DEUXIÈME PARAGRAPHE

Asymétries de la base du crâne et de la face.

A l'inverse des précédentes qui sont très habituelles, les déformations qui vont retenir maintenant notre attention sont assez rares, bien que, semble-t-il, non exceptionnelles. Nous connaissons la publication d’une unique statistique, très imparfaite d’ailleurs puisque nous ne l’avons qu’indirectement déduite du travail de Néret qui, présentant en 1899, dans sa thèse inaugurale, 373 enfants nés par le siège à la clinique Baudelocque en dix ans, signale en passant à six reprises une asymétrie présentant les caractères de celles que nous allons décrire; la déformation n’est que

ns Dr

mentionnée d’ailleurs ou décrite avec une imprécision telle que nous ne pourrons pas en faire état dans notre étude. Il est vraisemblable d’autre part que ces observations concernent des déformations importantes qui avaient frappé par leur intensité, et on peut se demander légitimement si beaucoup d’autres, légères, ne sont pas demeurées inaperçues; aussi, serait-il peut-être aventureux de tabler sur elles pour établir de façon ferme la fréquence des asymétries de la base du crâne et de la face.

Celles-ci ont pour origine dans leur ensemble une compression de la tête entre le thorax d’une part, le plus souvent, nous allons le voir, l'épaule et la paroi utérine de l’autre. La résultante de ces deux forces qui serrent l’extrémité céphalique que nous avons vue si malléable sera une dépression au niveau des points d'application de chacune d’elles, mais surtout et parfois exclusivement, au niveau de la force thoracique.

La dépression que cette dernière provoquera est de beaucoup la plus importante en intensité, l’autre demeurant lorsqu'elle existe secondaire; elle ne peut s'expliquer que par une attitude vicieuse de la tête qui a été poussée par l’utérus. Cette statique, condition indispensable de la déformation, est donc capitale et mérite que l’on s’y arrête. Nous l’étudierons donc . d’abord sommairement, réservant pour immédiatement après la description des déformations céphaliques qui en sont la cause indirecte, le primum movens étant, bien entendu, le muscle utérin.

L’attitude dépend en effet avant tout de la direction que lutérus donnera à la tête. Suivant que la pression s’exercera d’arrière en avant, d’avant en

arrière ou dans le sens latéral, l'extrémité céphalique s’inclinera en avant, en arrière ou bien se penchera de côté. Les aspects théoriquement possibles sont donc : la flexion, l’extension, l’inclinaison latérale. Effectivement, suivant le sens de la compression, ces trois attitudes peuvent se rencontrer.

L'extension réalise un type de déformation symétrique de la voûte que nous étudierons plus spécialement dans le chapitre de la dolicocéphalie; la face et la base demeurent en effet le plus souvent normales lorsque la tête est dans cette attitude; signalons cependans ici l’observation de Commandeur qui avait remarqué chez un nouveau-né dont la tête était en déflexion forcée un léger effacement de la saillie du menton par aplatissement d’origine très vraisemblablement utérine.

Dans leur presque totalité, les déformations s’accompagnent d’une inclinaison de la tête, latéralement, sur l’épaule, dans üne attitude voisine du torticolis. Mais, le plus souvent, le sterno-cléido-mastoïdien n’est pas contracturé; il ne s’agit pas de torticolis vrai, car la tête peut être ramenée dans l'attitude droite sans difficulté, ce qui ne l'empêche pas d’ailleurs de reprendre d’elle-même, aussitôt qu’on la libère, cette inclinaison à laquelle la compression utérine l’avait condamnée dans l’amnios pendant longtemps. Nous venons de noter cette absence habituelle de contracture; il ne faut pas la considérer comme représentant la règle, ainsi que nous le verrons dans le dernier chapitre de cette étude, lorsque nous envisagerons l’évolution des déformations.

