EN RÉSUMÉ
Parmi les neuf observations que nous venons de citer, il n’y a pas de cas de scorbut ou d’hémophilie, nous n'avons pas eu l’occasion d’en suivre durant nos études.
Sur nos 9 malades, 2 furent atteints de purpura rhumatoïde, 2 de purpura au cours d’une insuffisance hépatique, 1 de purpura septique, 2 de purpura sénile, 1 de thrombocytopénie essentielle, 1 d’hémogénie chronique pure. ;
Per l'étude de ces observations, on voit que les formes de purpuras sont multiples, qu'aucune classification ne peut être pleinement satisfaisante ; elles portent des imperfections provenant de l’obscurité qui règne encore dans la pathogénie de cet état morbide.
Seul le tableau clinique du syndrôme hémogénique reste classique: manifestations purpuriques, hémorragies viscérales,
altérations des vaisseaux et troubles sanguins.
Tous ces symptômes pathologiques, nous les retrouvons dans l'observation N° 8. Le malade G. M., alors qu'il était en parfaite santé, a présenté un matin de l’hématurie, des points et des taches rouges sur la peau, des hémorragies sublinguales, un enduit croûteux sur les lèvres, des points rouges sur les piliers, sur le palais et sur la luette. Depuis lors il a commencé à saigner quotidiennement : par le nez, les gencives, par l'intestin.
A l'entrée, on constate des manifestations purpuriques dans la région hypogastrique droite, des hémorragies viscérales que nous venons de citer, des troubles vasculaires, mis en évidence
par le signe du lacet positif, des lésions sanguines prouvées par
l'examen du sang, où nous trouvons:
1) une rareté extrême des plaquettes sanguines (le6-XT: 2375). 2) t. de saignement très prolongé.
8) l’irrétractilité du caillot.
Dans l’observation N° 9, nous avons une jeune femme, dont l'hérédité est manifeste et qui présente les signes d'hémogénie à
partir de son accouchement.
Les phénomènes cutanés, les angiomes, les varices, qu'on
constate chez sa mère et qui se répètent exactement de la même
facon chez notre malade, sontles signes d’un terrain dyscrasique, favorable aux manifestations hémorragiques.
Les ménorragies que la malade présente, accusent les troubles endocriniens.
L'étude du sang et les caractères cliniques que la malade a présentés durant son séjour à l'hôpital et qu’on constate actuellement, légitiment parfaitement la notion de Weil, que l’hémogé:- | nie est une maladie constitutionnelle, souvent familiale, qui se | transmet surtout chez les femmes et dont la durée ne cesse pro- | bablement qu'avec la vie. Cette maladie qui a tendance à s’atténuer avec l'âge, se déclanche plus volontiers au moment de la | vie génitale chez la femme, lors de lésions d’autres organes chez | l’homme, en.particulier du foie.
Traitement
Au point de vue thérapeutique, le traitement de la maladie! causale s'impose, lorsque celle-ci a pu être reconnue. |
Les indications thérapeutiques générales sont les suivantes:
1) En premier lieu, transfusions répétées, |
2) Médication coagulante, surtout les injections sous cutanées de sang normal. Ensuite: citrate de soude intraveineux. 3 gr. par Jour, coagulène, gélatine, calcium, chlorure de sodium à 10 "» en injections intra-veineuses. |
3) Opothérapie, surtout dans les formes d’hémogénie fémini- | nes. Hématoéthyroïdine à doses très pelites, régularisantes et non excitantes ( mgr. à À cgr.). | |
4) Apport de vitamines dans les cas de scorbut et maladie! de Barlow. |
Dans les cas chroniques, le traitement indiqué sera :
1) Irritation de la rate par les R. X.
2) Ligature de l'artère splénique, d’après le professeur. Lemaire. ee
3) Extirpation de la rate.
L'irradiation de la rate a été pratiquée par Weil et Stephan.
tn utilisant de petites doses de rayonnement, l'irradiation | du sang circulant et plus particulièrement de la région splénique produit un effet hémostatique rapide, de durée variable, pouvant pallier aux accidents menacants.
