CHAPITRE IV

L’atrophie triangulaire congénitale du cou à forme pseudo-myopathique avec occipitalisation et axialisation

Le Professeur J.-A. Sicard, avec M. J. Lermoyez, ont présenté, en 1922, à la Société de neurologie, deux malades offrant des désordres atrophiques des muscles cervico-thoraciques et chez lesquels la radiographie à révélé une double synostose de C 2 et C3 et de l’atlas avec l’occipital.

Voici les parties essentielles de leur description : Dans les deux cas que nous avons rencontrés, la morphologie cervico-thoracique est tout à fait celle du myopathique, le cou est étalé triangulairement à base inférieure. Il est tout en façade, comme disait Brissaud. Le rideau postérieur est formé par le voile élargi du trapèze. Une grande partie des faisceaux musculaires du sterno-cléido-mastoïdien a disparu. Le creux susclaviculaire est profondément déprimé. La clavicule apparaît comme projetée faussement en avant. Les régions sous-claviculaires du grand pectoral dessinent, à la place de leur saillie normale, un méplat assez étendu, témoignant de la disparition quasi absolue des pectoraux. Le cou n'offre pas de brièveté. Il n'existe pas de limitation des mouvements de la tête, et Les cheveux présentent à la nuque leur implantation normale.

Dans ces deux cas, on n'observe ni attitude soudée, ni raideur figée de la tête. Les sujets offrent la morphologie classique du myopathique cervico-thoracique.

Une ébauche d'aspect du thorax dit en « taille de guêpe » de Pierre-Marie vient encore compléter la ressemblance clini-

que myopathique. Mais latrophie musculaire est ici congéni-

tale: elle est définitive et n’est plus susceptible d'évolution. C’est une malformation, une aplasie musculaire, une atrophie de naissance. Les réactions électriques ont montré l'absence du plus grand nombre des faisceaux du sterno-tléido-mastoï-

Atrophie triangulaire congénitale du cou. Forme pseudo-myopathique. Le thorax se prolonge en type « de guêpe » suivant la morphologie myopathique. Aplasie du grand pectoral et de certains faisceaux du trapèze et du sterno-cléidomastoïdien. À l'examen radiographique on note l’occipitalisation et l'axiasation.

dien avec, également, celle des faisceaux du trapèze inférieur et la disparition à peu près complète du grand pectoral. Ces atrophies ont un siège bilatéral. Partout ailleurs où les mus-

cles sont conservés, les excitations électriques répondent par

des contractions qualitatives et quantitatives tout à fait normales (1).

MM. Sicard et Lermoyez pensent que, parmi les mallormations congénitales du rachis cervical, on peut décrire une modalité objective bien spéciale : « L'atrophie triangulaire congénitale du cou à forme pseudo-myopathique avec occipilalisalion et axialisation. »

IL est évident que les symptômes observés par ces deux auteurs et qui se caractérisent surtout par des agénésies musculaires cervico-thoraciques. sans troubles statiques du cou ni de la tête, se diflérencient nettement des symptômes de torticolis avec scoliose céphalo-cervicale, que nous avons décrits comme liés à une synostose de G 2 et C3.

Il y a là deux tableaux cliniques très différents.

Si, dans nos observations, les troubles statiques paraissent devoir sans difficulté être attribués à la malformation vertébrale, il se peut que, dans le cas de MM. Sicard et Lermoyez, il existât des agénésies nerveuses associées à la double synos tose des vertèbres du cou

(4) Nos plus empressés et très respectueux remerciements vont à M. le Professeur Sicard pour l’alfabilité avec laquelle il à bien voulu nous communiquer sa très intéressante observation.