La flexion pure est rare; nous n’en connaissons

pas d'observations caractéristiques, mais on rencontre souvent une inclinaison combinée en avant et en dehors, le menton venant appuyer fortement sur le thorax où, dans un cas signalé par Bar, il formait une dépression importante dans la région sternale vers laquelle il avait été dévié, tandis que la partie latérale de la tête était en contact intime avec l’épaule.

Ainsi que Varnier et Valdeyer surtout l’ont montré en étudiant par des coupes la situation in utero du fœtus dont le siège est en contact avec le détroit supérieur, la tête est généralement fléchie sur l’épaule postérieure; on comprend aisément cette attitude si l’on se rappelle que nous avons montré dans la description des asymétries de la voûte que l’utérus exerçait sa pression surtout par la région antérieure de son fond. Mais, de même que nous avons vu quelques observations signalant une atteinte du pariétal postérieur sur lequel venait appuyer la partie postérieure du fond de l'utérus, de même, le muscle utérin exagérant sa pression, pourra très bien pousser la tête en avant. C’est pourquoi, Bar a pu présenter des têtes inclinées sur l’épaule antérieure, selon ce dernier mécanisme.

C’est l'épaule qui par son moignon creusera insensiblement sur la tête une dépression dont la partie la plus déclive répondra exactement au sommet de l’acromion, et l’on verra les deux surfaces qui se sont

adaptées l’une à l’autre s’emboîter toujours parfaitement.

La dépression peut siéger sur le cou; nous sortirions de notre sujet en l’étudiant et d’ailleurs le fait doit être bien rare si l’on songe aux difficultés que

pourrait avoir une épaule pour entrer en contact avec le cou, hormis peut-être le cas de malformation claviculaire.

Le plus souvent, elle se localisc sur la face et presque toujours dans la région faciale inférieure.

Si l’épaule vient appuyer en avant, c’est le maxillaire supérieur et surtout la branche horizontale du maxillaire inférieure qui pourra être très déformée. Dans lobservation de Macé que nous prendrons comme type, la face externe de cette branche etait repoussée de telle sorte qu’elle ne regardait plus en dehors, mais en dehors et en haut, en même temps que tout le côté droit de la face où se trouvait cet enfoncement semblait reporté à gauche.

Tantôt, au contraire, le point d'application de la force acromiale étant plus postérieur, la déformation s’observera au niveau de la branche montante du maxillaire inférieur et alors, l’oreille qui est voisine sera, elle aussi, souvent atteinte. Budin — toujours dans sa thèse — décrit ainsi la face d’un enfant né en présentation du siège : « au niveau de la branche postérieure du maxillaire inférieur, l’oreille gauche est aplatie, mais au niveau du bord supérieur, une portion de l’hélix dépassait l’épaule. Cette partie était gonflée, légèrement violacée, œdémateuse, formant un petit lobule arrondi dont l’aspect tranchait sur l’aplatissement du reste de l’oreille ». Dans cette observation, la face latérale gauche avait un aspect réniforme; la convexité du rein répondait à la périphérie du crâne, au vertex; la concavité était limitée par le bord inférieur de la mâchoire en avant et par l’occipital en arrière; le hile existait au niveau de l'oreille ».

Parfois, par un mécanisme de distorsion, de scoliose des os de la base, le rocher semble reporté en haut et en arrière. Le pavillon de l'oreille suit ce mouvement postéro-supérieur tandis que l'opposé se déplace en bas et en avant, de telle sorte qu’ils ne sont plus sur un même plan horizontal, ni sur un même plan transversal et vertical. Ce mouvement poussé à l'extrême entraîne, ainsi que Bar et Lamotte l’ont signalé, les bosses frontales et pariétales. Dans une observation de ces auteurs, la face semblait avoir en même temps subi une torsion autour d’un axe sagittal; « l'oreille droite, les bosses frontales et pariétales droites paraissaient plus élevées que les parties symétriques du côté opposé ».

