CHAPITRE PREMIER
La synostose occipito-atloïdienne
Dérinrriox. — Sous le terme d’occipitalisation de l’atlas, on décrit une malformation rachidienne qui consiste essentiellement, d'abord, dans une réduction de l'atlas, puis, dans une fusion plus où moins complète de cette vertèbre avec l'occipital.
HisroriQuE. — Il convient de distinguer, dans l'étude de l'occipitalisation de l’atlas, trois grandes périodes
1° La période anatomique pure, la première en date, pendant laquelle ce vice de conformation à été catalogué comme une simple curiosité morphologique. Néanmoins, c’est de cette époque que datent les toutes premières observations de cette dysmorphie.
Le premier cas d’occipitalisation de l’atlas semble avoir été observé par Columbus en 1752. Après lui, Morgagni (1765) en a fait mention dans ces termes : « Ut unum idemque os essent tum ea vertebra, tum occipitium. »
Ultérieurement, de nombreux auteurs en ont rapporté des exemples. Nous ne signalerons que pour mémoire les cas rapportés par Sandifort, W. Grüber, Boxhammer, Luschka,
Sommer, Gräwitz, Langerhans, Schiffner, Struthers, Lombroso, Legge, Romiti, Gurlt, Tabarrani, de Paoli, Fusari, Titone, Mingazzini, Kussmaul, Dumesnil, Macalister, Chiarugi, Lachi, Fr. Russel, W. Allen, Morselli, Kuss, Casprzig, Virchow, etc. (p. 68, Le Double), dont certaines observations ont été retrouvées par Le Double.
2° La période de transilion, pendant laquelle quelques au-
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teurs émirent la possibilité d’une conséquence clinique. Il y a déjà longtemps, en effet, que Sangalli, en 1870, et Zoja, en 1881, avaient affirmé que l'inégalité de fusion de l’atlas et de l'occipital d'un côté à l’autre, pouvait donner lieu à tous les
symptômes du torticolis.
Radiographie de la colonne cervicale d’un jeune homme de douze ans, présentant une occipitalisation de l’atlas. (Vue latérale.)
Mais l'opinion des auteurs italiens était oubliée, lorsque en France, en 1899 et en 1900, Regnault, Apert, Mouchotte, Dwight (1903-190%) rapportèrent quelques faits peu discutables de torticolis d’origine osseuse. Ce dernier auteur attira même l'attention sur la torsion de la tête et sur les déviations des os de la face et des dents. Le Double, dans son magnifique
Traité des variations des os de la colonne vertébrale, en 19142, \
a appuyé cette façon de voir. Un peu plus tard, parurent sur le même sujet les articles de Glastone et Erichsen-Powell et Levi.
3° La période clinique. — La radiographie apporte sa riche collaboration à l’étude de cette malformation. Les beaux traaux et les savantes recherches de Ferrari et, en 1920, de
Bertolotti fournirent une Jumière définitive sur ce problème
Radiographie de la colonne cervicale d’un jeune homme de douze ans, présentant une occpitalisation de l’atlas. (Demi-flexion antérieure.)
anatomo-clinique. Le distingué professeur de Turin rassembla, en quelques années, 14 cas d’occipitalisalion de l’atlas sur le vivant. Chez tous ces malades, la tête présentait une déviation caractéristique. S'appuyant sur les constatations de l’auteur italien ainsi que sur sa riche documentation personnelle, M. Feil, avec la plus stricte précision, décrit, pour la première fois, en 1921, le syndrome clinique de l’occipitalisation de l’atlas.
Depuis ce moment, plusieurs auteurs apportèrent leur contribution à l'étude de cette question. Parmi les communications, nous citerons les observations de MM. Le Fort et Ingelrans, Sicard et Lermoyez, Dubreuil-Chambardel, Rebierre, Marconi, Radoïevitch, Lupo, Feil, Zanoli, Rocher et Lasserre, Correia, Monteiro et Dubreuil-Chambardel, Monteiro et Tava-
Radiographie de la colonne cervicale d'un Jeune homme de douze ans, présentant une occipitahsation de l’atlas. (Flexion antérieure complète.)
rès, Tramontano-Guerritore (4) surtout, qui a consacré une remarquable étude à cette dysmorphie; toutes, à des titres différents, ont apporté de nombreux et fructueux documents à l'étude de cette difformité.
(4) Nous exprimons à M. le Professeur Tramontano-Guerritore notre plus cordiale gratitude pour l'extrême amabilité avec laquelle il a bien voulu nous prêter les clichés de sa belle collection.
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Fréquence. — Les anatomistes ont considéré, pendant longtemps, comme très rares les cas d’occipitalisation de l'atlas. Legge n'avait trouvé que 5 lois cette malformation sur 780 sujets examinés.
Radiographie de la colonne cervicale d'un jeune homme de douze ans, présentant une occipitalisation de l’atlas (Klexion postérieure.)
