INTRODUCTION

Lorsque M. L. Dupuy-Duremes nous suggéra le sujet de cette thèse, notre première idée fut d'étudier les défauts congénitaux d’abduction en général. Par la suite, devant la diversité des faits classés sous cette Hole nous limitâmes notre sujet.

Les défauts congénitaux de l’abduction peuvent être divisés en deux groupes d'intérêt très inégal. Le premier englobe toutes les paralysies de l’abduction sans rétraction. On peut dire qu’en règle générale les faits qui rentrent dans cette catégorie sont d’origine centrale, dus à l’aplasie ou l’hypoplasie des noyaux gris centraux. Leur symptomatologie est variable suivant l’étendue des lésions nerveuses. Des paralysies plus ou moins complexes, englobant souvent plusieurs nerfs craniens, voisinent avec des paralysies pures de la 6° paire (Observation de QuERENGHI). En somme ce qui caractérise ce groupe c'est : l'absence de rétraction, la variabilité des symptômes, conditionnée par l'étendue des lésions centrales.

Dans le deuxième groupe se classent les observations dans lesquelles intervient la rétraction du globe oculaire. Contrairement à ce que nous venons de voir précé-

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demment ici les lésions sont périphériques, orbitaires et la symptomatologie, bien que variable dans ses détails, répond à un syndrome bien défini. Laissant de côté délibérément les défauts d’abduction d’origine centrale, ce second groupe seul fera l’objet de ce travail.

Nous avons été amené cependant à étendre notre étude à tous les défauts congénitaux des mouvements de latéralité du globe. Nous verrons, en efiet, par la suite, que, dans la plupart des cas, l’abduction n’est pas la seule fonction atteinte. L’adduction elle aussi, est le plus souvent limitée et même quelquefois sup-

primée. Il n’y a donc aucun intérêt à séparer des affections qui présentent un ensemble symptomatique com-

mun et dont l’anatomie pathologique ne diffère que par une prédominance des lésions sur le droit externe ou le droit interne. C’est pourquoi, et nous y reviéndrons plus loin, nous sommes d’avis, comme le demande Corpez, de classer ces faits sous le nom de « SYNDROME DE STILLING », en étendant toutefois cette dénomination à tous les défauts congénitaux des mouvements de latéralité s’accompagnant de rétraction.

En terminant, nous citerons quelques observations de troubles congénitaux de la motilité oculaire portant sur des mouvements autres que ceux de latéralité. Comme dans l'affection précédente, nous trouverons comme cause anatomique de ces troubles une. formation fibreuse anormale siégeant dans l'orbite au niveau du Système musculo-aponévrotique de l’œil. C’est la raison qui nous a entraîné à faire un rapprochement entre ces faits et le syndrome de Stilling.

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Les malformations de ce genre ne se rencontrent pas Îréquemment, les auteurs les plus favorisés n’en ont observé que quelques cas dans toute leur carrière. Dans ces conditions il est évident que cette étude ne pourra pas être basée sur des observations personnelles nombreuses. Nous avons pu examiner cependant deux malades atteints de cette affection. Pour le reste nous avons basé cette étude sur une cinquantaine d’observations publiées soit en France, soit surtout à l'Etranger.

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SYMPTOMATOLOGIE

Le premier cas typique de défaut congénital d’abduction avec rétraction semble avoir été décrit par Stilling en 1877. Aussi Copez, avec juste raison, propose-t-il de dénommer cette affection « Syndrome de Stilling ». Depuis, un certain nombre d’observations ont été publiées tant en France qu’à l’Étranger. Toutes présentent

-un certain nombre de symptômes qui permettent de les séparer nettement des autres défauts congénitaux d’abduction :

1° Existence à la naissance ;

2° Abolition ou réduction considérable de l’abduction ;

3° Rétraction du globe oculaire le plus souvent 4° Fermeture de la fente palpébrale ( dans l’abduction ; 5° Limitation des mouvements passifs, tels sont les principaux symptômes constatés. À côté nous trouvons toute une série de signes accessoires et variables avec chaque cas. Nous ne voulons pas dire d’ailleurs que ces derniers soient négligeables ; nous verrons leur importance dans la localisation des lésions

DS rie et leur intérêt pour décider une intervention chirurgicale.

Avant de commencer l'étude chiaique, voiei l’observation d’une malade que nous avons pu examiner à la consultation du D' Bupuy-Dutemps à la Fondation Ophtalmologique Ab. de RorascmiLp. C’est un cas typique de défaut congénital d’abduction avec rétraction qui illustrera, en quelque sorte, ce que nous décrirons ensuite.

M. D..., jeune femme de 21 ans, vue pour la première fois le 25 avril 1932, présente depuis sa naissance un strabisme convergent de l’œil gauche, dont elle demande à être débarrassée. Elle a trois frères ou sœurs bien portants et ne présentant aucune malformation congénitale. Elle-même est normalement développée et ne présente

pas d’autre manifestation pathologique. L’ accouchement

semble avoir été normal.

