SECOUSSES

Comme nous l'avons fait remarquer tout d'abord, la description du grand accès d'épilepsie n'est, tout bien considéré, qu'une construction schématique laquelle ne répond pour ainsi dire aucun cas concret : il n'est guère d'épileptiques dont les accès répondent exactement à ce type. Aussi, auprès de cette composition à grand orchestre, les pathologistes ont-ils jugé bon d'édifier des types réduits sous les noms ^'accès incomplets, de vertiges, ^'absences.

Certaines manifestations mériteraient plutôt le nom d'accès irréguhers que d'accès incomplets, car elles se distinguent plutôt par une différence d'intensité et de durée d'un ou de plusieurs des phénomènes ordinaires de l'attaque que par leur absence. Que les convulsions toniques ou cloniques soient plus ou moins prédominantes ou paraissent manquer, il n'y a pas là matière à une distinction fondamentale, puisqu'en somme ces deux sortes de convulsions ne se différencient au point de vue physiologique que par la rapidité des secousses. Même dans l'épilepsie expérimentale provoquée par les irritations de l'écorce cérébrale on peut observer des variétés importantes : l'absence de période tonique, l'interposition d'une période tonique entre deux périodes cloniques, etc.

Sous le nom {ii'accès incomplets ou ^accès intermédiaires, la plupart des anciens auteurs ont décrit des accès d'épilepsie partielle : « toute une moitié du corps est affectée », dit M. Delasiauve. Aujourd'hui, cette dénomination, qui trahit une classification toute artificielle, s'applique aux accès dans lesquels un certain nombre de phénomènes les plus importants font défaut, tels que le cri initial, la morsure de la langue, la miction invo-

PAROXYSMES INCOMPLETS

lontaire, etc., et dans lesquels la convulsion même bilatérale affecte une prédominance marquée dans certains groupes de muscles. Souvent ces sortes de paroxysmes se bornent à une pâleur de la face, avec convulsions palpébrales, rotation ou flexion de la tête, mâchonnement, et quelques mouvements prédominant dans les membres supérieurs. Quelquefois les malades ne tombent pas, d'autres fois au contraire ils s'affaissent; au bout d'un instant, le malade se relève en faisant quelques mouvements de déglutition ou des mouvements automatiques. Il reste plus ou moins hébété pendant quelques minutes et tout rentre dans l'ordre. Il me semble oiseux de discuter, comme l'a fait Herpin, si l'accès incomplet ne s'accompagne jamais ou peut s'accompagner du cri, de l'écume à la bouche, etc. Un grand nombre de variétés peuvent se présenter dans l'accès incomplet qui, comme le grand accès, d'ailleurs, n'est qu'une construction artificielle , et ne peut être utile que pour la commodité de l'étude. L'accès incomplet est moins souvent que le grand accès suivi de sommeil stertoreux qui peut cependant se présenter. Parmi ses suites possibles, il faut aussi signaler le subdelirium ou le délire impulsif sur lesquels Beau et Legrand du Saulle ont particulièrement insisté. Il faut remarquer que les accès incomplets, les fausses crises, comme les appellent quelquefois les malades qui ne perdent pas complètement connaissance, se présentent souvent, sinon toujours, sous le môme aspect chez le môme individu. En somme, les accès incomplets ne diffèrent du grand accès que par l'intensité et l'extension des spasmes; ils peuvent s'accompagner et être suivis de tous les phénomènes accessoires du grand accès.

Parmi les accès incomplets, il est une forme particulière qui a quelquefois été décrite parmi les vertiges et qui consiste en une secousse étendue à un grand nombre de muscles qui fléchit la partie supérieure du tronc et la tête, en môme temps qu'elle relève les membres supérieurs. Cette forme de convulsion se rencontre principalement chez les enfants chez lesquels elle a été décrite sous les noms de tic de Salaam (1), de spasmus nutans,

[{) Ch. Féré, le Tic de Salaam, les salutations névropalhiques. [Pvoqres médical, 1883, p. 970.)

nictitatio spastica, mais qui se présente aussi quelquefois chez l'adulte. Elle mérite une description spéciale, parce qu'elle a été souvent à tort considérée comme une convulsion absolument locale (Nick Krampfe, Clonische accessorius Krampfe).

Bien que l'on puisse reconnaître ce spasme dans les descriptions des anciens auteurs, les premières observations datent de 1849, et furent publiées par Newnham , puis vinrent celles de Faber et de Eberth (1850), de Willshire et de Bedwell (1851), de Barnes (1873), de Stich (1873), de Demme (1876), de Hochholt (1878) (1), de West (2), de Steiner(3), de Tordeus (4), de Gantiez (5). M. Descroizilles en a fait l'objet d'une leçon clinique (6).

Lorsqu'on compare les descriptions des divers auteurs, on s'aperçoit bien vite qu'on a désigné sous le môme nom des phénomènes très dissemblables, non seulement au point de vue de leur nature, mais môme au point de vue de leur forme. La confusion vient de ce qu'on a considéré la salutation névropathique comme une maladie, tandis qu'en réalité il s'agit d'un symptôme dont la valeur séméiologique est encore mal établie, tant au point de vue du diagnostic qu'au point de vue du pronostic.

Les salutations convulsives constituent un épisode commun à un grand nombre d'affections du système nerveux.

Sans parler des oscillations salutantes du tremblement dit sénile, ni des saints incohérents qu'exécutent les choréiques ou les sujets atteints de sclérose en plaques lorsqu'ils se mettent en mouvement, nous trouvons la salutation rythmée dans certaines formes d'hystérie, et en particulier dans celle qu'on a désignée sous le nom de chorée rythmique, où on voit assez souvent des oscillations comprenant la tôte et le tronc, et qui rappelleraient, n'était leur rapidité, le balancement de certains idiots et de quelques déments séniles.

