de jours. Au début de janvier 1937, la malade est retournée en classe où elle travaille normalement. Elle garde cependant, de temps en temps, une céphalée, d’ailleurs supportable, et elle vomit parfois la nuit.

Depuis octobre 1938, la céphalée est devenue beaucoup plus fréquente, l'enfant ne peut plus suivre sa classe ; en même temps est apparue de la baisse de la vue. ;

L’enfant paraît petite, t m.535 (voir PI. V). Elle a toujours été plus petite que les enfants de son âge, mais depuis un an, elle ne grandit plus. Elle a grossi considérablement. L'enfant est obèse, pèse 41 kgr. Le ventre est gros, la face bouffe, lunaire. Les mains et les pieds sont de taille normale. Le tour de tête est de 55 cm.

L'examen oculaire montre un léger ptosis du côté gauche, la vision pour l’œil droit est de 5/12, pour l’œil gauche elle est de 5/25. Au fond d’œil droit et gauche, il y a de la stase papillaire. Le champ visuel montre : du côté gauche la persistance du quadrant temporal inférieur, et du côté droit la persistance du quadrant nasal inférieur et du quadrant temporal supérieur.

A la radiographie, il y a Simhetion des sutures, empreintes digitales et un semis de granulations dans la région supra-sellaire.

A l'intervention, le 17 janvier 1939, on trouve une tumeur très adhérente aux deux carotides internes. L'intervention est difficile, les suites opératoires sont graves et la mort survient le 19 janvier.

OBSERVATION 32. — Didier Tib..…., 16 ans, syndrome méningé, puis hypertension intra-cranienne, petite taille, infantilisme maigre, stase papillaire, calcification supara-sellaire, opéré en novembre 1936, réopéré à nouveau en juin 1938, mort en janvier 1939.

Le malade se présente à l’hôpital en octobre 1936. Il s’agit d’un garçon de 16 ans qui n’a pas grandi depuis l’âge de 12 ans, qui est impubère et chez qui les extraits pluriglandulaires (thymiques, hypophysaires) sont restés sans action.

Lo, Us

En juillet 1936, pendant une quinzaine de jours, il a été pris d’une Somnolence invincible qui l’a obligé à cesser son travail. En quelques jours, de la céphalée, des vomissements, de la raideur de la nuque sont apparus, qui ont augmenté rapidement. Le 28 août, un médecin consulté

a parlé de «syndrome méningé » et a pratiqué une ponction lombaire qui a ramené un liquide contenant 460 éléments et 1 gr. 70 d’albumine. L’épisode a duré er tout une dizaine de pe sans que FOR ait posé de diagnostic ferme.

Fin septembre 1936, une nouvelle crise est survenue, marquée par de la céphalée et des vomissements, auxquels s’ajoutaient de la gêne respiratoire, du hoquet et des frissons. |

En octobre 1936, l’état du malade s’aggrave, du dérobement des jambes apparaît. On pratique un examen de fond d’œil qui révèle la stase papillaire et l’on adresse le malade à la Pitié. :

L'enfant est maigre, il a la stature d’un enfant de 12 ans (voir PI. V). La peau est sèche, il n’a pas de poils axillaires ni pubiens, les organes génitaux sont petits, les testicules sont de la taille d’une noisette, la tension artérielle est normale (10-7).

L'examen des yeux montre que la vision est normale pour l’œil droit, et qu’elle est réduite à 1/2 pour l’œil gauche. II y a une stase papillaire bilatérale.

La radiographie montre des sutures disjointes, des impressions digitales. La selle turcique est usée, les clinoïdes postérieures sont très abîmées. Il existe des calcifications supra-sellaires en panache de fumée. On pratique une ventriculographie avant l'intervention qui montre l'absence d’injection du troisième ventricule.

Opéré le 12 novembre 1936, on ne peut pratiquer l’extirpation de la tumeur, impossible à atteindre derrière les nerfs optiques courts.

Le malade est revu en juin 1938. La taille est restée petite 1 m. 48, son aspect est infantile, les membres inférieurs sont très longs par rapport à la taille. Il garde la morphologie d’un enfant de 12 ans, les organes génitaux sont petits, les poils très rares, la voix est celle d’un enfant. Il est maigre, pèse 39 kgr.

L’examen oculaire montre qu’une des papilles est légèrement décolorée avec des bords un peu flous.

Sur les radiographies la selle turcique s’est creusée par rapport aux images antérieures.

Devant la persistance des symptômes et l’aspect atrophique des papilles, on se décide à faire une intervention, celle-ci est incomplète, les suites opératoires sont simples.

Le malade est décédé chez lui en janvier 1939.

