LE ÉE
Les Scorbuts.
Les avitaminoses hémorragiques se distinguent essentiellement par leur étiologie et leur thérapeutique,
Funk a donné le nom de vitamines aux substances qui sont! probablement des ferments nécessaires à la nutrition et qui se! trouvent dans les aliments frais et complets. Ces substances, dont la nature chimique est encore mal définie, ont été classifiées en! vitamines À, B, C, D, E ; cette dernière découverte tout récem-|! ment. Parmi les troubles provoqués par la carence de ces différentes vitamines, on accuse le manque de vitamine A. de faire disparaître les plaquettes sanguines de la circulation (hypothèse! récente soutenue par quelques auteurs); l'insuffisance de vita-| mine C., dont les rapports avec l’hématopoièse sont les mieux | établis, d'amener le scorbut.
Le scorbut est une dyscrasie hémorragique, causée par la! suppression suffisamment prolongée des aliments frais, d’origine! végétale ou animale, peu importe. Il se présente comme une! maladie non fébrile, non contagieuse, caractérisée par l’abatte-! ment des forces, l’affaissement moral, par une déchéance orga-| nique à marche lente et progressive, par de multiples foyers! hémorragiques, et par une altération spéciale des gencives, une! gingivo-stomatite, qui mérite d'être qualifiée de pathognomonique. |
D'ailleurs, le nom scorbut vient d’un vieux mot hollandais «scorbeck », qui veut dire ulcère de la bouche.
Généralement le scorbut apparaît chez des individus soumis | à des conditions hygiéniques défectueuses. Il fut observé dans les armées, les équipages de navires faisant de longues croisiè-| res, chez les détenus politiques, dans les prisons, les villes assié- | gées, elc. L'influence d’une atmosphère froide, l'humidité, l’état | antérieur de l'individu, tout ce qui tend à diminuer la résistance || de l’organisme, comme la eachexie, la vieillesse, une constitution! faible ou affaiblie, sont des causes prédisposantes. De même le! surmenage, ou au contraire l’inactivité, prédisposent au SC par rupture d'équilibre entre l'apport nutritif et la dépense. |
L'alimentation insuffisante, soit absolue, soit relative, et sure
tout la privation prolongée d’aliments frais, venant s’adjoindre!| aux causes prédisposantes, déterminent l'apparition du scorbut, maladie qui s’individualise d'une manière originale par des phé-! nomèênes très caractéristiques dont les plus constants sont : les | pétéchies des follicules pileux, les altérations des gencives et les!
infiltrations sanguines dans le tissu cellulaire sous-cutané et| intermusculaire.
Le scorbut ne marque pas son début par des troubles de la
. santé immédiatement très accentués. Au contraire, le début de
la maladie est insidieux et progressif. Les malades accusent une grande faiblesse, une lassitude, surtout une pesanteur de plomb des extrémités inférieures, de la tendance à l'isolement ; leur moral déprimé se traduit par une grande tristesse, par une apathie, ils perdent tout courage. Des douleurs apparaissent dans tout le corps. La teinte du visage devient terreuse, les yeux
. s’enfoncent et la peau se couvre de pétéchies, c.à d. de petites
élevures hémorragiques autour des follicules pileux, qui sont bientôt suivies de larges ecchymoses. Dès que le scorbut est confirmé par l’apparition de ces symptômes, il marche généralement vite dans la voie des hémorragies. D’après Tollemer, le
. scorbut est une maladie hémorragipare par excellence. Et en
effet, il n’y a pas un seul organe où les hémorragies n'aient pas été signalées.
En même temps apparaissent les symptômes locaux les plus caractéristiques du scorbut. Les gencives ecchymosées, gonflées, très douloureuses et interdisant tout mouvement de mastication, saignent à la moindre pression. Elles s’ulcèrent, l’haleine devient très fétide, les dents sont ébranlées et tombent d’elles-mêmes. Le tissu osseux s’altère à un degré tel qu’on constate parfois des fractures spontanées et de la résorption d'anciens cals de fracture.
… Des suffusions profondes intermusculaires constituent les indu- rations caractéristiques du scorbut, qui provoquent d’horribles
- douleurs.
Si la maladie progresse encore, les hémorragies apparaissent
- bar les narines, par l'intestin, par la muqueuse urinaire, par œ
- d'anciennes cicatrices, qui peuvent se rouvrir et devenir ulcéreu-
ses. Des épanchements sanguins se produisent dans les articula-
tions, la plèvre et le péricarde. Le malade épuisé par les hémor- - ragies, incapable de s’alimenter par suite de l’état de sa bouche, - succombe dans le marasme, ou d’une complication pulmonaire
ou cardiaque.
Il est rare de voir tous les symptômes de la maladie ; géné- ralement le tableau clinique est réduit aux accidents buccaux et aux pétéchies.
+2 Pour peu que le scorbut soit grave, sa convalescence est
toujours longue et il laisse un affaiblissement notable et une disposition marquée aux récidives.
Les enfants. ont été considérés comme immunisés contre
ti
cette maladie. Cependant le scorbut a été observé chez les nour-
rissons et Barlow a fait une unité morbide des symptômes qui | caractérisent le scorbut infantile, dès lors appelé maladie de Barlow.