Cette torsion s’explique sans doute par le fait que l'épaule appuyait sur la face non pas perpendiculairement, mais tangentiellement d’avant en arrière, l’utérus de son côté exerçant une pression tangente mais de direction contraire.

On comprend aisément d’autre part que, lorsqu'il est comprimé violemment et pendant longtemps, le pavillon de l'oreille soit non seulement déformé mais arrêté dans son développement. Ainsi s’expliquent les atrophies de l’oreille qui ont été signalé par plusieurs auteurs et en particulier par Lannelongue et par Ménard, qui ont décrit des aspects rudimentaires du pavillon.

Lorsque le moignon de l’épaule exerce sa pression dans la région parotidienne et si l’acromion appuie juste au niveau de l’émergence du facial, il peut s’en suivre une paralysie périphérique de ce nerf. Dans un cas signalé par Varnier par exemple, « il se creusait

une véritable niche dans la région parotidienne et comprimait le facial au point de déterminer une paralysie qui ne cède qu’un mois et demi après la naissance après dix jours d’électrisation ». Ludwig, Schuttze, Gueniot, Bonnaire, Franck, Lequeux et bien d’autres sans doute ont observé des paralysies ayant cette étiologie. Elles ne sont donc pas absolument exceptionnelles.

L’intensité de ces déformations est évidemment variable; elle est souvent assez marquée pour déformer notablement la tête. Dans une observation de Bar, celle-ci vue de face avait la forme d’un haricot dont le hile répondait à la région temporale gauche. Signalons en passant que la quantité de liquide était normale dans l’amnios, tout au moins en apparence.

A côté de ces déformations basilaires et faciales, on a vu, bien que plus rarement, la compression de l'épaule s’appliquer sur le crâne ou bien dans la région frontale — c’est exceptionnel — ou bien dans la région temporo-occipitale, soit même exclusivement occipitale comme chez ce nouveau-né examiné par Lannelongue dont « la région occipitale droite semblait avoir été appliquée sur l’épaule du même côté... elle était aplatie et la protubérance occipitale était déviée à gauche », faisant ainsi apparaître plus développée la partie gauche de la région postérieure de la tête.

Le côté opposé à la déformation créée par l’épaule peut avoir un aspect normal, ou même — comme dans un cas de Bar et Brindeau — être plus convexe qu’à l’état normal; mais généralement la compression directe de la paroi utérine se traduit par une déformation superficielle de la voûte ayant des caractères

identiques à celles que nous avons décrites dans le chapitre précédent.

Elle siège le plus souvent dans la région diamétralement opposée à celle que l’épaule a violemment comprimée. Comme cette dernière siège, on vient de le voir, surtout dans la région faciale, celle-là sera plus fréquente dans la zone occipito-pariétale. Ainsi, dans une observation de Bonnaire et Schwab, la tête était comprimée suivant une ligne allant de la bosse pariétale d’un côté à la région maxillaire du côté opposé. Par contre, dans l’observation précitée de Lannelongue où la région occipitale gauche était comprimée par l’épaule, c’est la région frontale opposée qui était aplatie par l’utérus. La bosse frontale de ce côté était beaucoup moins développée que la droite; elle était presque effacée et cette compression avait atteint la face : la joue gauche était moins saillante que son homologue.

L’utérus peut laisser la marque de son action sur cette même région frontale, alors même que la zone comprimée par l’épaule n’est pas exactement dans le diamètre opposé. Dans l’observation de Macé, en même temps que la région maxillaire d’un côté, le frontal opposé est aplati par le muscle utérin.

Signalons encore une observation curieuse de Bar qui prouve que l’utérus seul, en dehors de toute intervention de l’épaule peut comprimer la base du crâne et la face et les déformer, comme nous l’avons vu faire pour la voûte dans le chapitre précédent : la déformation atteignait alors la base et le massif facial d’un côté où l’on remarquait que l’apophyse malaire était moins saillante et le pavillon de l'oreille tiré en

haut et en arrière, On ne remarquait nulle inclinaison de la tête et l'épaule semblait innocente de cette déformation.

