OBSERVATION IV

(Observation inédite communiquée par M. Chatelin. Résumé.) ‘

Maladie de Litlle. Accès de convulsions fréquents et violents. Hypertrophie du thymus provoquant, quand l'enfant est en opislhotonos, la congeslion des vaisseaux du cou el, secondairement, des phénomènes de suffocalion. Ombre thymique: vérification au cours d'une thymeclomie el à l'autopsie.

Curat…., 15 mois, est amené en mars 1911 à l’hospice des Enfants Assistés, dans le service du docteur Variot, parce qu'il 5 10

a, depuis sa naissance, des convulsions très fréquentes, et depuis 3 ou 4 mois des crises de suffocation.

Maladie de Little ; l’enfant est toujours en état de contracture ; strabisme.

Cette contracture est entrecoupée de convulsions se reproduisant 30 à 40 fois pendant la journée, pendant lesquelles l’enfant se met en orthotonos.

La respiration est normale dans l'intervalle des convulsions. Quand elles le saisissent, il se met à crier, la respiration devient sifflante, se précipite, l’enfant asphyxie, se cyanose ; les veines du cou sont extraordinairement saïllantes. Puis, la erise diminuant, la dyspnée disparaît peu à peu et le calme revient.

On note à chaque crise le phénomène suivant : après les premières convulsions, et à mesure qu’elles vont s’accroissant, l’enfant renverse sa tête en arrière, se met en opisthotonos. La congestion veineuse apparaît, devient de plus en plus mtense ; alors les phénomènes de suffocation et de stridulation se manifestent.

A la percussion, matité slernale élargie. L’auscultation, très difficile, car dès qu’on veut la pratiquer les convulsions reparaissent, montre seulement une respiration soufflante dans les

deux poumons.

L'examen radioscopique montre l'existence d’une ombre thymique (v. fig. 9). :

Une thymectomie partielle est pratiquée par M. Veau : au cours de l’opération, la turgescence des vaisseaux du cou est énorme. On voit le thymus faire hernie dès que sa gaine est ouverte. On en enlève un fragment pesant 4 grammes environ.

L'enfant meurt quelques jours après. A l’autopsie, on trouve lés restes d’un thymus volumineux, présentant la forme générale qui avait été relevée du vivant du sujet par la radioscopie. Le poids de la glande entière était de 12 grammes.