C’est une affection de la première enfance, caractérisée par | une anémie profonde, par des troubles gastro-intestinaux, par des hémorragies et des ulcérations gingivales et par de fortes | douleurs rapportées aux os, notamment des extrémités inférieu- | res. Ces douleurs sont sous la dépendance d’hémorragies sous- | périostées et s’accompagnent parfois de fractures spontanées. Barlow a signalé une déformation particulière, un enfoncement en masse du sternum et des cartilages costaux, dû à ces fractures spontanées. Les hématomes sous-périostaux provoquent des tuméfactions des membres et les immobilisent, donnant le tableau d’une pseudo-paralysie douloureuse. |
Les gencives chez l’enfant qui n’a pas encore de dents sont | généralement boursouflées et un peu livides. Siles dents ont fait | leur apparition, les gencives sont fongueuses, présentent des | bourrelets ecchymotiques, elles saignent, exhalent une odeur | fétide et apportent un obstacle à l'alimentation. Les hémorragies | se généralisent parfois comme chez les adultes. Et comme chez l’adulte, les lésions microscopiques sont les mêmes : foyers hémorragiques décollant le périoste ; lamelles osseuses de nou- | velle formation ; dégénérescence graisseuse des principaux | organes, due à l’inanition. |
Les lésions intéressant les os et le périoste se montrent sur- | tout sur les os longs des membres inférieurs et particulièrement | sur le tibia et le fémur. Le processus morbide prend naissance | et se développe au niveau des cartilages de conjugaison. | D'après certains auteurs, la maladie de Barlow est un rachi- | tisme hémorragique. Et en effet, le nourrisson atteint de la! maladie de Barlow présente souvent des signes évidents de cette affection. Bien que le rachitisme et surtout l’hérédo-syphilis, par diminution de la résistance organique, prédisposent l'enfant au Scorbut infantile, la véritable cause paraît être, comme chez l'adulte, l’abstention prolongée d'aliments frais. La maladie de Barlow s’observe plus souvent dans les familles riches et on a incriminé une alimentation surabondante, mais surtout une alimentation défectueuse. On observe, en effet, cette maladie chez les enfants nourris avec des farines préparées et du lait modifié. El on sait que le lait stérilisé ou longtemps bouilli perd une certaine quantité de vitamines, celles-ci étant détruites en partie par la haute température. Certains auteurs admettent cependant que
l’avitaminose ne serait pas le seul facteur déterminant. Les troubles digestifs précipiteraient l’apparition du scorbut infantile.
L'anémie progressive, la pseudo-paralysie douloureuse, l’altération gingivale peuvent être confondues avec la pseudo-paralysie syphilitique, ou maladie de Parrot. Mais celle-ci frappe ordinairement les nourrissons dès les premières semaines de l’existence, tandis que le scorbut ne survient pas avant cinq ou six mois ; la maladie de Parrot se localise surtout aux membres supérieurs, le scorbut au contraire a une prédilection pour les membres inférieurs ; enfin la douleur beaucoup moins vive et la splénomégalie dans la syphilis du nourrisson, la notion de l’alimentation pour la maladie de Barlow, aident au diagnostic.
Certain nombre d'auteurs pensent que dans les scorbuts, les lésions du sang sont minimes et seuls les commémoratifs alimentaires font le diagnostic, puisque la meilleure thérapeutique sera l’usage des végétaux frais et surtout du citron, riche en vitamines.
Mais pour la majorité des autres, les phénomènes d’'hémorragies qui caractérisent les scorbuts, doivent étre attribués à uue altération du sang et à un élat pathologique des parois capillaires. Pour Gaucher, la rupture des vaisseaux altérés produit les taches purpuriques, les pétéchies, qu’on appelle les piquetés scorbutiques. Et c’est par la fragilité des capillaires qu'on peut expliquer le signe du lacet positif, noté dans de nombreux cas de scorbut.
Weill a signalé un cas d’anémie intense et prolongée, con-
sécutive à un scorbut ancien, qui témoigne de l'intensité de l’atteinte hématopoiétique dans le scorbut. On a prétendu que dans le sang scorbutique la fibrine est diminuée, ou qu’elle a perdu sa coagulabilité. D’après Hess et Fisch, il existerait un certain retard de la coagulation. D’après d’autres, le temps de coagulation serait normal, mais le caillot serait irrétractile. Lenoble a insisté sur une réaction myeloide du sang scorbutique et sur l'irrétractilité du caillot. Huxham a constaté une diminution des hématoblastes étroitement liée à la diminution de la coagulabilité du sang et à l'absence de rétraction du caillot dans le scorbut. Hayem attribue les hémorragies des scorbuts à un {errain spécial et à une dyscrasie du sang, puisque les scorbuts se ‘développent dans les conditions défavorables à la formation d’un sang normal.
Le rôle du terrain paraît incontestable (Araoz-Alfaro), lorsqu’on pense que parmi les milliers d'enfants nourris au biberon,
quelques-uns seulement contractent le scorbut, que cette affection apparaît parfois chez un enfant non privé d'aliments frais, et d'autre part, que parmi les prisonniers, les soldats agglomérés dans des conditions hygiéniques très défavorables, beaucoup échappent à cette maladie. È Dans la genèse des phénomènes hémorragiques des scorbuts, il faut faire une grande part au terrain particulier, à la réceptivité spéciale de l'individu, qui réagira à la privation d'alimentation fraiche, et au séjour dans un air confiné et corrompu par l’agglomération d’un grand nombre d'individus. | |
L'hémophilie.
L’'hémophilie est un état morbide constitutionnel caractérisé par une tendance aux hémorragies traumatiques, où l'abondance de l’écoulement sanguin est hors de proportion avec le traumatisme causal.