Pitzorno l'avait notée 1 fois sur 100 sujets.
Varaglia avait recueilli 6 cas sur 494 sujets.
Le Double avait relevé 3 cas sur 400 Tourangeaux, soil 0,84 %.
Frank Russel. qui a recherché cette variation osseuse sur
rip les crânes que renferme le Peabody Museum de l’Université de Harvard, Fa rencontrée dans une proportion de 0,4 après avoir examiné 1.155 pièces.
Macalister a relevé le pourcentage de 0,1% sur les crânes figurant parmi les collections anatomiques du Musée de l'Université de Cambridge.
Lorenzo Bosco (1922) établit, d’après la riche série de crânes de L'Institut anatomique de Turin, la proportion de 8 pour 1.000.
Fusion de l'atlas avec l'occipital.
En 1924 les Professeurs Dubreuil-Chambardel et Hernani Monteiro ont présenté à la Société d'anthropologie de Paris le résultat de leurs propres recherches. Ils ont décrit 7 cas d'occipitalisation de l’atlas observés sur 358 exemplaires. Le pourcentage est donc de 1,95 pour ces deux auteurs.
Barbosa Sueiro a trouvé, au musée de l’Institut d'anatomie de Lisbonne, 2 crânes sur 100 avec l’atlas occipitalisé. Sur 1.176 crânes de la collection Ferraz de Macedo, il n’a rencontré qu'une synostose occipito-atloïdienne, ce qui donne 0,08 %.
Au musée Bocage, de la Faculté des sciences de Lisbonne, il existe une collection de 133 crânes, dont l’un d’eux a l’occipitalisation de Fatlas, le pourcentage dans cette collection est donc de 0,75 %.
À Coïmbre, le Professeur Maximino Correia a constaté 8 cas d'occipitalisation sur 1.480 crânes examinés, ce qui donne un
Occipitalisation de l’atlas.
pourcentage de 0,54 et notre excellent ami, M. le Professeur Hernani Monteiro et son assistant Tavares, en totalisant les observations faites à Porto, reconnaissent que sur 550 exemplaires, 9 offraient l’anomalie en question, soit un pourcentage de 1,63.
Pour notre propre compte, notre statistique s'élève à 0,98 %.
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Sexe. — D'après M. Barbosa Sueiro, la variation est plus fréquente chez la femme.
Personnellement, nous avons constaté que cette disposition
anatomique est aussi commune dans les deux sexes.
Congénitalité. — La synostose occipito-atloïdienne est une mallormation congénitale existant dès la naissance. Chiarugi, Weigner, Bolk, Dubreuil-Chambardel, nous-même, avons constaté ce vice de conformation chez des fœtus ou chez de tous
jeunes enfants. Mais malgré son origine congénitale, la dévia-
Occipitalisation de l’atlas.
lion de la tête peut n'apparaître qu'après la vingtième année (Bertolot). C’est principalement lorsque s'achève l’ossification du squelette que se montrent avec netteté les symptômes cliniques.
Race. — La race influerait-elle sur cette malformation? Il semble hors de doute, et les observations le démontrent fort bien, que l’occipitalisation de Fatlas est une malformation héréditaire et bien souvent familiale.
Criminalité et dégénérescence. — Sur 51 criminels, Lombroso a noté 4 cas d’occipitalisation de l’atlas; Paoli, sur 4 criminels, à remarqué cette malformation 2 fois: Morselli, sur
ae 43 aliénés, l’a trouvée 3 lois. Peut-on affirmer pour cela que ce vice de conformation est plus fréquent chez les criminels et les dégénérés que chez les gens honnêtes et sains d'esprit? Evidemment non. On ne peut établir aucune relation entre une anomalie anatomique et la criminalité et la folie. Les théories lombrosiennes sont depuis longtemps reconnues comme erronées. L'étude morphologique d’un individu est encore Impuissante à décider s’il a été, s’il est ou s’il sera un scélérat ou un
débile.
Ocapitalisation de latlas.
M. je D’ Roubinovitch, sur notre demande, a bien voulu passer successivement en revue les malades de son service à Bicëtre et il n’a pas rencontré un seul cas de cette malformation.
Degrés. — On distingue deux degrés d'occipitalisation sur lesquels MM. Feil et Dubreuil-Chambardel ont particulièrement insisté.
1° Une forme unilatérale : La 1 vertèbre n’est fixée
à l’occipital que par l’une de ses masses.
Le tassement el l’atrophie sont très notables et entraînent une déviation toujours caractéristique de la tête (Feil).
2° Une forme bilatérale : La soudure se fait par les deux masses latérales. La symétrie est rarement parfaite, presque
toujours l’un des côtés adhère davantage, entraînant comme conséquence un tassement plus prononcé, avec déviation de la tête comme dans les formes unilatérales.