Cunsett et ses collaborateurs (Journal de radiologie 1924, p. 422) ont publié un cas d’hémophilie guéri par de petites doses de rayonnement appliquées sur la rate. Canuyt et Wolff ont publié une observation, où, chez deux enfants qui présentaient des hémorragies persistantes après l’amygdalectomie, une dose de 200 R. sur le cou et de 200 R. sur la rate, a eu pour effet l'arrêt
des hémorragies entre 30 minutes et 1 heure après l’irradiation. Denir cite un cas de guérison d’hémogénie par l’irradiation de la rate: Une jeune fille de 15 ans, souffrant depuis sa petite enfance de lassitude, maux de cœur, epistaxis. On a essayé diverses thérapeutiques : sérum de cheval, chlorure de calcium, etc. On n’a obtenu aucun résultat et la malade s’affaiblissait. On a institué un traitement radiothérapique sur le champ antérieur de la rate. La re séance provoqua une sensible amélioration, 2me séance huit jours après. La malade depuis va très bien, plus d’épistaxis, tous les malaises ont disparu.
Pour Weil, l'effet d'amélioration, qui est quelquefois frappante est due à une influence à distance sur les cellules endothéliales des capillaires, qui font partie du même système que le tissu . réticulaire de la rate, sur laquelle on agit. La ligature de l'artére splénique se fait au bord supérieur du . pancréas à la hauteur de la 3me branche pancréatique environ. Cette intervention se pratique dans les cas aigus et chez les malades profondément anémiés, où l’on n’ose pratiquer une splénectomie de peur de traumatisme opératoire.
Les professeurs Lemaire (Louvain) et Debaisieux ont prali- qué la ligature de l'artère splénique dans plusieurs cas de thrombopénie. Les saignements s'arrêtent, le nombre des thrombocytes augmente d’un jour à l’autre, mais n’atteint pas toujours le chiffre normal. Ilest bon de faire précéder l'intervention d’une transfusion. Von Gôidsenhoven rapporte quelques observations de cas aigus traités par la ligature de l'artère splénique, avec un décès d'un malade où on avait négligé de pratiquer la transfusion. L'opération porte le risque de compromettre la nutrition du . pancréas, ensuite on est moins sûr de mettre le malade à l'abri des récidives qu'avec la splénectomie. Mais cette opération per- - met de sauver des malades qui n'auraient pas supporter la splé- . nectomie.
É La splénectomie. On ne peut pas interpréter exactement l’in- . fluence de l’exérèse splénique dans l’évolution de la maladie. La rate enlevée présente une pulpe remplie de plaquettes sanguines, en outre on constate un certain degré de sclérose des cordons - de Bülroth. Il est fort possible que la rate modifie les qualités des plaquettes et notamment leur agglutinabilité, ce qui empêche la formation du caillot Il est aussi possible qu’elle ait une action sur les endothéliums des capillaires. | Les résultats de l'opération sont excellents : les hémorragies s'arrêtent parfois même au cours de l'opération. La thrombopé-
nie se transforme vite en thromhocytose. L'état général s'améliore rapidement.
Pour Frank, la rate interviendrait en inhibant l’activité des | mégacaryocytes de la mœælle dans la genèse des plaquettes san- |
guines.
Pour Kaznelson «dans le purpura hémorragique chroni- | que la rate est aux globulins ce qu’elle est aux globules rouges dans l’ictère hémolytique congénital». Pour cet auteur, la rate, | serait un foyer intense de destruction des plaquettes. La splénectomie serait par conséquent une «médication pathogénique» et |
une ressource thérapeutique inappréciable.
Conclusion
Nous avons montré qu’on trouvait une diathèse hémorragi-
que dans trois groupes de maladies: hémogénie, hémophilie et
scorbut.
présentent beaucoup de points communs.
Si disparates qu'elles soient au premier abord, ces maladies
La participation simullanée des tares vasculaires et hémati- | ques, nette dans nos observations de purpuras, est admise par de nombreux auteurs dans l'hémophilie, elle est évidente dans
les scorbuts.
D'après Lenoble, le scorbut serait même une forme du pur-
pura myéloide.