Cliniquement, on trouve chez l’hémophile une prédilection de certains tissus et organes pour l’hémorragie. En effet, l’abondance du saignement dépend souvent de la place traumatisée ; en outre l’hémorragie hémophilique a une tendance à la récidive locale, qui s’observe surtout dans les articulations, les muscles, les reins ; beaucoup plus rare dans la peau.
En se basant sur les notions d’hérédité et sur l’état du sang, on distingue une vraie et une pseudo-hémophilie. La vraie hémophilie est congénitale et toujours héréditaire. Transmissible par les femmes seulement, elle n’atteint que les hommes en sautant parfois des générations. L'examen du sang montre un trouble très marqué de la coagulabilité, mais par ailleurs il est entièrement normal. La coagulation est ralentie, le caillot est composé presque exclusivement de plaquettes, ce qui
lui donne sa fragilité et sa faiblesse d'adhésion aux tissus avoi-
sinants. La cause de ces troubles réside pour de nombreux auteurs dans une certaine insuffisance fonctionnelle du foie, envi-
sagé comme régulateur de la coagulation. D’après quelques uns, l'hémophilie est due à une insuffisance réelle de la thrombine ; d’après les autres, l’incoagulabilité relative du sang hémophilique -est due à la lenteur de la formation de cette thrombine et non pas à son insuffisance, ni réelle, ni apparente. Hynek insiste sur l'opinion que l'hémophilie est la conséquence d’une altération de l'équilibre des facteurs coagulants et anticoagulants : il y aurait
-une production élevée, ou un passage exagéré des anticoagulines dans le sang. Pour cet auteur, l'équilibre coagulo-anticoagulant est sous la dépendance de la sécrétion des ovaires, c’est ce qui explique pourquoi on ne trouve pas d'habitude les phénomènes de l’hémophilie chez la femme. En réalité, il est des familles, où les femmes souffrent de cette affection. Mais ces cas sont rares et la maladie se montre très atténuée.
» Grandidier de Cassel recueillit l'observation de 200 familles - d'hémophiles comprenant 609 hommes et 48 femmes atteints de Cette affection. Le docteur Becker dans sa thèse de doctorat en
médecine datant de 4829, cite une observation d’une famille de
Fe
12 enfants hémophiliques, dont 7 meurent d’hémorragies. Parmi ces derniers il y a plusieurs filles.
Dans la majorité des cas, cette maladie à hérédité matriar-
cale se transmet uniquement aux garçons en suivant les lois.
générales de l’hérédité qu’a formulées Mendel. Chez les descendants atteints, on ne trouve habituellement aucune fragilité ou perméabilité anormale des capillaires susceptible d'expliquer les
hémorragies. Mais on y trouve très souvent des troubles endo-
criniens et surtout des tares hémato-hépatiques.
Cependant, il y a des auteurs qui attribuent les hémorragies hémophiliques à une dysthrombasie avec une fragilité congénitale des vaisseaux (Rokistansky, Fuks, Litten).
Magnus Huss a insisté sur une altération des petits vais- | seaux, qui pourrait bien avoir une grande importance pathogé- |
nique. La tunique musculaire des artérioles a été amincie, détruite même par place, infiltrée ça et là de graisse, moins souple, moins contractile et plus fragile.
De même, Liston et Hooper ont trouvé chez les hémophiles une dégénérescence graisseuse des vaisseaux, amincissant leurs
parois et les rendant fragiles.
Virchow a trouvé à l’autopsie d’un hémophile de 24 ans, |
l'aorte et les grosses artères spécialement étroites et leurs parois
très minces et élastiques, tandis que les petits vaisseaux étaient | normaux. Le sang arriverait avec une trop grande vitesse dans |
les petits vaisseaux, ce qui favoriserait les hémorragies.
Dans un article très récent, Felippe Llopis (Madrid) admet que l’hémophilie, de même que toute autre diathèse hémorragique, dépend des lésions vasculaires associées à une dysfonction
des organes hématopoiïétiques, qui s’ajoutent à un trouble du,
métabolisme des vitamines : « Vitaminindex dérangé». La rup-
ture d'équilibre est congénitale dans l’hémophilie familiale, elle |
se manileste à un moment donné dans les autres maladies
hémorragipares. Dans le scorbut, le Vitaminindex baisse par 5, 1) Q Q [ x J. : È 3 | suite d'alimentation défectueuse ; dans l’hémophilie, hémogénie, |
purpura cutané, la rupture d'équilibre résulte d’une fausse assi-
milation de ces éléments. L'auteur cite des résultats excellents |
du traitement par des tablettes « Nateina» composées des vitamines À, B, C. Ce traitement fut essayé par les professeurs
Opitz, Nwgeli, Finkelstein. Le Prof. Schrader (Clin. Universit.
Heidelberg) cite le cas d’une extraction dentaire sans complica-
tions hémorragiques chez un hémophilique traité par «Nateina ».
A côté de cette affection hémorragipare familiale distincte, il existe un autre état diathésique à forme sporadique. C’est la pseudo-hémophilie, appelée hémogéno-hémoplhilie.
Cet état qui n’est ni congénital, ni héréditaire, se caractérise par des états hémophiliques apparentés à une origine tuberculeuse ou syphilitique, ou ceux de toxi-infection hémorragipares et en particulier des affections lésant profondément le foie. P. E. Weil et P. J. Wall rapportent deux observations d'affection hémorragique chronique avec une association d’hémogénie et d’hémophilie chez un même malade. L’hémophilie se traduit chez lui par le retard de la coagulation ; l’hémogénie par la prolongation de temps de saignement, la diminution des hématoblastes et par la fragilité des endothéliums.
