CHAPITRE III

L’oreille interne

Nous ne pouvions songer ici à développer les méthodes d’examen usités en otorhinolaryngologie pour l’exploration du tympan et des cavités annexes accessibles (trompe d’Eustache, caisse moyenne), elles n’ont rien de spécial, si ce n'est la plus grande difficulté d’application, lorsqu’on les emploie chez les dégénérés qui nous occupent. Les résultats qu’on en obtient, en dehors des malformations banales de développement (atrésics incomplètes), n’offrent rien de particulier; on observe les scléroses ou amincissements de la membrane tympanique qui peut être incomplète (inocclusion), on peut trouver des anomalies de disposition ou de forme de la chaîne des os-

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selets. mais le plus souvent on ne relève que des reliquats variés d affections auriculaires diverses. Leur survenance chez un arriéré préalable, ne laisse pas toutefois que d’ajouter une insuffisance acquise aux insuffisances congénitales préalables, on le conçoit.

Les lésions des parties accessibles de l’appareil auditif étant ainsi esquissés sur l’idiot vivant, passons a l’étude des lésions nécroscopiques.

Nous continuerons, de la périphérie aux centres, à examiner les expansions nerveuses labyrinthiques en les suivant jusqu’aux zones corticales dont elles émanent dans le cerveau.

On a signalé parmi les anomalies des organes intra-crâniens, l’absence du nerf auditif (Micbel); l’état rudimentaire du labyrinthe (Montain et Schwartze). Hyrtl, Yoltolini, Claudius, Urbanstschiscii ont trouvé des altérations, soit des anomalies, soit des arrêts de développement dans les canaux demi-circulaires, ou du limaçon.

D’après Beard (1867) qui a étudié l’état de la membrane du tympan et de l’arrière-gorge

dans 296 cas de surdi-mutilé, d’accord avec Ladreit de la Charrière, Hoffmann, Vendt, Wreden, de Ticeltsch, les lésions anatomiques que l’on rencontre chez les sourds-muets, ne différeraient pas de celles que l’on trouve chez les sourds en général; c’est-à-dire que, chez les uns et les autres on trouve à l’autopsie des altérations matérielles du tympan, rarement perforé chez l’enfant (1 fois sur 35, Wreden).

Aujourd’hui, l’opinion qui tendait à faire de la surdi-mutité, une entité isolée, fait place à uno opinion plus rationnelle, éclairée par l’observation et l’anatomie pathologique: la surdi-mutité est le produit de lésions de l’organe périphérique chargé de percevoir les sons, survenues dans le jeune âge, ou (cas d’idiotisme, de crétinisme), un symptôme de l'arrêt de développement de l’cncé{>hale.

Mais la surdité périphérique constatée est, manifestement, elle-même sous l’influence héréditaire et par suite une forme de dégénérescence. On l’a discuté en objectant les surdités tardives acquises, mais aujourd'hui il est

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démontré qu’elle peuvent être héréditaires comme on l’a pu voir par des exemples cités plus haut et par ceux empruntés au traité de l’hérédité psychologique de M. Ribot.

La surdi-mutité frappe quelquefois exclusivement les garçons ou les filles dans une famille; d’autres fois, les sourds alternent avec les entendants. Le sexe masculin présente un chiffre plus élevé que le sexe féminin ; fait curieux. il semble que la proportion des sourdsmuets augmente quand l’un des conjoints seulement, est sourd-muet.

La consanguinité paraît avoir une action sérieuse sur la gencse de la surdi-mutité. Cependant, il résulte delà critique, à laquelle Lacass agne et Ladreit delà Charrière se sont livrés au sujet des faits allégués, que l’on s’est exagéré l’importance de cet élément étiologique ; en réalité, elle ne fournirait que 8 pour cent.

Dally a constaté à l’institution des sourdsmuets, de Paris, que pour 315 pensionnaires nés de parents sans consanguinité, 6 sourdsmuets seulement étaient nés de parents consanguins.

L’influence de la race apparaît ici ; et la race juive passa pour fournir une plus grande quantité de sourds-muets, (Liebreich). On se rappelle les discussions académiques qui ont réduit cette théorie à sa juste valeur.

Hartmann s’élève contre l’opinion qui fait jouer un rôle à l’alcoolisme, les excès, les privations, la misère, excitations de la mère, peur, chagrin, froid, etc.