Dans les deux observations précédentes, les seuls signes oculaires observés, sont sous la dépendance de l’hypertension intra-

VA

cranienne. C’est par elle que la maladie est entrée dans la phase aiguë, et c’est la stase papillaire qui a entraîné la perte de la * vision.

Dans l'observation qui va suivre, Done intra-cranienne est restée plus discrète. Les signes de compression directe du nerf optique ont précédé la stase papillaire. C’est par les troubles oculaires que la maladie a débuté.

OBsERVATION 53. — André Gau..., 19 ans, baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit, paralysie du moteur oculaire commun, infantilisme maigre, selle agrandie et signes radiclogiques d’hypertension intra-cranienne, intervention.

L'enfant s’est présenté au neuro-chirurgien en février 1939, mais ce n’est pas la première fois qu’il consulte un médecin et ses troubles visuels datent de deux ans.

En janvier 1937, il a été pris d’un léger ptosis de l’œil gauche. En même temps les mouvements des globes oculaires étaient limités. En quelques jours les signes se sont complétés, les mouvements sont devenus à peu près nuls, la vision a baissé brutalement. Il a consulté aiors un ophtalmologiste. La vision était réduite, à droite à la perception lumineuse, à gauche elle était de 3/10. Il existait une légère exophtalmie. L’examen du fond d’œil était normal des deux côtés. À ce moment, le malade ayant présenté un écoulement nasel purulent, on a pensé à la possibilité d’une névrite rétro-bulbaire.

En avril 1937, la vision de l’œil droit est restée la même ; du côté gauche, elle tendaïit à baïsser et n’était plus que de 1/30. Une réaction de Bordet-Wassermann pratiquée était négative et l’examen du liquide céphaloc-rachidien était strictement normal. Devant les antécédents d’infection nasale on se décida à faire une trépanation du sinus sphénoïdal par voie nasale. Après l'intervention, en mai 1937, la vision s’est améliorée. L’œil droit présentait toujours un scotome central pour le rouge, et sa vision était de 1/10. Du côté gauche, la vision était de 2/10 mais tendait à s’améliorer et au mois d’août, le malade fut capable de reprendre son travail.

Au mois de janvier 1939, la vue de l’œil gauche qui était restée sufñsante pour permettre au malade de conserver une activité relative, baissa à son tour. On trouva alors que la vision était nulle du côté droit (la papille était atrophique), et que du côté gauche il ekistait une hémianopsie temporale, avec fond d’œil normal. Il existait en outre une paralysie du moteur oculaire commun du côté gauche.

La morphologie de l’enfant, lors de l'examen, paraît tout à fait anormale. Il est petit, mesure 1 m. 60. Depuis la puberté il présente des

troubles morphologiques auxquels il n’a jamais prêté attention. Son

aspect physique est infantile, ses membres sont longs et grêles. Il a la

: figure d’un enfant. Ses mains et ses pieds sont grands (il chausse du 43). Sa voix est celle d’un enfant, son psychisme est également infantile,

il est timide, émotif, rougit quand on lui parle. L’infantilisme génital est évident, la verge et les testicules sont petits. Mais de plus, il existe de

l'obésité et l’aspect est celui d’un syndrome adiposo-génital typique.

Le facies est lunaire, il existe une infiltration graisseuse des régions mammaires et de la paroi costale. Infiltration également marquée de la paroi abdominale et de la région lombaire, avec des bourrelets graisseux

au-dessus des hanches et du pubis. Les membres sont légèrement infiltrés

à leur racine. Le teint est anormal, cendré, la peau est fine et présente de l’acrocyanose. Les cheveux sont fins et soyeux. Il n’y a ni barbe ni moustache, il n’y a pas de queue du sourcil ni de poils pubiens ni axillaires. x ï

L'examen des yeux montre un léger ptosis de l’œil gauche avec limitation du regard vers le haut. La pupille est.en mydriase, le réflexe photomoteur est aboli, la contraction irienne à la convergence est très faible. En somme il existe une paralysie complète du moteur oculaire commun du côté gauche.

La vision de l’œil droit est nulle ; de l’œil gauche, elle est presque normale, après correction le malade peut lire, mais il existe une hémianopsie temporale.

Le fond d’œil du côté droit montre une atrophie optique avec artères fines, veines dilatées, bords à peu près nets. Du côté gauche, le fond d’œil est normal.

A la radiographie on trouve des signes d’hypertension intra-cranienne, impressions digitales, disjonction des sutures (il existe un bruit de pot fêlé très net, à la percussion du crâne). La selle turcique est très grande, la lame quadrilatère est amincie, les clinoïdes postérieures ont disparu.

L'intervention le 21 février 1939 confirme le diagnostic de craniopharyngiome.

