FORMES INCOMPLÈTES

On pourrait imaginer une multitude de formes incomplètes en prenant chaque symptôme un à un, et en le soustrayant du tableau clinique, ou au contraire en le prenant isolément comme seul élément de ce tableau clinique.

On pourrait imaginer ainsi :

— des formes sans hypertension intra-cranienne ;

— des formes avec hypertension intra-cranienne isolée ; — des formes sans troubles oculaires ;

— des formes oculaires pures,

— etc...

Il nous semble plus intéressant de regrouper ces’ formes cliniques par rapport à l’âge du sujet, comme l’ont fait récemment dans un article Clovis VINCENT et THIÉBAUT.

L'âge du malade suffit à lui seul à modifier les symptômes. Nous avons déjà insisté sur la lenteur de l’évolution anatomique des tumeurs que nous étudions. Depuis des années déjà, on sait qu’elles peuvent s’observer à des âges très différents. On conçoit très facilement que les troubles génitaux qui tiennent une place considérable parmi les symptômes, ne puissent pas être les

mêmes chez une jeune fille au moment de la puberté et chez une femme après la ménopause.

Chez l'enfant jeune, il ne peut être question de troubles génitaux et les troubles morphologiques ne se précisent qu’au moment de la puberté eux aussi. L’ hypertension intra-cranienne domine tout le tableau clinique. ;

Au moment de la puberté, il arrive que l’on soit appelé à examiner des malades simplement parce que leur puberté ne se fait pas. Les caractères sexuels n'apparaissent pas; infantilisme et troubles morphologiques résument tout le tableau clinique pendant quelques années. Parfois, ils suffisent à amener le malade à con$ulter, parfois ce n’est que plus tard lorsque les troubles visuels apparaissent en plus des troubles génitaux, que l’on voit le malade.

Quand les premiers troubles apparaissent à l’âge adulte, il n’est plus question d’infantilisme. Les troubles génitaux et . morphologiques que l’on observe, réalisent le syndrome adiposogénital, parfois l'obésité manque et l'impuissance sexuelle est isolée. L’hypertension intra-cranienne manque ou n’apparaît que tardivement, et l’aspect clinique est le même que celui que l’on observe dans les adénomes chromophobes de l’hypophyse. Si la radiographie ne montre pas de calcification supra-sellaire, il peut être très difficile de faire le diagnostic de craniopharyngiome avant l’intervention.

Chez le sujet âgé, surtout chez la femme, après la ménopause, il n’y a plus de troubles génitaux. Tout se réduit à un syndrome de compression des voies optiques. Du fait de la relative rareté des craniopharyngiomes chez les sujets âgés, on pense plus volontiers à un méningiome de la selle ou à un adénome de l’hypophyse, qu’à une tumeur de la poche de Rathke.

19 FORME HYDROCÉPHALIQUE.

C'est par excellence la forme du jeune enfant. L’hypertension intra-cranienne fait toute l’histoire de la maladie. Les jeunes | enfants se présentent comme des hydrocéphales, avec dilatation des ventricules par bloquage. Le problème qui se pose chez eux est le diagnostic de la cause de cette hydrocéphalie. I est facile s’il existe des calcifications supra-sellaires ; il est beaucoup plus

difficile si ces aloio tions manquent, et trop souvent le diagnostic de tumeur de la fosse postérieure est porté à tort.

Nous rapportons quelques observations de jeunes enfants absolument caractéristiques.

Ginette Cha... (n° 4660), 8 ans.

L’enfant entre à l’hôpital de la Pitié en mars 1940.

Depuis le mois de mai 1939, elle se plaint de céphalée violente. Depuis cette époque la vue a baissé progressivement.

Depuis janvier 1940, la céphalée est telle qu’un médecin a pratiqué une ponction lombaire qui a ramené un liquide entièrement normal.

