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du droit externe, et l'insertion vicieuse du droit interne, les deux provoquant la rétraction à l’adduction. Nous éliminons tout autant la transformation fibreuse du droit interne, vu que l’adduction n’était guère restreinte, mais nous avons songé à une insertion vicieuse du droit externe,qui enlèverait à ce muscle tout pouvoir abduteur pour le transformer en un rétracteur pur. Ce muscle, normalement innervé et gardant toute son élasticité, n’opposerait aucune résistance à l’adduction.
€ À l’épreuve de la motilité passive, nous avons très facilement pu faire l’adduction des deux yeux, l’abduction était possible et cela sans que la réfraction paraisse aussi prononcée qu’à la tentative d’abduétion active.
« Ces faits semblent confirmer notre hypothèse. Le droit externe doit s’insérer très loin en arrière et faire fonction de rétracteur pur, dès qu’il rentre en action.
« Nous avons ainsi pu établir un nouveau type d’absence congénitale de l’abduction avec rétraction, probablement produite par une insertion vicieuse du droit externe, ou, ce qui est la même chose du point de vue fonctionnel, par un muscle s’insérant à sa place habituelle, mais adhérent au globe plus loin en arrière. Contrairement aux cas typiques, la rétraction se produit chez notre malade au moment de l'essai d’abduction ».
La troisième observation enfin est celle d’un malade que nous avons pu examiner, à l'Hôpital St-Louis, dans le service de M. L. Dupuy-Dutemps. Ici l’abduction est sensiblement normale, l’adduction au contraire est
Pa FRS presque impossible. Mais ce dernier mouvement est remplacé, comme dans les cas typiques, par de l’énophtalmie et une diminution d'ouverture de la fente palpébrale.
L. P.., homme de 58 ans, vient consuller dans le service de M. L. Dupuy-Dutemps à l'Hôpital St-Louis le 10 avril 1933 pour une poussée d’iritis de l'œil gauche. Acuité visuelle V..0.D. =1,;,V,0.G.— 1/2: Fond d’œil normal des deux côtés.
Ce malade présente depuis sa naissance un strasbime divergent de l’œii gauche. A l'examen on peut noter les particularités suivantes :
1° Dans le regard en face.
OEil droit normal,
OEil gauche : strabisme divergent, une légère énophtalmie, une diminution d'ouverture de la fente palpébrale.
2° Dans le regard à gauche.
Adduction normale à lœil droit |
À l'œil gauche l’abduction est sensiblement normale.
Il n’y a pas de changement appréciable dans l’énophtalmie et l'ouverture de la fente palpébrale.
3° Dans le regard à droite,
Aoduction normale du côté droit. Par contre à l'œil gauche on note une absence presque complète d’adduction, la cornée ne dépasse pas la ligne médiane et le globe a tendance à tourner vers le haut. L’énophtalmie s’accentue, il se produit un véritable retrait du globe dans l'orbite, rétrait qui atteint 5 m/m environ. En même temps l'ouverture de la fente palpébrale dimi-
nue : la paupière inférieure s'élève légèrement mais ne suit pas le retrait du globe, il existe un espace entre le globe et la paupière et le cul-dé-sac conjonctival inférieur de cavité virtuelle, devient cavité réelle. Quant à la paupière supérieure, si elle s’abaisse légèrement, elle accomplit surtout un mouvement de retrait évident, elle semble attirée en arrière comme par un ligament.
Nous avons insisté, peut être un peu longuement, sur l’anatomie pathologique et la pathogénie de cette affection. Nous avons voulu montrer par là les différences que l’on peut rencontrer dans la localisation des lésions, différences qui expliquent la variabilité des symptômes. Nous avons vu que l’abduction, dans beaucoup de cas, n’était pas la seule fonction atteinte et que l’adduction elle aussi pouvait être très limitée. Dans la dernière observation apportée, c’est même cette deuxième’fonction qui est la plus atteinte. Nous pensons donc qu'il y a intérêt à se placer sur un plan plus général et à étudier, sous une même dénomination, tous les défauts congénitaux des mouvements de latéralité s’accompagnant de rétraction du globe. Il est difficile en efet de séparer les défauts d’abduction des défauts d’adduction puisque, nous l'avons vu, les deux fonctions peuvent être atteintes chez un même malade. On retrouve d’ailleurs dans tous ces cas un ensemble symptomatique, qui peut être schématisé de la façon suivante : |
4° Limitation d’un ou des deux mouvements de latéralité ;
20 Retrait du globe et fermeture des paupières
äécompagnant ou remplaçant soit l’adduction soit l’'abduction ;
3° Limitation des mouvements passifs dans une ou plusieurs directions.
Quant à la cause de ce trouble de fonctionnement de la musculature extrinsèque de l’œil, nous avons vu que son siège est orbitaire, et qu’elle agit d’une manière mécanique, par formation de tissus fibreux au niveau des muscles et des aponévroses.
La dénomination du syndrome de Slilling, proposée par Coppez, pourrait s'étendre, avec intérêt, à tous les défauts congénitaux des mouvements de latéralité, s’accompagnant de rétraction. Cette dénomination, parce qu’elle ne met pas en cause la prédominance de la limitation sur l’un ou l’autre des mouvements de latéralité, permet d’englober, dans une même étude, tout un ensemble de faits, qui sont naturellement unis et par leur anatomie pathologique et par leur symptomatologie.
ÉTIOLOGIE
Comme pour la plupart des malformations congéninitales, l’étiologie de cette affection est assez obscure et l’on est réduit à formuler des hypothèses. Nous savons qu'ici la lésion réside dans l'orbite et quelle est constituée par un développement anormal de tissu fibreux au niveau du système musculo aponévrotique de l’œil. Quelle est donc l’origine de ce tissu fibreux ?
La première théorie incrimine l’accouchement. Hoelnagels, Gallus et plus récemment Gifford en sont les défenseurs. Pour eux le droit externe serait lésé lors de Paccouchement, il se produirait une compression ou une déchirure de ce muscle qui provoquerait par la suite sa transformation fibreuse. Cette théorie obstétricale soulève cependant de grosses objections. D'abord, la grande majorité des cas de rétraction congénitale ont eu un accouchement absolument normal, Les accouchements, ou le forceps a dû être appliqué, sont très rares. Commént expliquer en outre qu’un traumatisme obstétrical, assez important pour léser le droit externe, puisse laisser intactes les autres parties de la paroi orbitaire ? Mais le gros défaut de cette théo-
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