Réfraction hypermétropie de + 4 D. aux deux yeux, acuité visuelle après correction.

V. O0. G. — compte les doigts à 2 mètres. Le fond d'œil est normal des deux côtés.

Dans le regard en face : on note un strabisme convergent de 25 à 30° de l’œil gauche, de l’énophtalmie et une diminution marquée de l’ouverture de la fente palpébrale (fig. 1).

Dans le regard à gauche : l’adduction est normale à

l'œil droit. À l’œil gauche, par contre, l’abduction est |

nulle, la cornée ne dépassant pas la ligne médio-palpé-

mn A ——

brale. Le strabisme convergent de l'œil gauche forme un angle de 70° environ. En même temps l'ouverture de la fente palpébrale augmente jusqu’à dépasser légè-

F1G. 1. — Dans le regard en face

rement celle du côté droit. L’énophtalmie a disparu. (fig. 2).

Dans le regard.à droite : Abduction normale de l’œil droit. L’œil gauche se porte fortement en dedans de telle façon qu’il se place en’ strabisme convergent (20° environ). Les paupières se ferment de telle façon que l’ouverture de la fente palpébrale est encore plus réduite

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nt Et

que dans la position primaire. L'énophtalmie s’accentuê également. De plus, le globe oculaire en se portant en dedans a une légère tendance à se diriger vers le haut (fig. 3).

F1G. 2. — Dans le regard à gauche

La convergence est très diminuée.

Si l'on considère le degré de déviation suivant les diverses positions on remarque 1° que la déviation est plus grande dans le regard à gauche que dans le regard en face (l’abduction étant nulledans l’œil gauche) 2° que ; la déviation est plus petite dans le regard à droite que

dans le regard en face. L’incursion en dedans de l'œil gauche semblant augmentée, il existe cependant un léger strabisme convergent.

La recherche des mouvements passifs montre que

F1G. 3. — Dans le regard à droite

l’abduction à l’œil gauche est très difficile. On arrive à porter légèrement l'œil en dehors, mais en même temps il se produit de l’énophtalmie. Pendant ce mouvement on a la sensation que l’œil est maintenu fortement en dedans par un ligament inextensible.

L'interventionest décidée. Le 8 mai 1932, M. L. Dupuy-

Dutemps pratique la ténotomie du droit interne de l’œil gauche. On trouve un muscle blanc grisâtre, d'apparence fibreuse ; l’insertion sclérale est normale. Pas de trace d’adhérence en arrière de l'insertion et jusqu’à l’équateur.

A l’examen histologique d’un fragment prélevé au

cours de l'intervention, on trouve une formation anormale de tissus fibreux et une disparition complète du tissu musculaire strié. On aperçoit à la périphérie quelques îlots de fibres musculaires lisses, provenant vraisemblablement des expansions de la capsule de Tenon (Ailerons ligamenteux du droit interne). Or, si l’on considère que ces prolongements de l’aponévrose de Tenon sont d'ordinaire nettement fibreux à leur origine sur la gaine du musle ; qu’ils ne se chargent que peu à peu de fibres musculàires lisses en se rapprochant des parois de l’orbite ; on est en droit de penser qu’il existe ici une disposition inhabituelle de cette aponévrose. Cette disposition peut n'être pas étrangère à la production de certains des symptômes constatés. Nous reviendrons d’ailleurs là-dessus lorsque nous traiterons l’anatomie pathologique et la pathogénie.

Immédiatemement après l'intervention, on constate les résultats suivants :

— dans le regard en face, le strabisme est corrigé,

l’énophtalmie a presque complètement disparu, l’ouverture de la fente palpébrale est sensiblement la même

que du côté droit ; — dans le regard à gauche, l’abduction est toujours impossible ;

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— dans le regard à droite l’adduction est limitée ;

Passivement l’abduction est toujours très limitée.

La malade est revue le 20 mai 1932, c’est-à-dire 12 jours après l'intervention :

— dans le regard en face, léger strabisme convergent 9° environ) l’'énophtalmie et la diminution de la fente palpébrale ont presque disparu ;

— dans le regard à gauche, abduction de 10°;

— dans le regard à droite, léger strabisme divergent (15°) dù à l’impotence fonctionnelle partielle du droit interne, suite de la ténotomie ;

Mouvements passifs : l’adduction est possible sans rétraction. L’abduction est peut-être un peu plus étendue qu'avant l'intervention, mais on a toujours une sensation de résistance. Il se produit en même temps une légère énophtalmie. En résumé on à obtenu uniquement un résultat esthétique, l'étendue des mouvements latéraux du globe restant sensiblement la même.