L'hémogénie.
Sous le nom d’hémogénie, Weil a réuni, dans un groupe | unique, nombre de cas cliniques de diathèses hémorragiques, où les troubles dyscrasiques sanguins sont associés à une fragilité des capillaires. De ce fait l’auteur lui avait donné le nom de «dyscrasie endothélio-plasmatique chronique hémorragique ».
Dans ce syndrôme entrent les différentes formes de purpura,. les hémorragies viscérales dans lesquelles le purpura cutané peut manquer ou passer au second plan, et surtout les maladies qui sont l'apanage de la femme. C’est l'identité des tares sanguines, et vasculaires qui justifie le groupement de ces affections dans le | cadre unique de l’hémogénie. |
Weil admet l'existence des hémogéniques digestifs, chez lesquels on peut incriminer dans la genèse du syndrôme hémorra-| gique les chocs colloïdoclasiques anaphylactiques digestifs. Un, de ces malades, faisait des accidents hémorragiques : épistaxis, purpura, 24 heures après avoir absorbé de la viande. L’absorption | était suivie immédiatement de bouffissure du visage. |
L'auteur affirme que le temps de saignement, très variable! chez les hématogéniques, subit de grandes modifications sous! l'influence de certains aliments chez les hémogéniques digestifs. |
Dans la majorité des cas chez l’homme atteint d'hémogénie, | on trouve habituellement des troubles hépatiques. Chez la femme, qui est beaucoup plus souvent atteinte, les troubles endocriniens sont habituels. Les maladies infectieuses jouent un rôle dans la! genèse de l’hémogénie ; mais la cause capitale est toujours le ter-! rain. Les tares sanguines préexistent aux symptômes cliniques! et contribuent à la formation d’une véritable diathèse hémorra-| gique, se manifestant soit d’une facon intermittente par crises! hémorragiques, soit de facon continue. |
Lorsqu'il s’agit d’un terrain hémogénique, les diverses phases! de la vie génitale féminine peuvent déclancher les crises hémorragiques. Très souvent le début de l’affection apparaît au moment de la puberté. Les troubles de la menstruation, la précocité ou le retard dans son installation, l’irrégularité du rythme, les ménorragies et métrorragies à ce moment sont très caractéristiques! pour l’hémogénie. |
Outre la puberté. la grossesse ou l’accouchement peuvent! donner lieu aux hémorragies. Ou bien, c’est la ménopause quil peut parfois causer la production des poussées hémorragiques. |
Une de nos malades (lobservation N° 345/23 est rapportée plus loin), dans les antécédents de laquelle on constate un terrain hématique taré, a commencé à présenter les signes d’hémogénie après son accouchement, alors qu’elle était tout à fait bien portante jusqu’à ce moment.
Les lésions du sang et des vaisseaux, et les troubles des glandes endocrines se transmettent très souvent héréditairement et font de l’hémogénie une maladie familiale, qui à l'encontre de l’hémophilie se montre surtout chez les femmes.
Le caractère net et distinctif de cet état diathésique est l’examen du sang. Il n’y a pas habituellement dans l’hémogénie de retard dans la coagulation qui caractérise le sang hémophilique. Par contre, on y trouve constamment de diverses anomalies sanguines et vasculaires qui se groupent et constituent le syndrôme pathologique de l’hémogénie
Parmi les lésions vasculaires il faut noter : les petites mal-
formations des vaisseaux, telles que : hémorroides, varices, an-
giomes ; ensuite le défaut de résistance capillaire, qui se traduit cliniquement par le signe du lacet positif. La constriction légère du bras fait apparaitre en quelques minutes un piqueté hémorragique plus ou moins marqué dans la région hyperemiée. Ce signe, décrit par Weil, moutre cliniquement la fragilité des capillaires et légitime la théorie d’après laquelle vaisseaux et sang participeraient toujours de pair dans les processus hémorragiques. Parmi les tares hématiques, une constitue le phénomène essentiel, d'où semblent dépendre les autres : l'absence ou rareté d'hématoblastes qui produit consécutivement l’érrétractilité du caillot et la prolongation du temps de saignement. L'irrétractilité
-est complète au moment des crises, elle est partielle ou atténuée
dans les intervalles de la santé apparente.
Ces conditions, formant le véritable syndrôme, s’unissent probablement à d’autres causes pour arriver à produire la lésion cutanée caractéristique du purpura, maladie qui présente un aspect clinique d’hémogénie.
Sous le nom de purpura, on comprend une hémorragie interstitielle et spontanée de la peau, dont les causes occasionnelles sont multiples et non pas les causes déterminantes. C’est une lésion dermatologique élémentaire qui cliniquement se manifeste par une éruption spéciale, prenant l’aspect des taches, des pété-
= chies, des ecchymoses ou des vibices — tous ne disparaissant
pas à la pression du doigt.
IG
Les taches purpuriques offrent presque toujours une symétrie plus ou moins exacte, surtout apparente aux jambes et aux avantbras. Elles occupent de préférence les membres inférieurs, mais peuvent siéger sur toutes les régions de la peau, peuvent envahir les muqueuses et y donner lieu à la formation de bulles remplies de sang.
Les vibices sont des stries hémorragiques rayant la peau.
Les pétéchies se présentent comme des taches lenticulaires, fréquemment centrées d’un poil. De couleur rouge-vif, elles apparaissent par poussées successives, peuvent se grouper de façon à simuler un exanthème.
