CONCLUSIONS

Les craniopharyngiomes sont connus depuis ERDHEIM, qui, le premier, en fit l'étude anatomique et donna une théorie pathogénique pour les expliquer. |

Cette théorie, qui fait naître cette variété de tumeurs de reliquats embryonnaires du canal pharyngo-hypophysaire, donne lieu, à l’heure actuelle, à des discussions. Certains faits anatomiques sont peu-être mieux expliqués par une origine « métaplasique » de ces tumeurs.

Différentes classifications anatomiques des craniopharyngiomes ont été proposées. Il nous paraît difficile de retenir la multiplicité des types décrits. L’extrême diversité d’aspect, d’un point à un autre de la tumeur, a permis de décrire de nombreux types histologiques différents. Pour nous, ces différents aspects ne sont que les variantes d’un type fondamental.

Ce type fondamental est un adamantinome, semblable à ceux du maxillaire. Les différences d’aspect que l’on observe, dans les craniopharyngiomes, relèvent de l’évolution des travées épithéliales, vers la momification, où vers le cylindrome ; ou encore de la formation d’os, de graisse, ou de cristaux, au sein du stroma.

Ce sont des tumeurs dont l’évolution anatomique est lente, et si leur maximum de fréquence, est l’âge de la puberté, on peut les observer également chez l’adulte ou chez le sujet âgé.

Les signes-essentiels de ces tumeurs sont :

— Les signes d’hypertension intra-cranienne, qui évoluent par crises transitoires. Pendant ces crises, des troubles neurologiques divers peuvent s'ajouter à la céphalée et aux vomissements.

— Les troubles morphologiques et génitaux, qui comprennent : le nanisme, l’infantilisme, l’obésité, le syndrome adiposogénital, et, d’autres fois, les petits signes du dyspituitarisme maigre.

— Les troubles oculaires qui peuvent être : le syndrome chiasmatique, avec atrophie optique primitive, parfois la stase papillaire, ou l’association de ces deux éléments.

— Les aspects radiologiques de destruction de la selle turcique et surtout de calcifications intra ou supra-sellaires, celles-ci constituant le signe majeur pour le diagnostic.

À ces signes, s’associent souvent des signes moins fréquents, troubles infundibulo-tubériens (troubles du sommeil, diabète insipide, troubles thermiques et cardiovasculaires) troubles cérébelleux, troubles pyramidaux, troubles parkinsonniens et extra-pyramidaux, troubles psychiques.

= Les formes dans lesquelles la symptomatologie est complète se voient surtout au moment de la puberté. Elles ne sont pas les plus fréquentes.

Les cas où manquent, un ou plusieurs éléments du syndrome clinique, sont très nombreux.

Chez le jeune enfant on observe une forme LpAecphaque pure.

A la puberté, l’infantilisme peut être isolé sans trouble visuel ni sans signe d’hypertension intra-cranienne..

Chez l'adulte, il existe une forme avec syndrome adiposogénital et troubles visuels, simulant en tout point l’adénome chromophobe de l’hypophyse.

Chez le sujet âgé, les signes se réduisent aux troubles visuels.

Il existe enfin des formes où les symptômes sont réduits au minimum, et des formes avec symptômes anormaux.

Toutes ces formes sont très importantes à connaître. Ce sont elles qui font méconnaître longtemps l'affection et qui font que les malades arrivent au neuro-chirurgien très tardivement.

Le diagnostic peut être difficile avec les autres tumeurs de la région chiasmatique, principalement avec les gliomes du chiasma, les adénomes chropophobes, les méningiomes supra-sellaires, les «encéphalites de la région infundibulaire ». Dans certains cas le diagnostic est très difficile avec d’autres variétés de tumeurs : cérébrales ; chez l'enfant surtout avec les tumeurs de la fosse postérieure.

Le traitement ne peut être que chirurgical. Les risques opératoires sont très grands, la mortalité après l’intervention est élevée. Mais, le pronostic opératoire est très différent suivant l’importance de la tumeur. Les cas opérés précocément guérissent

après intervention, et la seule façon d'améliorer le pronostic de ces tumeurs est de les opérer le plus tôt possible.

Dans les jours qui suivent l'intervention, ont peut observer des troubles de la conscience, des troubles cardiovasculaires, des troubles respiratoires, des troubles thermiques, des troubles du métabolisme général, des accidents digestifs. Ces accidents corroborent les résultats obtenus sur l’animal par les études expérimentales de la région infundibulaire. Ce sont des troubles fonctionnels, que n’explique pas une lésion anatomique gros-

__ sière et qui sont susceptibles de rétrocéder dans certains cas.

L'intervention doit être suivie des soins médicaux les plus attentifs. Seule une thérapeutique de tous les instants permet de sauver les malades, et seule l'observation rigoureuse des opérés, permet d'améliorer de jour en jour cette thérapeutique.

Vu : Le Président de la thèse,