LES SIGNES FONCTIONNELS DE L'HYPERTROPHIE DU THYMUS

Nous avons dû nommer dans le chapitre précédent, les principaux signes fonctionnels que l’on considère comme révélateurs de l'hypertrophie thymique, pour établir physiologiquement, en quelque sorte, leur existence. Cette symptomatologie fonctionnelle étant toute d'emprunt, il était légitime de chercher si l’hypertrophie de la glande pouvait réellement être mise en avant comme cause provocatrice des accidents observés.

Il convient maintenant d’exposer dans leur ensemble et de décrire avec quelques détails les signes qui permettent de soupconner, sinon d’affirmer, cette hypertrophie durant la vie du sujet.

Quelques-uns attirent l’attention : ce sont les signes fonctionnels, produits vraisemblablement par la compression mécanique des organes qui avoisinent le thymus. Les signes physiques, au contraire, doivent être le plus souvent découverts, et leur recherche ne va pas sans difficulté chez les enfants dyspnéiques.

Nous allons exposer successivement chacun de ces symptômes, d’une façon analytique, nous réservant de

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présenter leurs groupements les plus habituels et leur évolution en étudiant les formes cliniques de l’affection.

LES SIGNES FONCTIONNELS de l’hypertrophie du thymus sont principalement des troubles respiratoires et circulatoires, accessoirement des troubles dysphagiques. Ils résultent vraisemblablement de la compression de la trachée et des gros vaisseaux de la partie supérieure du thorax, peut-être de la compression des nerfs qui les accompagnent. On ne saurait, dans tous les cas, douter, nous l’avons vu, de leur existence. =

Aucun d’eux n’est pathognomonique. Une tumeur con- Jonctive où ganglionnaire envahissant la région qu’occupe habituellement le ihymus hypertrophié, pourrait aussi bien les provoquer. c

A. Troubles respiratoires

Jls sont constitués par une dyspnée permanente où inlermittente, accompagnée de tirage et de cornage.

DYSPNÉE PERMANENTE ET CORNAGE THYMIQUES. — La dyspnée permanente débute ordinairement dans les premières semaines de la vie. Elle s'accompagne le plus souvent de cornage. |

Le cornage est un bruit respiratoire spécial, permanent lui aussi, où qui n’apparaît qu'aux moments d’agitation, lors des cris où des pleurs de l’enfant. Ce bruit s’entend aux deux temps de la respiration, mais prédomine manifestersent à l’inspiration. Généralement, il est constant, persistant ef s'éxagérant même pendant le sommeil. Mais

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lorsque l'enfant est calme, assis ou dans les bras, il est moins fort et peut ne-pas être perçu. Le cornage inftermittent est plus rare, maïs est noté cependant dans un assez grand nombre d’observations.

Le timbr e en est spécial ; on l’a comparé à un râle un peu grave et-un peu humide (Marfan). ; bien souvent, au contraire, il est bref et strident.

Trace maymique. — La dyspnée amène le plus souvent du tirage. On s’est attaché récemment à décrire ses modalités cliniques. Elles sont très variées.

Quelquefois, ce tirage se manifeste par la dépression inspiratoire des creux sus et sous-sternal, et même des régions eus-claviculaires et des espaces intercostaux. Il ressemble alors au tirage du croup. Dans une observation de M. Veau (1), par exemple, l’enfant présentait depuis la naissance un léger cornage ; un mois après, apparut un tirage sus-sternal, d’abord faible, puis plus accentué ; il se manifesta ensuite dans la région sous-sternale, et enfin dans la région diaphragmatique, dans les grandes inspirations. Comme le cornage, le tirage, plus ou moins visible quand l’enfant est calme, s’accentue dès que la respiration se précipite, et il s’exagère encore dans les erises de suffocation. Enfin, souvent il s’exagère également

dans la position couchée et l’hyperextension de la tête.

D'autres fois, ce tirage présente des caractères diffé-

rents. M. Barbier (2) a décrit un tirage particulier « qui

n’était pas celui d’un enfant atteint de croup, aspirant ses viscères abdominaux. À chaque inspiration, ceux-ci

(4) Veau, loc. cit., page 25.