Les pétéchies sont plus spéciales et plus (purpuriques » que les ecchymoses, parce qu’elles sont toujours spontanées à l’encontre des ecchymoses qui sont souvent provoquées par un traumatisme et qu’on voit, par ce fait, aussi dans l’hémophilie, tandis que les pétéchies appartiennent en propre au purpura.
Les ecchymoses sont plus étendues, ont une forme irrégulière, aux bords mal limités ; leur couleur rougeâtre change ensuite en Jaune-verdâtre.
Le purpura cutané peut ne s'accompagner d'aucune hémorragie viscérale ; il est alors dit « simplex ». Le cas contraire se présente aussi et la poussée purpurique de la peau s'accompagne
d’épistaxis, de gingivorragies, d'hémorragies par l'intestin, par la
muqueuse urinaire etc. La maladie est alors dite « purpura hémorragique ».
Mais les deux types ne correspondent pas à une étiologie différente et rien ne permet de dire au début d’un cas de purpura, si les lésions cutanées resteront isolées, ou si elles s’accompagneront d’hémorragies. LES
Etiologie : tout d’abord, il faut admettre une prédisposition organique constitutionnelle ou accidentelle, c’est-à-dire il faut un certain terrain de dyscrasie sanguine qui conditionne le syndrôme pathologique des purpuras.
On décrit les purpuras d’origine nerveuse, vu la localisation symétrique de l’éruption purpurique. Henoch attribue la petite effusion sanguine, cause de la tache caractéristique des purpuras, à une paralysie des nerfs vaso-moteurs, et il invoque à l’appui de son opinion les bons effets qu’il a obtenus du seigle ergoté, agent qui excite la contraction de petits vaisseaux. Le type le plus remarquable de purpura nerveux est celui qui se développe dans l’ataxie tabétique au moment des crises de douleurs fulgu-
rantes, sur le trajet des nerfs qui souffrent. (Ecchymoses tabétiques de Straus).
Faisans décrit des purpuras nerveux au cours de diverses myélopathies.
Certains auteurs admettent une anomalie de la moelle osseuse.
Le rôle de l'infection est très important dans l'étiologie des purpuras. L'examen microscopique des éléments cutanés a montré la présence de méningo. et de gonocoques.
La clinique reconnait comme cause les toxines soient microbiennes, soient médicamenteuses. De nombreuses observations montrent que le purpura exanthématique peut apparaître à la suite d'absorption d’antipyrine, d’iode, de novarsenobenzol. On a cité un purpura dû à une intoxication salicylée. On peut voir parfois le purpura exanthématique se révéler au même titre que les érythèmes, l’urticaire, les œdèmes à la suite de pénétration d’albumines hétérogènes. Le type de ce purpura est la « maladie sérique », dont le purpura peut être une des manifestations. Le Gendre mentionne l'apparition d’une éruption purpurique onze jours après l'injection du sérum antidiphtérique. |
L'école allemande, représentée par Frank, considère comme symptôme principal du purpura hémorragique la diminution des thrombocytes. L'école française affirme que la question est plus complète et qu’il n’y a pas toujours une relation absolue entre le temps de saignement et le nombre des plaquettes. Ainsi on décrit des cas de thrombocytopénie très accentuée avec un temps de saignement à peine prolongé. Par contre, on a observé un temps de saignement très prolongé ne correspondant à aucune diminution considérable du nombre des plaquettes et de la coagulabilité. Enfin, on a signalé des cas rares de purpura où la seule tare sanguine était l’irrétractilité du caillot. Le chiffre des plaquettes était normal et Glanzmann a désigné ces cas comme une «{hromboas- .thénie hémorragique héréditaire », supposant qu'il y aurait une altération qualitative de ces plaquettes.
De nombreux auteurs admettent qu’il faut tenir compte du fait que les hémorragies sont dues à une altération des parois capillaires, qui dans certains cas se présente commeune altération fonctionnelle et non anatomique. Weil et Roscam ont insisté sur le rôle des cellules endothéliales dans cette maladie, qui, d’après l’expression de Roscam, serait essentiellement une « endothélite parcellaire hémorragique ». Ce qui plaide en faveur de cette thèse, c’est que le temps de saignement varie d’après la place où ce saignement est déterminé. Donc, selon l’avis de Roscam, la cause
de cette maladie est locale, périphérique vasculaire et non point générale sanguine. Elle consisterait en une altération de l’endothélium, le rendant par endroits moins thromboplastique qu'un endothélium sain. Mais cette hypothromhoplasie purpurique est un facteur adjuvant, et non décisif pour la genèse des hémorragies, et il semble bien que dans Île mécanisme de production de cet état hémorragique entrent deux facteurs : 1) Altération de la parot vasculaire.
9) Existence des tares hématiques parmi lesquelles une consti- :
tue le phénomène essentiel c’est la diminution, sinon l'absence de thrombocytes. j
Les thrombocytes, organites absolument indépendantes des autres éléments figurés du sang, jouent un rôle considérable dans la coagulation du sang. Décrits sous le nom de globulin en 1844 par Donné, sous le nom de plaquettes sanguines en 1882 par Bizzozero, Hayem les avait désignés sous le nom d'hématoblastes, croyant qu'ils étaient les formateurs des globules rouges. Etant très fragiles, tout processus de coagulation, et même parfois un simple contact avec les tissus peut les détruire. Tout agent physique et surtout la température influenceleur forme. A l’étatfrais, ils se présentent sous forme de bâtonnets un peu ovalaires, pouvant dépasser en longueur le diamètre des globules rouges, fortement réfringents et réfractant la lumière. Leur nombre est approximativement de 250.000 à 300.000 par mme.