Nous avons retrouvé dans cette observation les principaux symptômes énumérés plus haut. Nous allons les décrire maintenant plus en détail. Nous passerons ensuite en revue les symptômes accessoires et les variations que peut présenter cette image clinique.

1°. L’affection est congénitale

Les parents ont remarqué l’infirmité de leur enfant dès sa naissance ou dans les jours qui suivent. Dans certains cas cependant l’anomalie a pu passer inaperçue et n'être notée que beaucoup plus tard.

A. Wilde rapporte l'observation d’une fillette chez laquelle une absence congénitale bilatérale de l’abduction n’avait été reconnue qu’à l’âge de 4 ans. Il n’existait pas de strabisme dans le regard en face, mais l’abduction s’accompeagnait d’énophtalmie et de fermeture des paupières. Wilde, devant cet ensemble symptomatique, n’a pas hésité à faire remonter à la naissance l'existence de ce défaut d’abduction. En effet un tel tableau clinique ne pourrait Se rencontrer que dans cértaines énophtalmies cicatricielles résultant de lésions inflammatoires ou traumatiques de l'orbite. Un interrogatoire serré empêcherait dans ce cas la confusion.

Le plus souvent cette révélation tardive se produit pour des enfants qui présentent, dans le regard en face, ni strabisme, ni énophtalmie, ni diminution marquée de la fente palpébrale. Chez eux, en effet, le trouble esthétique est relativement léger et ne se produit que dans certains mouvements du regard.

2° L’abduction est nulle ou très limitée

-Cest le symptôme principal, celui qui caractérise l'affection. Dans les cas typiques l’abduction est nulle, le. centre de la cornée ne dépassant pas le 0 périmétrique. Chez certains sujets présentant un strabisme convergent dans la position primaire, la cornée n’atteint même pas cette position (obs. 3 de Lagleyze). Chez d’autres par conîre il existe une ébauche d’abduction, mais l’excursion de l’œil en dehors est toujours extrémement limitée. Parmi les 52 observations étudiées,

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nous notons 44 fois un manque total d'abduction, 8 fois seulement une ébauche d’abduction, celle-ci atteint 5° chez un malade de Lagleyzé (obs. 1).

3° L’énophtalmie

Il ne s’agit pas ici d’une fausse énophtalmie, d’une énophtalmie apparente, due à la fermeture des paupières mais bien d’un véritable retrait de l’œil mesurable par l’ophtalmostatométrie.

Presque toujours cette rétraction du globe se produit dans l’adduction, et lorsque ce mouvement est impossible, l’énophtalmie apparaît à l’occasion des efforts fournis par le malade pour porter son œil en dedans. Weill et Nordmann ont vu une malade chez laquelle l’énophtalmie se produisait non plus pendant l’abduction mais pendant les efforts d’abduction. Nous reviendrons d’ailleurs sur cette intéressante observation.

Ce retrait du globe est variable suivant les cas : à peine perceptible chez les uns, il acquiert chez d’autres: une ampleur considérable 5 millimètres (Doods, Lagleyze, Axenfeld) 8 mm. (Wolff, Clausen) Alling a même trouvé 10 mm. chez un deses malades.

L’énophtalmie peut d’ailleurs exister dans la position primaire (1/4 des cas environ) elle s’exagère alors dans: l’adduction et disparaît dans l’abduction. Dans ce dernier mouvement elle peut même faire place à une légère exophtalmie (obs. de Wolff, Knapp, Lagleyze).. Nous verrons enfin qu’elle se RrARNILIARS la recherche des mouvements passifs. &

4° Fermeture de la fente palpébrale

La diminution de largeur de la fente palpébrale se fait par élévation de la paupière inférieure et abaissement de la paupière supérieure. Elle accompagne l’énophtalmie, le degré de fermeture étant en général proportionnel au degré de l’énophtalmie. Ce que nous avons dit à propos de l’énophtalmie s'applique aussi à la fermeture des paupières.

5° Limitation des mouvements passifs

La recherche des mouvements passifs est le temps le plus important de l’examen.Soigneusement exécutée, elle fournit une foule de renseignements et remplace souvent très bien l’incision exploratrice.

Après instillation de cocaïne, on saisit la conjonctive près du limbe avec une pince à fixer et on essaye de mouvoir le globe oculaire dans les différentes directions. Les résultats obtenus de cette manière sont variables suivant les cas : chez certains sujets on éprouve de la résistance pour porter le globe en dehors, chez d’autres au contraire c’est l’adduction qui est difficile (celle-ci peut s'accompagner d’énophtalmie et de fermeture de

la fente palbébrale, comme dans l’adduction volontaire). :

Dans d’autres cas tous les mouvements de latéralité sont impossibles on peut même, bien que rarement, arriver à un véritable blocage de l’œil, avec limitation mouvements passifs dans toutes les directions (obs. de Braunschweig ; obs. de M. L. Dupuy-Dutemps),