(2) Barmiér. Société de Pédiatrie, 16 février 1909

étaient refoulés par la contraction du diaphragme, tandis que les côtes inférieures correspondant aux attaches diaphragmatiques en avant, présentaient, à chaque inspiration, une rétraction profonde rétrécissant le diamètre transversal du thorax. Cette rétraction avait pour effet de vrojeter en avant le sternum et de renverser en dehors la circonférence inférieure du thorax. On avait sous les yeux, pour ainsi dire, un thorax en carène et un thorax en entonnoir intermittents. Ce tirage permanent s’exagérait quand l’enfant était émotionné et accélérait sa respiration. »

M. d’'Œlsnitz (1), qui a systématiquement analysé les caractères du tirage dans la plupart de ses cas, a très souvent observé cette forme de tirage. Il a remarqué, au contraire, le peu d’importance relative, ou même l’absence du tirage sus-sternal, remplacé en quelque sorte par un tirage sus-claviculaire prédominant. Dans une de ses observations, il a relevé de plus un symptôme accessoire un peu particulier. |

« Pendant linspiration, la partie saillante en avant du plastron sterno-costal était asymétrique, composée du segment moyen du sternum et d’une partie inégale des cartilages costaux gauches et droits, ces derniers y participant pour une plus grande longueur. Dans son ensemble, cette saillie asymétrique, qui apparaissait très nettement à l’inspiration, avait une forme globuleuse soulignée par la dépression brusque et bien délimitée des éléments du plastron sterno-costal à la périphérie. Pendant l’expiration, cette saillie globuleuse disparaissait entièrement. »

Il est possible que ce tirage spécial ne puisse se produire que lorsqu'il existe une faiblesse anormale des arcs

(1) H'OŒcsmrz. Assoc. Franç.de Péd., C.2R., p. 288.

costaux, comme on l’observe chez les atrophiques, les dyspeptiques, les hérédo-syphilitiques, et surtout chez.les rachitiques. M. Barbier l’indique, et M. Marfan insiste sur la coexistence de ces formes spéciales de tirage avec le rachitisme et le ramollissement du plastron sterno-costa! qui en dépend. j

Ce tirage n’est pas toujours inspiratoire. MM. Méry et Parturier (1) ont observé dans un cas une saillie de la région sfernale assez comparable à celle que M. d’Œlsnitz. a signalée, mais nettement expiratoire. & Au moment des fortes expirations, les cartilages costaux, en s’infléchissant, semblaient mouler par leur souplesse le contenu de la cage thoracique, si bien que, tandis qu’elle revenait sur elle-même dans son ensemble, à sa partie antérieure la résion sternale et para-sternale droite restait saillante, dessinant un soulèvement ovoïde à grand axe vertical, au niveau et un peu à droite du sternum. Haut de 6 à 7 centimêtres, il remontait jusqu’à la base du cou et la percussion décelait à ce niveau, pendant les fortes expirations, ‘une matité à limites assez nettes. Pendant l’inspiration, on ne trouvait guère que de la submatité à contours diffus. »

. En résumé, ce tirage, le plus souvent permanent, s’exa-

gère quand la respiration s’accélère ou devient difficile. Il est le plus souvent inspiratoire. I peut revêtir la forme du tirage croupal où bien, au contraire, affecter un type différent, assez particulier, dont nous venons de voir les’ caractères.

(4) Méry et Parrurier. Un cas de dyspnée d'origine thymique avec un nouveau signe d'hypertrophie du thymus. Soc. de Péd., 16 fév. 1909.

LR RN CRISES ET PAROXYSMES DYSPNÉIQUES. — Îl peut arriver que des crises dyspnéiques légères ou violentes, avec suffocation, tirage, cornage, se produisent brusquement chez un enfant jusque-là d'apparence normale.

Le plus souvent, ces crises ne sont que des paroæysmes,

au cours d’un état de dyspnée permanente plus ou moins

accentuée. | En général, quand l’enfant est tranquille et dans la po-

sition assise, la respiration ne paraît pas très gênée, le.

cornage et le tirage sont modérés. Puis, brusquement, sans cause appréciable ou sous certaines influences que nous allons étudier, l’enfant accélère sa respiration, suf-

foque, se cyanose, le cornage et le tirage deviennent in-

tenses. L'accès a une durée et une gravité très variables. Il dure quelques secondes, quelques minutes, même quelques heures. L’enfant peut s’en montrer à peine éprouvé ;

il peut, au contraire, mourir en quelques instants, par

asphyxie rapidement progressive, ou subitement dans une syncope. :

Ces crises et ces paroxysmes dyspnéiques se montrent fréquemment pendant la nuit. L'enfant se réveille brus-

quement, fait entendre un bruit de cornage intense, tire

violemment, se cyanose et suffoque.