Leur rôle capital consiste à accélérer la coagulation à rendre le caillot solide et rétractile et de la sorte, les thrombocytes servent puissamment à l'arrêt des hémorragies. Habituellement, plus le plasma contient de plaquettes, plus sa richesse en thrombine est grande, et plus le pouvoir coagulant du sérum est mar-
qué. Abandonné à lui-même, le caillot subit normalement un |
retrait, mais dans les états morbides avec une thrombopénie marquée, le caillot reste irrétractile.
Les plaquettes sanguines jouent également un rôle dans l’hémostase spontanée : l'agglomération des plaquettes, mettant fin à une hémorragie, constitue le thrombus blanc, caillot lymphatique, ou clou hémostatique. Cette agglomération des plaquettes entre elles et aux bords de l’endothélium traumatisé, représente le phénomèneinitial et le plus important de l’hémostase spontanée. Le dépôt de fibrine, non indispensable, serait un fait habituel, mais secondaire et accessoire.
Grâce à leur motilité propre, nette surtout à une température |
voisine de 38°-40° C. (les soi-disant mouvements amiboïdes), il
se fait un emplaquettement et ensuite une élimination des corps étrangers et tout particulièrement des microbes parvenus dans la circulation. |
Enfin, il existe un certain rapport entre le taux de la pression artérielle et la qualité des plaquettes ; on admet que les plaquettes fournissent un élément hypotenseur.
Quant à leur origine, Wrigth les a fait dériver de mégacaryocytes de la moelle osseuse. Parmi les preuves de cette origine
on cite :
Le détachement des thrombocytes du plasma des mégacaryocyles observé par Nægeli, Kaznelson et d’autres. L'apparition des thrombocytes chez les mammifères, chez
lesquels apparaissent les mégacaryocytes.
La multiplication subite des thrombocytes, décrite par Hayem sous le nom de « crise hématoblastique », qui suit les pertes de sang, de même que dans les cas analogues on voit une forte augmentation des mégacarvocytes dans la moelle osseuse.
Un parallélisme dans l'augmentation et la diminution des thrombocytes et des mégacaryocytes, prouvé par les injections de matières colloïdales et albuminoïdes.
Dans les maladies infectieuses, on a souvent une augmentation des mégacaryocytes sans thromhocytose immédiate. Peut être le fonctionnement du parallélisme est-il troublé par la fièvre ?
Le nombre des plaquettes dans ces maladies infectieuses baisse
au commencement, mais augmente au cours de la maladie, sur-
tout pendant la période où s’établit l’immunité. Cette diminution
considérable, mais temporaire des plaquettes est suivie toujours
d’une leucopénie pendant 20° à 30”. Une thrombopénie accom-
pagne aussi le choc anaphylactique. Cette thrombopénie est due
. partiellement, sinon uniquement, à la sédimentation des globulins
dans les capillaires des viscères profonds. Formant d'innombrables
amas de plaquettes dans la circulation, cette sédimentation pro-
voquerait des embolies, desquelles dépendrait la symptômato-
Jogie du choc.
La régénération des plaquettes, comme d’autres éléments fi-
gurés du sang, se fait dans les organes hématopoiétiques. Si l'activité de ces organes est viciée, le sang subit de profondes
modifications, se manifestant par un changement de la forme, de la taille et du nombre des éléments figurés. De nombreux états
“pathologiques s’accompagnent de variations du nombre des pla-
quettes. On | So Nous avons déjà signalé la crise hématoblastique, décrite
par Hayem, à la suite des hémorragies.
L'augmentation des plaquettes se voit aussi dans certaines maladies infectieuses (pneumonie, rougeole, scarlatine, érysipèle) parfois chez les porteurs de tænia, chez les anémiques à type chlorotique, chez les suppurants, les tuberculeux, les cancéreux. Il en est de même dans la leucémie myéloïde.
Par contre, /e taux des plaquettes est considérablement abaissé dans les leucémies !ymphatiques, dans les leucémies aigues, souvent dans les anémies spléniques. La diminution des plaquettes est très marquée dans la fièvre typhoïde, elle devient énorme dans la spirochétose ictéro-hémorragique, les purpuras et l’anémie aplastique, où l’abaissement va jusqu’à la disparition complète, traduisant une suppression de toute activité médullaire.
Ainsi à l'examen du sang d’un malade, T. observation N° 1076/27, entré dans notre service pour une fièvre typhoïde, nous avons trouvé 33.000 plaquettes.
Une malade E., observation No 1126/27, entrée également pour une fièvre typhoïde. avait 40.000 plaquettes. |
Un malade, M., observation N° 70/28, qui s’est trouvé dans le service pour une anémie pernicieuse, avait 12.000 plaquettes.
Une malade, F., observation N° 241/28, entrée pour une anémie aplastique, avait 22 000 plaquettes. Le diagnostic de l’anémie aplastique a été vérifié à l’Institut Pathologique (professeur Askanazy) sur une biopsie de la mœlle osseuse du sternum.