Il est peut-être bon de rappeler ici les exostoses auriculaires signalées sur les têtes plates, préhistoriques d’Indiensqui déforment dès la naissance, la tête de leur enfant.

Quant à l’endémicité de la surdi-mutité dans certaines régions, est-ce le froid humide (Gellé, Lacassagne), ou bien les eaux (Lent, Schirner), qui causent cette affection comme le crétinisme? — Boudin, Mayr ont montré combien la surdité est plus fréquente dans les hautes vallées des Alpes, de la Savoie, du Dauphiné etc., régions marquées aussi naguère par la fréquence du crétinisme.

La distinction de deux classes, l’une caractérisée par les altérations périphériques, par

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opposition aux alterations centrales de 1 autre, doit donc être complétée par l’adoption d’un groupe mixte où coexistent les lésions des centres et de 1 appareil sensoriel proprement dit, groupe unissant les deux autres.

Dans ce groupe mixte, il faut, enfin, distinguer les cas où la coexistence des deux ordres d’altération est une simple coïncidence, et ceux où ils relèvent d’une cause commune. (Toxhémie dysthyroïdienne des crétineux sourds.)

C’est ainsi que l’on peut observer l’idiotie par syphilis cérébrale en môme temps que la surdité d’IîuTCuiNSON, qui se rencontre chez les hérédo-infectieux avec la kératite interstitielle et les dents en ogives (syphilis, tuberculose héréditaire, etc.)

Un arrêt de développement correspondant à l’accolement des bourgeons de la fente foetale pharyngienne, peut amener une atrésie auditive avec altération centrale de la 8e paire et de ses centres corticaux.

Le stigmate physique tangible peut corres-

pondre à une malformation profonde de môme origine.

Il est d’autres stigmates sur la valeur desquels on discute; c'est ainsi que la déformation de la poitrine par aplatissement latéral ou antéropostérieur a été signalée comme plus fréquente (Urbantschiscii), chez les dégénérés atteints de surdi-mutité congénitale.

On a voulu y voir une conséquence de l’absence du langage parlé ; il est plus logique d’y voir un stigmate de plus, surtout, depuis que ces malformations thoraciques ont été décrites chez les dégénérés parlants et que l’infantilisme physique et mental a été étudié dans des formes pottiques, scoliotiques et autres.

Mais, dans ces cas où l’on a soutenu la nature exclusivement périphérique des lésions, on trouve à l’autopsie des altérations manifestes des centres nerveux : Il est vrai que l’on objecte que l’atrophie contrale est secondaire, et due au non fonctionnement ou à la névrite centripète.

Pour résumer ce qui a trait aux dégénérés-

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cences de l’oreille interne, il faut rappeler la physiologie normale de ces organes et la physiologie comparée dans la série animale selon l’évolution plus'ou moins complète de la fonction. Les régressions dégénératives rappellent souvent un retour en arrière et une immobilisation à une phase de développement incomplet.

A l’état normal le mouvement vibratoire passe de la chaîne des osselets de l’oreille moyenne au vestibule; l’utricule et le saccule de l’oreille interne vibrent; de là l’onde gagne les ampoules des canaux semi-circulaires; des irradiations consécutives centrales et symétriques, résultent les réflexes moteurs synergiques, d’orientation, d’attention, de défense (bruit trop intense.)

Des irradiations centrales insolites peuvent entraîner les hallucinations secondaires, les aura vertigineuses (dégénérés épileptiques).

De 1 étendue individuelle des org'anes de Corti, dans la rampe vestibulaire. dépend la récolte des sons complexes associés, simultanés, périodiques, etc. ; c’est là que les perceptions de timbre et de tonalité se préparent par

la fusion et la coordination des éléments primaires, des vibrations élémentaires ou partielles.

Gellé s’appuie sur la prédominance du limaçon au détriment des canaux circulaires si réduits des cétacés pour mettre en doute la fonction de l’audition purement tonale du limaçon. Il oppose le limaçon si imparfait des oiseaux chanteurs à celui si développé de quelque crocodiliens et surtout du cubaye.

« Tous les mammifères ont une organisation auriculaire et labyrinthique presque identique, et seul l’homme parle et a créé la musique... l’homme entend autre chose et autrement que les animaux avec des appareils bien peu différents... C’est par le cerveau qu’on devient musicien et c’est grâce à l’immense clavier du limaçon que l’on peut percevoir la multitude des sons qui, assemblés, coordonnés, combinés, donnent les sensations musicales. » (Gellé. U audition et ses organes.)