Ils sont aussi déterminés par les cris, les pleurs, les accès de colère. Le décubitus horizontal, l’hyperextension de la tête au moment de la toilette de l’enfant, de l’examen de la gorge, de l’exploration digitale ou instrumentale du larynx, en sont souvent des causes provocatrices.

C’est par le décubitus horizontal qu'il faut expliquer le renforcement du cornage et du tirage pendant le som-

mel MM. Marfan et Guinon (1) ont observé un enfant

(1) Maurax, Associalion française de Pediatrte, C. R:; PSE:

Fe atteint d’hypertrophie thymique, révélée par la radiogra-

: phie, qui, dès le début de sa vie, ne pouvait dormir ét

| ne cessait de crier que lorsqu'on le maintenait le tronc

vertical où même un peu incliné en avant. | Dyspnée permanente et accès sont en général très in-

É. fluencés également par toutes les causes susceptibles de provoquer une poussée congestive du thymus, maladie È infectieuse, rougeole, diphtérie, maladie des voies respi- ratoires. Chaque atteinte de bronchite en particulier, et M. Marfan y insiste, exagèrent le cornage et la dyspnée.

Ces diverses manifestations respiratoires, qui remon-

tent, nous l’avons vu, aux premiers jours de la vie de l’en-

he fant, s’atténuent et disparaissent en général à la fin de 14 deuxième aunée. À cette époque, en effet, l’involution

. - thymique commence, le détroit supérieur du thorax s’é-

Jargit et les anneaux de la trachée deviennent plus résis- tants. Exceptionnellement cependant, on les a observées chez des enfants plus âgés (1), et même chez des adultes hit <

B. Troubles circulatoires

Ces signes dépendent, d’une part, de la gêne respiratoire, d’autre part, de l’obstacle apporté à la cireulation de retour par le thymus volumineux.

Ils sont, comme les troubles de la respiration, inter-

(4) Marran. Nouvelle forme de rétrécissement de la trachée par hypertrophie du thymus. Trachéo sténose tbymique chez un grand enfant au cours de la diphlérie. Journ. de médec. interne, 10 avril

mittents où, au contraire, continus, mais légers, avec renforcement au moment des paroxysmes dyspnéiques, Ce sont surtout la cyanose de la face et la distension des veines superficielles du cou. Ti.

LA CYANOSE DE LA FACE peut être intense au cours des accès de suffocation. Dans ce cas, elle est passagère et disparaît avec eux. Elle peut également faire place à une pâleur remarquable dans les formes syncopales. L'aspect de ces enfants complètement apnéiques et de visage entièrement décoloré, est alors inoubliable.

Dans deux cas de manifestations thymiques à évolution continue, d’(Elsnitz (1) a observé une légère mais persistante teinte cyanotique de la face. Chez ces enfants, on remarquait en même temps un état de torpeur bien particulier et un développement intellectuel retardé. Cet état et cette cyanose persistante ont disparu chez l’un d'eux en même temps que les signes respiratoires rétrocédaient ; chez l’autre, après une thymectomie partielle.

On observe assez souvent aussi (Denecke, d'Œlsnitz) la DILATATION DES VEINES SUPERFICIELLES DU COU, d’une façon continue ou, au contraire, seulement au moment des cris ou des pleurs. Cette dilatation peut s'accompagner d’une sorte de furgescence des creux sus-claviculaires, due également à la dilatation des importants confluents veineux de la région. |

Cyanose et'distension veineuse sont les signes les plus souvent décrits. Ils acquièrent parfois une importance telle qu’ils dominent le tableau clinique. Au cours de l’accès, les veines du cou et du visage apparaissent énormes, la face devient violette, la fontanelle est hypertendue (Denecke, d'Œlsnitz).

(1) »'OELsnirz. Associalion francaise de Pédiatrie, RATE p.241.