L'anémie aplastique, signalée par Ehrlich en 1888, est une maladie rare, cryptogénétique plus encore que l’anémie perni-
cieuse puisqu'elle survient chez les sujets très Jeunes sans infec-
tions, ni intoxications antérieures. Klle est considérée comme suite d’une insuffisance d’érythropoièse par l’atrophie anatomique de la mœælle osseuse. Cette atrophie du tissu érythropoiétique est associée à l'atrophie du tissu de la leuco- et thrombopoiése, ce qui justifie le nom de parmyélophtisie donnée à cette maladie. C'est également pour cette cause que Frank nome À/eucte la thrombopénie maligne. D’après cet auteur, l’anémie aplastique se confond souvent avec morbus Werlhof; ces deux affections ont de commun la diathèse hémorragique comme phénomène essentiel et intimement lié à la thrombopénie.
Selon l'avis de Frank, quand le nombre des plaquettes est de 30 à 70.000, on a des hémorragies cutanées, se manifestant par de petites taches. De 20 à 30.000, les taches deviennent plus volumineuses. Au dessous de 20.000, il se produit des suffusions sanguines, et au dessous de 10.000 apparaissent des symptômes graves de purpura.
Quant à la classification des purpuras, il faut se contenter de grouper les différents cas suivant les symptômes qui paraissent prédominer, d'après l'observation clinique, dans la production des éléments purpuriques. Toute classification, qui est basée exclusivement sur les données pathogéniques, présente encore plus d’imprécisions, puisque la pathogénie même est encore problématique.
On distingue :
A) Purpura où la thrombopénie prédomine.
1) Thrombocytopénie essentielle — Maladie de Werlhof.
Forme de purpura relativement rare, dont l’étiologie et la pathogénie restent encore indéterminées, mais dont le type clinique est assez net.
Il y a 200 ans, Werlhof a décrit cet état morbide à commencement brusque, frappant les individus en pleine santé et se manifestant par des hémorragies abondantes, qui se présentent non seulement sous la peau, mais aussi comme des hématomes intramusculaires. La maladie s’installe sans cause apparente. L'évolution est rapide : 15 jours environ. Le pronostic est souvent bénin.
Se basant sur la diminution des thrombocytes, comme le symptôme principal de la maladie de Werlhof, Frank, en 1915, a donné à cette forme de purpura hémorragique, le nom de {hrombopénie, changé par Eppinger en celui de fhrombocytopénie. Denus conclut même que «le purpura est une maladie des plaquettes ».
Il) Thrombocytopénie symptomatique.
| Forme de purpura qui est beaucoup plus fréquente et sou-
* vent beaucoup plus grave que la thrombocytopénie essentielle.
| Généralement la gravité d’un purpura est en rapport avec
- l'abondance des hémorragies, Mais dans la forme symptomatique
- le pronostic dépend aussi de la maladie antérieure, qui affaiblit
-l’organisme et diminue son pouvoir de défense.
D'après Frank, dans les cas malins, il s’agit presque tou-
- jours d’une infection septique avec fièvre, avec altération dans - ja moœlle osseuse des mégacaryocytes, des globules rouges,
… mais surtout d’une destruction toxique des leucocvtes. (A /eucte
de Frank).
Cliniquement la thrombocytopémie symptômatique se voit
dans :
a) Les anaphylaxies. ŒS
b) Les maladies du sang et des organes hématoporétiques.
anémie pernicieuse
anémie aplastique
leucémie
agranuloeytose, due à l’intoxication par benzol, salvarsan, iode etc.
ictère hémolytique
insuffisance hépatique
splénomégalies diverses
lymphogranulomatose
c) Les affections osseuses :
1) Chlorome. Donne souvent des hémorragies. La moelle os-
seuse peut montrer le même aspectque dans l’anémie aplastique. 2) Ostéosclérose. Oesterlein cite un cas « Fall combinierter
Knochen-Blut-Erkrankung» d’un enfant de deux ans, avec forte :
diathèse hémorragique. Dans le sang : beaucoup de myéloblastes, de rares normoblastes, polychromacie.
d) Les états septiques :
1) Variole, scarlatine, 2) septicémies à strepto- et staphylocoques, 3) fièvre typhoïde,
4) méningite cérébro-spinale. Le Bourdelles attache une impor- |
tance particulière au rôle du méningocoque dans la production du purpura. En observant 26 cas, il a constaté 25 fois la présence de ce microbe, soit dans le liquide céphalo-rachidien, soit dans les éléments cutanés.
0) tuberculose.
6) endocardite lente «sepsis lenta» aveclégère arthrite, tuméfaction dure de la rate, presque toujours «(Trommelschlägelfingern» et avec une participation des endothélites artério-capillaires au syndrôme de l’endocardite lente. |
Comme signe queles endothéliums participent non seulement
au niveau de l’endocarde lui-même, mais aussi dans les territoi-
res artério-capillaires de la périphérie, on cite les nodules d’Osler |
c’est-à-dire taches roses à la peau dans l’endocardite.
Aubertin rapporte un cas d’endocardite infectieuse, greffée sur une lésion aortique ancienne. Cette endocardite ne s’est accompagnée que d’une élévation thermique très modérée. Par. contre, elle s’est accompagnée d’une splénomégalie notable et.
surtout de purpura assez intense pour être traitée par l’irradiation splénique.
Parkes-Weter cite une observation dans laquelle le purpura eut une évolution chronique et s’accompagna d’anémie et de splénomégalie, de sorte qu’on porta le diagnostic d’anémie splénique, et que ce fut seulement à l’autopsie qu'on découvrit l’endocardite infectieuse.
De même, Lian a vu également un cas d'endocardite maligne à évolution lente, qui fut vérifiée à l’autopsie et dans laquelle le purpura a tenu une grande place dans le tableau clinique.
B) Purpura angiopatique, thrombopénique ou non.