L’enfant est petite pour son âge, la tête est un. peu grosse, l'examen neurologique ne montre rien d’anormal.

La vision pour l’œil droit et pour l’œil gauche est réduite à 1/3. Au fond d'œil il existe une stase papillaire importante.

La radiographie est absolument caractéristique (voir PI VIT). Les sutures sont disjointes. Les impressions digitales très marquées. La selle turcique est très large et très altérée. La lame quadrilatère est tronquée à sa base. Il existe une calcification supra-sellaire de la taille d’une noisette.

OBSERVATION 62. — Huguette L..., 9 ans.

Le début de la maladie date de février 1941 et s’est fait par de la céphalée occipitale et des vomissements survenant le matin. Fin mars, la vue a commencé à baisser. Fin avril, la céphalée et les vomissements cessent complètement.

L'enfant est petite, elle mesure 1 m. 15, pèse 19 kgr. Elle n’a pas grandi depuis l’âge de 6 ans. Sa tête est grosse. Il existe de la circulation veineuse collatérale, fronto-palpébrale. La percussion donne le bruit de pot fêlé. La marche est normale, les réflexes tendineux D. faibles, il existe une légère maladresse des mains.

L'examen oculaire montre que le champ visuel est normal. La vision est pour l'œil droit de 1/3 et pour l’œil gauche de 1/4. A l’examen du fond d’æœil, on trouve une stase papillaire, bilatérale.

Sur les radiographies, outre les signes d’hypertension intra-cranienne, la selle turcique paraît petite, la lame quadrilatère est usée. Il existe une calcification supra-sellaire.

On pratique une ventriculographie (voir PI. X) qui montre l’absence d'injection du troisième ventricule et une dilatation très importante des ventricules latéraux.

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OBSERVATION 45. — Jacqueline Lem..., 4 ans.

En février 1938, l’enfant a commencé à se plaindre de maux de tête, survenant le matin et siégeant dans la région fronto-temporale du côté droit. Bientôt sont apparus des troubles du caractère; l’enfant est devenue grincheuse, apathique. Enfin du côté droit une hémiparésie légère s’est installée.

L'examen des yeux montre une stase papillaire modérée.

L'examen radiologique montre une calcification supra-sellaire évidente.

L'intervention faite le 6 avril 1938 confirme le ot.

OBSERVATION 36. — Robert O..., 6 ans.

A partir de l’âge de 3 ans 1/2, presque chaque mois l’enfant a présenté des crises d’épilepsie. Depuis lors il se plaint de céphalée fréquente dans la région occipitale.

Deux mois avant son entrée à l’hôpital, sa mère a remarqué qu xl tombait fréquemment en marchant. Quelques jours avant son entrée, il a présenté deux nouvelles crises d’épilepsie. Depuis, il ne tient plus debout, la tête est inclinée du côté gauche, il est somnolent, il ne peut plus manger seul, gâte. La céphalée est intense, la vue très basse. :

Enfant de 1 m. 05, pesant 19 kgr., avec une grosse tête, des yeux saillants et une importante circulation veineuse fronto-temporale. La percussion donne le bruit de pot fêlé. L’enfant répond mal, il est dans une demi-torpeur, ses mouvements sont hésitants et tremblés.

Au fond d’œil il existe une stase papillaire bilatérale importante.

La radiographie montre la disparition de la selle. Il existe une petite opacité à la place de la selle turcique.

Voici une autre observation : il s’agit d’une fillette un peu plus âgée dont l’histoire est avant tout celle d’une grande hydrocéphalie. La puberté s’est faite, et l’on ne trouve d’anormale qu’une certaine irrégularité des époques menstruelles, qui est à

peine pathologique au moment des premières règles chez une

jeune fille.

Denise Ber... (n° 4636), 15 ans.

Depuis des années, l’enfant se plaint de maux de tête qui ont toujours été considérés comme des « migraines d’origine hépatique ».

