OBSERVATION PREMIÈRE

(Observatiou inédite, — Une note clinique et un examen histologique complet seront présentés prochainement à [a Sociélé de Pédiatrie, par M Chatelin.)

Hyperlrophie du thymus. — Spasme de la glolte, lélanie et rachitisme.

Gar.. André, né le 19 juin 1910. Service du docteur Variot, à l’Hospice des Enfants Assistés.

Antécédents héréditaires. — Le père à la mère de l’enfant

sont bien portants. ;

Antécédents personnels. — L'accouchement a été normal. Le poids à la naissance était de 2 k. 670.

L'enfant fut élevé au sein pendant deux mois, puis au biberon, à Paris, avec du lait de crèmerie, I est probable que l’abmentation a été très défectueuse, mais la mère ne peut donner de renseignements bien précis, car elle a dû confier ET à une nourrice, qui ne l’a pas élevé sous ses yeux. Er

La mère ne l’a repris que depuis quatre jours, au moment où

elle l’apporte à l’Hospice des Enfants Assistés, au pavillon Pasteur. Elle lui a donné pendant ce temps un litre de lait environ chaque jour, à l’exclusion de toute autre alimentation.

Pendant ces quatre derniers jours, l'enfant a présenté à plusieurs reprises, dans la journée, des convulsions. D'après les dires de la mère, ces convulsions paraissent avoir été généralisées, sans systématisation, du type tonique et clonique. Un certain nombre de ces crises se terminaient par un arrêt brusque de la respiration avec cyanose. Cet arrêt durait environ 20 à 30 secondes ; puis l'enfant redevenait vite très calme.

Le 23 février 1911, jour de l'admission. il est âgé de huit mois, il pèse 6 k. 200 et mesure O0 m. 62. = Re

C'est un grand rachitique ; cranio-taibès très marqué et très

étendu ; large fontanelle antérieure ; chapelet costal très saillant ; côtes en auvent : grosses épiphyses radiales. Le ventre est peu volumineux ; il y a-très peu de déformation des membres inférieurs. L'enfant n’a pas encore de dents.

dis

I présente par instants une toux légère ; à l’auscultation, la respiration est un peu soufflante au sommet droit, en arrière : au même point, on perçoit des ronchus et quelques râles humides de bronchite.

I n'y à pas de gêne-respiratoire, pas trace de tirage ; aucune modification dans les bruits respiratoires’ dans la circulation, quand on met la tête en hyperextension ; pas de éyanose de la face ou de la partie supérieure du comps ; pas de dilatation des veines superficielles. Le cri est normal. On remarque cependant une légère erophtalmue.

La matité sternale ne paraît pas élargie ; il n’y a mi défor-

. mation, ni saillie de la région sus-sternale.

L’enfant présente des signes nets de létanie : attitude tétanoïde des memibres inférieurs, mais avec contracture légère, très facile à vaincre : signe de Trousseau obtenu en deux ou trois minutes ; signé de Chwosteck.

L'examen électrique pratiqué par le docteur Bonniot confirme entièrement le diagnostic de tétanie.

On ne note ni vomissements, ni diarrhée. Le foie semble se volume normal : la rate est perceptible. Polymicroadénie peu importante. ee | |

Le jour même de son arrivée, L'enfant est agité. Il pleure et s’agite continuellement dans son lit.

Le lendemain, 24 février, il en est de même ; mais on n'’observe pas de convulsions. Le sommeil de l’enfant est calme. mais coupé de fréquents et brusques réveils. On entend alors quelquefois une ou deux inspirations chantantes, puis l’enfant se rendort. - nes

Le 25 février, oo accompagnées de spasme de la glotte. La respiration s'arrête brusquement : l’enfant se cyanose ; 1l s’agite un instant, puis reste immobile en apnée complète. Bïentôt, il pâlit peu à peu, et la erise se termine en 30 ou 40 secondes au plus ; la respiration se rétablit progressivement avec de grandes inspirations. Elle redevient normale en une à deux minutes. Il semble que l’enfant garde odeur la crise toute & connaïssance.

Le 26 février, on compte trois crises analogues et quelques. crises avortées. Ces crises survenaient surtout au moment d’un

réveil de l’enfant ét elles étaient précédées par une ou deux inspirations chantantes. Une dernière crise a lieu vers 8 heures et demie du soir. La respiration ne se rétablit pas. Le petit malade meurt.

Pendant les quatre jours d'observation, la température a oscillé entre 37°5 et 3893.

L'examen radiographique n’a pas été pratiqué, car on fut surpris par cette mort soudaine.

L'examen électrique fut fait le 24 février par M. le CORERE Bonniot 1° Contractilité faradique exagérée. Ainsi, dans le nerf cubital, on a une contraction pour un écartement de bobines de 8 centimètres, alors qu'à l’état normal il ne faut pas plus d’un écartement de 4 à 5 centimètres pour provoquer une contraction.

20 Contractilité galvanique augmentée également. Voici, par exemple, ce qu’on trouve pour le nerf cubital N. F. G;:-= Uma, 79 PER CEE Ta; P2 O0. G. 2 2 Mas D N. Of G. =— 3 ma Le diagnostic clinique était : spasme de la glotte, tétanie, rachitisme. Malgré la recherche soïgneuse qui en fut faite, on ne découvrit aucun signe physique ou fonctionnel d’hypertrophie du thymus.

or

AUTOPSIE 36 heures après la mort.

Pannicule adipeux encore abondant.

Dissection de la région rétro-sternale. Lie plastron sterno-costal enlevé, le fhymus, très volumineux, fait manifestement hernie hors de sa loge. [1 remonte entre les deux têtes claviculaires Jusque sur le tronc innominé droit, que deux prolongements glandulaires entourent à la facon d’une pince (v. fig. 4). Il descend sur la face antérieure du cœur, jusqu'au dessous du sillon interaurieulo-ventriculaire. Latéralement, il ne déborde pas sensiblement le pédicule vasculaire.

En place, il est done massif, cubique. Disséqué et déposé sur une planche de liège, il s'étale considérablement et son diamètre transversal est presque doublé (v. fig. 3).

Poids, 24 grammes. Hauteur, 6 cent, 5. Largeur, 6 cent.

ide:

Cerveau el cervelel normaux, non eongestionnés. L'hypophyse et la pituitaire sont prélevées. Le cerveau pèse 800 grammes.

Viscères. — Le cœur (70 grammes) est normal ; les poumons sont légèrement congestionnés à la base ; quelques ganglions médiastimaux, non tuberculeux.

Le corps thyroïde, est d'apparence normale. Les parathyroïdes sont prélevées.

-Le foie (350 grammes) est un peu congestif, avec quelques placards de dégénérescence graisseuse, Les reins (50 grammes) sont congestifs également. Les surrénales sont petites, d’aspect normal. La rate (45 orammes) est un peu grosse.

Sur le tube digestif, ni hémorragies, ni uleérations : les plaques de Peyer sont volumineuses et saillantes. Adénopathie mésentérique importante, macroscopiquement non tuberculeuse.