Ce n’est pas toujours l’épaule qui déprime la tête; dans un cas rapporté par Bar où le fœtus très déformé se présentait en mode des fesses, la tête portait au niveau d’un pariétal l'empreinte des pieds aplatis contre elle. Ahlfeld signale un cas où c’était le genou gauche qui pressait fortement la narine de même nom, en sorte que le nez avait presque complètement disparu. L'enfant présentait par ailleurs de grosses déformations, pieds bots et inversion complète des organes thoraciques et abdominaux. L’oligo-hydramnie était intense. Nous approchons avec cette observation des frontières de la tératologie qui n’est pas comprise dans les limites de notre travail. Il ne s’agit presque plus de déformations, mais bien au contraire de malformations vraies, car dans les cas où ces déformations sont importantes et précoces débutant dès la période embryonnaire, coïncidant avec une oligohydramnie très marquée, on peut se demander si elles sont bien en rapport avec une compression utérine. Ne s’agit-il pas d’un œuf originairement taré dans ses éléments fœtaux comme dans ses éléments annexiels ?

En dehors de ces malformations à proprement parler tératologiques, le fœtus, dans l’oligo-amnios nette étant comprimé et amené à occuper le plus petit volume possible, ses différentes parties, tête, tronc et membres auront tendance à s’emboîter réciproquement : ainsi peuvent se créer des déformations multiples que l’on rencontre souvent associées à celles de la tête. Citons les gouttières au niveau du sternum produites par la pression d’un membre, et encore les

déviations de la colonne vertébrale, du bassin, les luxations, les torsions des membres, les pieds ou les mains bots et bien d’autres encore qu’on peut facilement imaginer.

Quel est le rôle de l’oligo-amnios vrai dans ces asymétries de la tête? Il est difficile de le mesurer d’une façon absolue d’autant plus que les observateurs qui ont servi de base à cette mise au point ont souvent oublié de mentionner la quantité même approximative de liquide écoulé après la rupture des membranes; nous avons vu d’autre part, dans le premier chapitre de cette étude qu’on pouvait considérer toute une gamme entre un liquide quantitativement normal, mais fonctionnellement insuffisant, et l’oligo-amnios vrai.

De ces considérations, nous conclurions volontiers en estimant que les asymétries de la face et de la base du crâne, en dehors de quelques cas sans doute assez rares — dont le type est l’observation ci-dessus envisagée de MM. Bar et Brindeau qui avaient remarqué une quantité de liquide très moyenne — s’accompagnent en général d’une diminution notable de la quantité de liquide amniotique pouvant aller jusqu’à une oligo-hydramnie intense, peut-être même une absence totale du liquide amniotique secondaire ou primitive. Il est logique en outre d’admettre que l'importance de la déformation est directement proportionnelle à la rareté du liquide, sans oublier le rôle souvent impossible à déterminer de la durée de la compression.

Ainsi qu’il résulte de l’analyse des nombreuses observations de Lannelongue et Ménard, il ne semble pas du tout que ces déformations soient pathognomo-

SDL

niques d’une présentation du siège, bien que souvent ces auteurs n’aient pu mentionné qu’elle avait été la présentation de l’enfant par eux examiné. Il est en tout cas des observations indéniables où des déformations tout à fait identiques à celles que nous avons décrites dans ce chapitre ont été constatées chez des nouveau-nés venus au monde par la tête après avoir séjourné dans un œuf pauvre en liquide amniotiquey et, semble-t-il, avec la même fréquence que dans les présentations du siège, relativement du moins si l’on tient compte que dans l’oligo-amnios, ceux-ci se rencontrent une fois sur cinq, au lieu d’une fois sur trente normalement, le fœtus ne pouvant plonger dans le dernier trimestre de la grossesse lorsque la quantité de liquide est insuffisante pour que le grand axe de l’ovoide fœtal puisse basculer à travers la circonférence équatoriale de Futérus.