Depuis un an les symptômes se sont complétés. Un soir en rentrant de l’école, l'enfant dit qu’elle a mal du côté droit. Elle ne peut marcher, on

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doit la porter sur son lit, elle ne peut parler et articule simplement quelques syllabes incohérentes. Cet état dure un quart d’heure environ, puis les troubles de la parole et la paralysie régressent. Il n’y a pas eu de perte de connaissance. Au bout de 48 heures, les signes ont disparu et l'enfant retourne en classe.

En septembre 1939, survient une nouvelle crise de céphalée postérieure, intense avec irradiations dans la nuque et qui s'accompagne de vomissements. Au cours de cet épisode, l'enfant perd brusquement connaissance. Les membres sont agités de mouvements désordonnés, il y a de la mousse aux lèvres, la tête est en hyperextension, la nuque est raide.

- La crise dure quelques minutes. Au bout de 48 heures, encore une fois,

les signes ont disparu.

Depuis janvier 1940, nouvelles crises de céphalée et de vomissements. Les crises apparaissent sans horaire fixe. Entre les crises, l’enfant paraît normale, la vue n’a pas baissé et elle continue à fréquenter l’école.

L'enfant est petite, 1 m. 40, mais très bien faite. Les poils sont normaux. Elle est réglée depuis deux ans, mais très mal. Elle a eu quatre fois ses règles mais ne les a pas vues depuis un anet demi.

La vision est réduite, pour les deux yeux, aux 2/3. Il existe une stase papillaire moyenne, bilatérale. La radiographie montre des signes importants d’hypertension intra-cranienne. La selle turcique est détruite, son plancher est effondré. Il existe une grosse calcification à l’intérieur de la

selle et au-dessus de la lame quadrilatère partiellement détruite.

Si l'examen radiologique ne montre pas de calcification suprasellaire, le diagnostic peut être très difficile. CUSHING à montré depuis longtemps la difficulté chez l'enfant du diagnostic des craniopharyngiomes avec les tumeurs de la fosse postérieure, (astrocytomes du cervelet surtout) qui donnent également une hydrocéphalie, dont les caractères sont absolument les mêmes. La dilatation du troisième ventricule suffit à ouvrir la selle turcique. La ventriculographie peut être indispensable pour faire le diagnostic. | ,

Voici une observation qui rend compte de ces difficultés de diagnostic.

André Par..., n° 4510, 7 ans.

Dans les antécédents du malade on ne retrouve que des convulsions à l’âge de six semaines. Jusqu’à l’âge de 5 ans l’enfance a été normale. A cet Âge, quelques troubles de la vue apparaissent, et sont mis sur le compte d’un astygmatisme. En 1938 un strabisme externe de l’œil gauche apparaît, qui est de courte durée.

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En janvier 1939, la vue baisse très rapidement, aux dires de l’entourage. Au bout de quelques jours, un examen ophtalmologique est pratiqué qui montre une atrophie optique.

En octobre 1939, la vision est presque nulle. Le fond d’œil montre une atrophie optique à bords nets bilatérale.

L'enfant n’a jamais présenté de céphalée, son examen neurologique ne montre rien d’anormal, son psychisme est normal.

Il ne présente pas de troubles morphologiques, il mesure 1 m. 18 et pèse 24 kgr.

La radiographie (voir PI. VIII) montre quelques signes d’hypertension intra-cranienne. Les sutures postérieures sont disjointes, il existe des impressions digitales, à vrai dire peu marquées. La selle turcique est allongée dans le sens antéro-postérieur. La lame quadrilatère est disparue, mais ii n’existe pas de calcifications. Les trous optiques sont normaux.

On pratique une e ventriculographie qui montre une dilatation symétrique des ventricules latéraux, le troisième ventricule n’est pas injecté.

On intervient le 10 novembre 1939, par voie frontale, et Fintervention confirme le diagnostic, fait après la ventriculographie.