Mais c’est surtout le lien constitutionnel qui réunit les trois!
catégories des maladies hémorragipares. Peu importe que le syn-|
drôme pathologique soit différent pour chaque groupe, le point capital est que chez tous les malades nous avons un terrain angiohématique déjà taré, ou qui se laisse modifier par des causes parfois très minimes.
Selon Weil, seule la constitution est à examiner avant tout. S’ajoutant à un terrain endothélio-plasmatique dyscrasique, les lésions accessoires, hépatiques et surtout endocriniennes, héréditaires dans un grand nombre de cas, peuvent déclancher tel ou tel autre symptôme hémorragipare, donnant le tableau clinique de l’hémogénie.
Les mêmes lésions accessoires, nous les retrouvons dans lhémophilie et les scorbuts.
Le professeur Askanazy cite un cas d’autopsie d'enfant mort
du scorbut, où on a trouvé deux glandes à secrétion interne: la parathyroïde et la surrénale, de même la rate modifiées.
Aschoîff cite la cirrhose hépatique comme un fait très fréquent dans le scorbut.
Quant à lhémophilie, les lésions hépatiques doivent être vraisemblablement accusées des troubles de la coagulabilité sanguine. En outre, nous avons déjà cité que d’après certains auteurs les femmes ne sont pas sujettes à cette maladie par suite de la fonction des ovaires comme glandes endocrines.
Weil admet que le foie joue un rôle capital dans la genèse des hémorragies. Cet organe qui à l’état pathologique modifie la coagulation du sang, pourrait aussi altérer le système capillaire et influencer leur neo-production. L'auteur estime que chez les malades porteurs d’hypertrophies et de néoformation vasculaires, telles que :varices, angiomesetc., on trouve constamment des affections hépatiques. De même le signe du lacet, qui résulte de la fragilité des capillaires, serait pour Weil un signe lointain de patholosie hépatique. C’est encore un argument pour admettre la participation simultanée des lésions vasculaires et hématiques dans les processus hémorragiques.
L'auteur accuse aussi la rate dans la production du signe du lacet. Ce signe est très fréquent dans les diverses splénomégalies chroniques où on constate très souvent des néoproductions de petits vaisseaux. En outre, la splénectomie, traitement radical de certaines maladies hémorragiques chroniques, peut être suivie de la suppression de la fragilité capillaire et de la disparition du signe du lacet.
| Il est certain pour nous qu’une diathèse hémorragique doit être expliquée comme une manifestation externe des troubles internes profonds. Troubles portant sur l'appareil circulatoire et hématopoiétique, sur le foie, la rate et les glandes endocrines. Les perturbations morbides de tous ces organes sont souvent héréditaires. Elles s’accusent parfois dès l’enfance, ou se révèlent pendant le cours de la vie et peuvent devenir chroniques. En modifiant avec plus ou moins d'énergie la constitution normale de l’organisme, ces perturbations créent une disposition particulière, favorable-à l’éclosion des hémorragies.
Aschoff admet une disposition individuelle et une disposition des races. L'observation faite par le Professeur Askanazy, qu'une même alimentation carencée peut provoquer des maladies différentes, soit le scorbut, soit la polynévrite, soit le béribéri chez les animaux d'espèces différentes, plaide aussi en cette faveur.
D’après Dominici, la prédisposition constitutionnelle ou accidentelle pour les hémorragies tient soit à une fragilité particu-
lière du sang et du système vasculaire, soit à un trouble de la nutrition caractérisée par la déminéralisation.
Virchow accuse l'insuffisance des échanges nutritifs comme cause la plus plausible de l’apparition des hémorragies.
Aschoff estime qu’une nourriture carencée, par les troubles du métabolisme qu’elle crée, est la cause la plus. favorable de la formation insuffisante dans le système vasculaire et le système de soutien des substances qui unissent les cellules endothéliales entre elles ; ce fait amenant une perméabilité plus grande des. vaisseaux est la cause des hémorragies.
Enfin, d’après les nouvelles notions de Felippe Llopis, la cause d’un état hémorragipare serait dans le manque de vitamines. Cet auteur comprend toute diathèse hémorragique comme « Fehlzustandskrankheit », puisque l’état morbide est guérissable par l'apport médicamenteux de vitamines.
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