La 1" vertèbre cervicale occipitalisée exécute habituellement un mouvement de rotation autour de son axe vertical; ce fait est important, il explique certains signes cliniques [rotation
de la tête] (Feil).
DescriPrion GLiNIQUE. — La riche documentation originale de Bertolotti, appuyée sur l'examen clinique et l'examen radiographique d’un grand nombre de sujets, a permis de tracer un tableau complet de cette malformation que M. Feil, en 1921, a fait connaître en France.
1° Forme bilatérale. — La symptomatologie, dans ce cas, est souvent muette, la fusion intéressant symétriquement les deux masses latérales de l’atlas.
Le plus souvent, on est en présence de phénomènes un peu plus accusés d’un côté que de l’autre. Il en résulte une asymétrie de la région et une inclinaison de Ja tête sur le rachis.
Si l’atrophie de l’atlas est considérable, on verra s’ébaücher le syndrome de la réduction numérique cervicale avec sa triade symptomatique :
Absence ou, plutôt, diminution du cou.
Implantation basse des cheveux.
Limitation des mouvements de la tête.
2° Forme unilatérale. — C'est la malformation type se manifestant, à première vue, par un torticolis.
Signes physiques. — 1° Diminution de hauteur de la région cervicale, due à la fusion de l’atlas et de l’occipital.
2° Inclinaison de la tête sur le rachis, du côté où les phénomènes de fusion sont le plus accusés.
3° Rotation plus où moins grande de la tête sur le rachis.
Le torticolis qui découle de ces deux derniers symptômes, malgré son origine osseuse, n’est pas toujours d’une fixité absolue. Il peut s’atténuer ou bien s’exagérer passagèrement.
SE NRUER
Ces variations dépendent presque toujours d’une contracture des muscles antagonistes ou, plutôt, comme l’a plusieurs fois constaté Bertolotti chez ses malades, d’un véritable torticolis musculaire qui ajoute ses effets à ceux de l’anomalie osseuse.
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Occpitalisation de nes eb axialisation de la 32 cervicale. (Obs. de H. Rocer, J. Rerour-LACHAUx et Carr.)
4° Une scoliose occipito-cervicale avec cyphose, résultant de l'inclinaison et de la rotation de la tête (signe incertain).
Une asymétrie cranio-faciale de la moitié de la tête, du
côté de l’inclinaison.
6° Du côté de l'inclinaison, le lobule de l'oreille est rapproché de l'épaule.
7° Le muscle sterno-cléido-mastoïdien, du côté de l’inchnaison, est atrophié et reste souple, s’adaptant, comme on l’a dit, à la situation de la tête.
Signes fonclionnels. — 1° Limitation des mouvements latéraux de la tête, les mouvements sagittaux sont conservés.
2° Difficulté dans l'écartement des maxillaires.
3° Absence de douleurs.
A côté des troubles statiques qui sont la conséquence directe de l’anomalie occipito-atloïdienne, on a cherché S'il n’y aurait pas un rapport entre la présence de cette disposition osseuse et l’épilepsie.
Pour certains neurologistes, le réltrécissement de la partie supérieure du canal rachidien observé dans quelques cas d’occipitalisation, serait une des causes principales des crises convulsives chez les épileptiques, malades chez qui l’anomalie serait fréquente.
Anton, au 15° Congrès de l'Association allemande des neurologistes, en 1925, a repris cette question qui n’est pas encore résolue.
L'auteur fait ressortir l'importance de cette malformation en clinique et insiste sur l'impossibilité de pratiquer, le cas échéant, une ponction interoccipito-atloïdienne.
MALFORMATIONS ASSOCIÉES. — L'’assimilation de l’atlas est rarement une malformation isolée de l’axe cranio-vertébral, ont dit justement MM. Monteiro et Dubreuil-Chambardel.
Ainsi Smith rapporte que, tant dans les 12 cas signalés par lui que dans ceux publiés par d’autres auteurs, il y avait hydrocéphalie, scaphocéphalie, fusion des vertèbres cervicales, côtes cervicales, huit vertèbres cervicales, 6° lombaire sacralisée, malaire subdivisé, etc. Le même fait a été rapporté par les Professeurs Monteiro et Dubreuil-Chambardel qui ont constaté sur un squelette, outre la fusion atlo-occipitale, l'existence d’apophyses clinoïdes moyennes et trous clino-carotidiens,
mie 8 vertèbres cervicales, une paire de côtes cervicales, apophyse uncinée entre la 6° et la 7° côte gauche.
Dans un deuxième cas, les mêmes anatomistes ont remarqué la spondyloschise de la 5° Jombaire, une asymétrie des
Occipitalisation de l'atlas et axialisation de la 3e cervicale. (Obs. de H. Rocër, J. Resour-Lacnaux et Career.)
o$S nasaux et une dévialion accentuée du septum nasal vers la droite, toutes ces particularités accompagnant l'occipitalisation de l’atlas.
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