Dans certains cas l’évolution de l’affection semble plus rapide. Une réaction méningée où des crises transitoires d’hypertension intra-cranienne réalisent une véritable phase aiguë de la maladie. Ces accidents sont le plus souvent transitoires. Les crises d’hypertension se répètent à intervalle plus ou moins rapproché. Parfois les phénomènes peuvent évoluer très rapidement, et en quelques jours, on peut voir la perte de la vision.

Augustine Mil... (n° 4814), 10 ans, trois crises d’hypertension intra-cranienne du mois d’avril au mois de juillet 1940 avec

DU be

perte de la vision, petite taille, adiposité. st vieillot, calcifications supra-sellaires.

La malade est hospitalisée à la Pitié en juillet 1940. Le début de ses

accidents date de 1936. Depuis cette époque, elle a présenté très souvent .

le matin une céphalée violente et des vomissements, dans la journée la céphalée disparaissait et l’enfant a pu aller en classe jusqu’à ces derniers mois. à

Le 8 avril 1940, }’enfant fut prise d’une céphalée extrêmement violente, |

elle ne put se lever, resta au lit toute la journée, vomit deux fois. Le lendemain, elle était somnolente, elle se plaignaïit de voir « des papillons à gauche », et le 10 avril la cécité était complète de l’œil gauche. Cette perte de la vision de l’œil gauche est restée définitive.

Le 4 mai, l'enfant a présenté une nouvelle crise. La céphalée était surtout rétro-orbitaire et l’enfant se plaignait de ce que « ça frappait derrière l’œil gauche ». L’épisode fut de courte durée.

Trois jours avant son entrée à l’hôpital, elle a été prise d’une somnolence qui, depuis, est continuelle ; «on ne peut la réveiller », dit la mère. Cependant, en attirant fortement son attention, on arrive à la réveiller, __elle est alors consciente, répond bien, mais se rendort dès que l’on cesse de retenir son attention.

Sa morphologie est très spéciale. Cette enfant de 10 ans ne mesure que

1 m. 28. Elle est grosse, pèse 31 kgr., les cuisses, l'abdomen, les épaules sont infiltrés de graisse. Les membres s’amenuisent vers les extrémités qui sont de taille normale, le facies est large et empâté. L'ensemble donne à cet enfant un aspect de petite vieille. :

L'examen neurologique ne montre rien d’anormal à part l'examen oculaire. La vision pour les deux yeux est réduite à la perception Ilumineuse. Au fond d’œil il existe du côté gauche une atrophie à bords nets et du côté droit une stase papillaire importante.

Sur la radiographie (voir PI. VID), il existe des impressions digitales et une disjonction des sutures. La selle turcique est agrandie, déformée irrégulièrement ef difficile à délimiter, la lame quadrilatère a disparu. Il existe des calcifications supra-sellaires irrégulières, formant une masse de la taille d’une noisette.

Parfois l’aspect clinique des crises d’hypertension intracranienne est différent. Des symptômes d'ordre moteur ou sensoriel se surajoutent à la céphalée. La nature des accidents est méconnue bien souvent, et ceux-ci peuvent évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic ne soit posé.

PSS EE

OBSERVATION 27. — Odette Cau..., 14 ans. Début à 10 ans par des crises qui se répètent pendant 4 ans, nanisme, infanti-

lisme maigre, stase papillaire modérée, intervention et mort.

La malade est amenée à l’hôpital en janvier 1936 ; 4 ans après le début de ses premiers accidents. Vers l’âge de 10 ans, elle vomissait facilement, se plaignait un peu de sa tête. Mais on mit ces manifestations sur le compte d’une coqueluche récente et l’on envoya l’enfant 8 mois en préventorium. Depuis le début de ces accidents l’enfant a cessé de grandir. Elle continuait à se plaindre de la tête et vomissait très souvent.

Vers l’âge de 13 ans, elle a été prise d'accidents particuliers, que nous décrit l’interrogatoire de la mère. Subitement, dans la journée, à un

moment quelconque, elle devenait rouge, était prise d’une sensation de fatigue intense qui l’obligeait à s’asseoir. Une envie de dormir irrésistible la prenait alors, la nuque était ballante. L’enfant s’allongeait quelques instants et bientôt le teint redevenait normal, et les autres symptômes disparaissaient. Ces accidents se répétaient fréquemment, ils s’accompagnaient souvent d’une sensation de vertige ou d’éblouissement. Parfois, quand la malade essayait de tourner la tête, elle one une céphalée vive avec irradiation douloureuse dans le cou.

En novembre 1935, une crise plus violente est survenue. Il s ne d’une crise de céphalée surtout frontale mais avec irradiation postérieure vers la nuque. Il y eut quelques vomissements et une élévation de température à 39°. Les accidents durèrent 48 heures, un médecin pratiqua une ponction lombaire qui montra une tension liquidienne très augmentée (45 en position couchée) et ramena un liquide contenant 0,70 d’albu-

mine.