I) Purpura angiopatique par diminution congénitale de valeur des vaisseaux.
C’est la telengiéctasie familiale: angiomatose hémorragique héréditaire, ou maladie d’Osler, où existent des épistaxis héréditaires à répétition, souvent sans lésions du sang, mais dûs à des telengiéctasies nasales.
D’après Parkes Weter, la maladie d’Osler se caractérise par le fait qu’elle atieint les deux sexes, et qu’elle se transmet par les deux sexes. Dans l'enfance apparaissent les épistaxis ; plus tard les angiomes. À mesure que l’âge avance, les hémorragies et l’anémie consécutive augmentent. A l'examen, le sang présente parfois de petits troubles, mais la coagulation est toujours normale, c’est ce qui distingue cette maladie de l’hémophilie. Comme cause des hémorragies, l’auteur admet qu’il se produit des ruptures mécaniques des vaisseaux.
Pour Weil, la telengiéctasie, maladie touchant essentiellement les petits vaisseaux et accessoirement le sang, doit être rapprochée de l’hémogénie. L'auteur rapporte deux observations typiques, où il s'agissait de deux femmes porteuses de nombreux petits agiomes, siégeant à la figure et sur les muqueuses de la
langue, des lèvres et du nez. L'affection avait débuté vers la
trentaine et se retrouvait chez de nombreux membres des deux familles. Chez les deux malades, il existait des tares hépatiques et des tares sanguines de type hémocrasique : retard de coagula-
® tion, caillot irrétractile ou facilement émietté secondairement.
II) Purpura angiopathique par fragilité vasculaire acquise :
a) Sénile et cachectique.
b) Purpura fulminans d’Henoch :
b DAT
Certains auteurs décrivent cette forme comme un état sep- | tique et notamment une méningococcie. Puisque à l'examen du
sang on a constaté que le nombre des plaquettes est presque toujours normal, on admet qu'il y a sûrement une lésion vasculaire qui expliquerait les hémorragies. L’affection frappe ordinairement les enfants au-dessous de 5 ans. Début brusque en pleine santé ; évolution fatale, emporte le malade en 24 heures.
Prostration extrême, douleurs, troubles musculaires et surtout circulatoires. Eruption purpurique manifeste ; hémorragies viscéralès ; absence d’hémorragies muqueuses ; refroidissement des extrémités ; délire, convulsions.
Dans tous les cas observés par Schultz (Die Purpuraerkrankungen, Ergebn. d. inn. Med. u. Kinderkl. 1919, 16, s. 32) le chiffre des plaquettes était normal; c’est pourquoi cet auteur attribue le purpura fulminans à une angiopathie.
Fontanel rapporte trois observations de purpura fulminans, |
où les lésions hémorragiques des capsules surrénales sont signalées dans les protocoles d’autopsie. L'auteur admet que le pronostic fatal est dû à la destruction du tissu surrénal et il rejette l'hypothèse d’étiologie infectieuse.
De même Morawitz cite un cas de purpura fulminans chez
un malade de 46 ans, où le tableau clinique était caractéristique |
pour le syndrôme d’une insuffisance surrénale aiguë.
La maladie a éclaté brusquement le 1-XII 1924 ; exitus le 3-XI1 1924. L'hémoculture est restée stérile et à l’autopsie la rate n'avait pas l’aspect d’une rate infectieuse. On peut done encore rejeter l'hypothèse de septicémie.
Dans tous les cas observés par MoraAwi1rz, le nombre des plaquettes n’était pas modifié, mais le temps de saignement était
très prolongé. L'auteur admet que dans cette forme de purpura |
il y a soit une insuflisance fonctionnelle des plaquettes dans le sens de « thrombasthénie » de Glanzmann, soit plutôt une lésion des parois vasculaires. À cause de la symétrie bilatérale des
hémorragies, il pense à la participation du système nerveux vaso- |
moteur dans la genèse du purpura fulminans.
c) Purpura abdominalis (Anaphylactique de Frank).
Maladie très rare, avec phénomènes intestinaux prédomi-
nants. Frappant aussi les enfants ; très semblable au purpura: fulminans.
Rehberg cite un cas de purpura abdominalis, récidivant, chez un jeune homme de 16 ans. A l'examen du sang, le chiffre des plaquettes était toujours normal (300.000 environ). On peut donc
attribuer cette forme : purpura abdominalis à une angiopathie, selon l'hypothèse généralement admise pour le purpura fulminans.
d) Purpura rhumatoïde (Schenlein).
Désigné sous le nom de péliose rhumatismale cette maladie se caractérise par 3 groupes de symptômes : éruption, troubles gastro-intestinaux et les douleurs articulaires, occupant au début les jointures des membres inférieurs ; plus tard, elles peuvent se montrer aux membres supérieurs.
L'’éruption de purpura rhumatoïde est constituée par des pétéchies et des ecchymoses peu étendues, disposées symétriquement et surtout aux membres inférieurs. Elle procède par poussées à intervalles irréguliers. Les épistaxis accompagnent quelquefois l’éruption, mais ils ne sont jamais bien abondants.
Les hémorragies viscérales sont rares. Un léger état fébrile irrégulier et une légère albuminurie accompagnent ordinairement les poussées d’éruption purpurique. |
L’affection se termine dans l’espace de quelques semaines. Les phénomènes prodromiques rappellent les prodromes de la grippe, d’après Apert. Ils consistent en une légère courbature, inappétence, céphalée.
thrombopénie essentielle
mal. de Werlhof
Purpuras.
