‹ Les défauts congénitaux des mouvements de latéralité du globe oculaire avec rétraction " Syndrome de Sterling"Chapitre 7 sur 22 · AR" DEA · texte numérisé non relu

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C’est justement la variabilité des résultats obtenus, qui fait tout l'intérêt de ce procédé. En étudiant l’apatomie pathologique et la pathogénie, nous verrons que cette affection est due à une formation anormale de tissus fibreux au niveau du système musculo-aponévrotique de l'œil. Mais cette formation n’est pas toujours localisée au même point, prédominant sur l’un ou l’autre muscle et produisant le même syndrome par des mécanismes différents. Cette manœuvre, en quelque sorte, nous fera toucher du doigt le siège de la lésion.

Maintenant que nous connaissons la physionomie générale de cette affection, nous allons étudier les autres signes qui peuvent venir se greffer sur ce cadre. Nous verrons que le groupement de certains de ces symptômes accessoires permet de décrire plusieurs variétés de cette maladie, variétés basées d’ailleurs sur les différences de localisations des lésions anatomiques.

Et d’abord l'affection peut être unilatérale ou bilatérale. Parmi les 52 observations, sur lesquelles nous avons basé cetravail, 41 ont trait à des cas unilatéraux. Dans les 11 observations restantes les lésions portent sur les deux yeux. On peut noter également que dans les trois-quarts des cas les lésions siègent à l’œil gauche. Dans les cas bilatéraux, lorsque les deux yeux ne sont pas atteints au même degré, c'est d'habitude à l’œil gauche. que les symptômes sont le plus prononcés.

On a cru remarquer aussi la fréquence plus grande

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de cette malformation chez les filles (15 hommes pour 371 femmes). Ceci peut s'expliquer en partie par une plus grande préoccupation esthétique dans le sexe féminin. L'examen ophtalmoscopique ne décèle généralement rien de particulier, le fond d'œil est normal. Mais très souvent l’acuité visuelle est très diminuée et l'œil présente un défaut de réfraction assez prononcé ; hypermétropie ou astigiratisme hypermétropique prin- cipalement. Pourtant, dans certains cas, la vision est quasi normale et le malade accuse alors de la diplopie soit d’une façon permanente, soit seulement dans certaines directions du regard (Axenfeld et Schurenberg — Lagleyze).

- Le nystagmus a été aussi signalé plusieurs fois, mais plus souvent dans l’adduction que dans la position primaire,

On peut aussi relever dans plusieurs observations d’autres lésions congénitales. Gifford a vu les malformations des mains : Mennrich a observé une anomalie des pouces et des pectoraux. Nous avons vu nous-même, dans un cas assez atypique d’ailleurs, chez une fiHette, de la syndactylie et l’absence.de phalangine à plusieurs doigts de la main gauche. La petite malade présentait en outre des deux côtés un pied bot varus équin avec absence de plusieurs orteils.

Ces considérations générales, terminées, voyons les variations que nous pouvons rencontrer dans les différents temps de l’examen.

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