En janvier 1936, une crise semblable s’est reproduite. La crise a duré également plusieurs jours avec des vomissements et du hoquet qui ont obligé la malade à rester au lit.

Lors de son entrée à l’hôpital, l’enfant est petite, 1 m. 31, elle pèse 32 kgr. Son facies est celui d’une petite femme, contrastant avec des membres d’enfant. Sa face est lunaire, ses cheveux fins, sessourcils épais

. etabondants. Les cils sont longs, un fin duvet ombre la lèvre supérieure.

Le tronc est celui d’une enfant, les seins sont à peine marqués, il existe un panicule adipeux épais, surtout dans la région péri-ombilicale. Les membres sont grêles, les mains petites, les doigts effilés. Il existe de l’hyperlaxité ligamentaire. Il n’y a pas de poils axillaire ni pubien, ce qui contraste avec l’hypertrichose de la face. L'enfant n’a jamais été réglée.

La percussion du crâne donne le bruit de pot fêlé. La tension artérielle est normale,

L'examen des yeux montre que le champ visuel est normal des deux côtés. La vision pour l’œil droit est de 5/7, pour l’œil gauche elle est de

TONER

5/15. Au fond d’œil, il existe une stase papillaire bilatérale de moyenne importance.

La radiographie montre peu de modifications.

L'intervention, le 14 janvier 1936, est très difficile du fait de la position antérieure du chiasma. La mort survient le 16 janvier par collapsus.

Certe forme complète n’est pas exclusivement une forme de l’enfant. Certes, c’est surtout au moment de la puberté que les troubles génitaux apparaissent avec le plus de netteté mais il est des cas où les troubles morphologiques résument pendant des années toute la symptomatologie. Ges troubles sont trop réduits pour inquiéter le malade, qui vit très bien indifférent à l’aspect anormal de sa peau ou à la disposition atypique de ses poils pubiens ou axillaires.

On peut dire que l'affection reste latente pendant des années pour se compléter un beau jour, et évoluer alors avec tous les signes au complet.

OBSERVATION 18. — Auguste Sim..., 46 ans.

Les premiers symptômes sont survenus à l’âge de 38 ans en 1926. Brutalement, une crise de céphalée est survenue, s’accompagnant de photo-phobie, obligeant le malade à rester au lit pendant une khuitaine de jours et empêchant toute alimentation. On porta alors le diagnostic de migraine.

Pendant 7 ans, le malade n’a présenté aucun trouble et brusquement au printemps de 1932 une nouvelle poussée aiguë survint qui fut marquée par un ensemble de symptômes :

—- une céphalée très intense, bilatérale, frontale ;

— des vomissements répétés ; Ù

— des troubles visuels, baisse de l’acuité visuelle prédominante du côté gauche et rétrécissement du champ temporal du même côté ;

— des épistaxis très abondants et répétés trois ou quatre fois par jour.

Au bout de deux mois, les signes cliniques diminuèrent et l’état s’améliora. Pourtant les troubles oculaires furent longs à disparaître.

En avril 1934, une nouvelle crise de céphalée survient, très intense, accompagnée d’une hémianopsie temporale de l’œil gauche.

Aux dires du malade, la somnolence est très fréquente depuis la poussée de 1932. Il s’endort l’après-midi au milieu de son travail. De la polydipsie est apparue, il boit plus d’un litre pendant la nuit. Il urine deux ou trois fois par nuit régulièrement.

ro

À l’examen le malade qui mesure 1 m. 52, paraît obèse. Il pèse 78 kgr.

Cette obésité est survenue depuis peu. La peau est sèche, écailleuse,

ichtyosique, comme infiltrée et de couleur jaunâtre surtout à la face. Il a très peu de poils. Les sourcils, la barbe sont rares. Les poils axillaires sont tombés il y a quatre ou cinq ans.

La frigidité est complète depuis deux ans. Depuis cette époque, le malade n’a plus d’érection. La verge est petite, les testicules petits également.

Un métabolisme basal a été pratiqué et est diminué de onze pour cent.

L'examen oculaire montre que la vision est pour l’œil droit de 5/7, et pour l’œil gauche de 1/7. Au fond d’œil, il y a décoioration des papilles prédominant au côté gauche.

La radiographie montre une selle complètement évasée, à fond large, aplatie mais sans effondrement du sinus sphénoïdal. Les clinoïdes antérieures sont presque complètement disparues. La lame quadrilatère est

détruite. Il existe des calcifications très nettes notablement au-dessus et en arrière de la selle.