La secousse convulsive désignée sous le nom de tic de

(1) Gerhardt, Handbuch der Kinder krankheiten. {Nervensyslein , t. I, p. 197,)

(2) West, Leçons sur les maladies des enfants, trad. Archambault, 1881, 2^ éd., p. 207.

(3) Steirier, Compendium des maladies des enfants, trad. Kéraval, 1880, p. 159.

(4) Tordeus, Journ. de méd. de Bruxelles, 1882, p. 113. [o] Gauliez, France médicale, 1883, t. I, p. 199.

(6) Descroizilles, Du vertige épileptiqiie et du tic de Salaam chez les enfants. {Semaine médicale, 1886, u" 4, p. 29.)

PAROXYSMES IN'COMPLETS 1^1

Salaam (1) se rencontre presque exclusivement dans la première enfance. Elle est constituée par un mouvement d'inclinaison antéro-postérieure de la téte, s'accompagnant d'une légère flexion du tronc, et se montrant par séries de vingt, trente, cinquante et quelquefois cent par minute. Ces sortes d'accès se répètent plusieurs fois par jour, quelquefois plusieurs fois par heure. Plus rarement, les salutations sont isolées.

Telle est la forme la plus habituelle de cette convulsion partielle; mais elle peut offrir des variétés nombreuses. Quelquefois, avons-nous dit, la téte seule prend part au mouvement, et le plus souvent ce mouvement se fait directement dans le sens antéro-postérieur et il est produit par la contraction simultanée des deux muscles sterno-mastoïdiens; d'autres fois, il s'agit d'un salut oblique dirigé du côté opposé au sterno-mastoïdien, qui se contracte seul. A côté de cette convulsion unilatérale, Steiner décrit encore sous le nom de salutation convulsive une contraction simultanée du sterno-mastoïdien et du trapèze d'un seul côté, se produisant par saccades, et par laquelle la tête est fortement attirée en bas et en arrière, tandis que l'épaule remonte. Il est difficile de reconnaître un salut dans ce geste, qui se rapproche peut-être plus du tic rotatoire.

D'autres fois, à la salutation s'ajoute un mouvement des épaules qui remontent, en inême temps que les bras se soulèvent légèrement, dans une attitude qui rappelle le haussement particulier des épaules qui, d'après Darwin, exprime l'impuissance. Dans d'autres cas, il se produit en même temps un mouvement d'un bras, ou du bras et de la jambe du môme côté ; ou encore du clignotement, du nystagmus, etc.

On voit déjà que la convulsion désignée sous le nom de tic de Salaam est souvent plus ou moins complexe (2) et qu'elle est loin de répondre à un type univoque. Mais ce n'est pas seulement le spasme qui est variable, les phénomènes concomitants ne le sont pas moins. Certains sujets n'éprouveraient que la convulsion à l'état d'isolement; mais un bon nombre d'autres

(1) De salam, salut (eu arabe). (Littré, Dicl., art. Salamalec.)

(2) SeeligmiiIIer, Lehrbuch der Krankheiten der peripheren nerven und sympathicus. Braunschweiff, 1882, p. 322.

ont une perte de connaissance qui dure autant que l'accès. Chez quelques-uns, on observe avant la convulsion une pâleur de la face avec fixité du regard, dilatation de la pupille, et l'absence est plus ou moins nette, ils ont Tair égaré. Dans certains cas, l'hébétude persiste après l'attaque, et, dans d'autres, il y a en outre un affaissement permanent des fonctions intellectuelles.

En somme, dans un certain nombre de cas, les associations convulsives de la salutation montrent qu'elle n'est qu'un phénomène accessoire des convulsions infantiles. Dans d'autres cas, où elle se manifeste isolément ou peu s'en faut, en tant que convulsion, des troubles vaso-moteurs et psychiques concomitants permettent de la rattacher au petit mal épileptique, et de la rapprocher des secousses. La nature épileptique de cette convulsion limitée est d'autant plus facile à établir qu'on a vu la convulsion partielle se transformer en attaques d'épilepsie vulgaire, et que, d'autre part, le bromure de potassium a pu avoir une action évidente et heureuse. On peut dire que la plupart des enfants atteints de tic de Salaam sont des apprentis épileptiques : les uns abandonnent la carrière, comme beaucoup de convulsifs du jeune âge, sauf à y revenir ; quelques-uns s'arrêtent à ces ébauches; d'autres enfin arrivent à leur complet développement ; mais, les uns et les autres appartiennent à la corporation, aussi bien par leurs origines que par la nature de leurs manifestations spasmodiques.

J'ai appris de M. Gantiez que le malade qu'il a observé avait depuis de grandes attaques et qu'il était tombé dans rimbécilUté. J'ai observé un fait du môme genre.

Observation XIX. — Tic de Salaam.

M™*' D. se présente à ma consultation à la Salpêtrière avec sa petite fille, le 20 avril 1883. M"^° D. a 40 ans, elle ne donne que des renseignements peu précis sur sa famille; une de ses sœurs, plus jeune qu'elle de deux ans, est paralysée des deux membres inférieurs. Ellemême n'aurait jamais été malade ; on ne relève chez elle qu'une hémiatrophie faciale gauche assez marquée avec parésie, sans troubles évidents cle la sensibilité. Son mari serait aussi bien portant et sobre. — Elle s'est mariée à 20 ans, elle a eu 7 enfants respectivement à 21 ans, 23 ans, 26 ans, 29 ans, 32 ans, 3o ans, 40 ans. Tous ces enfants

PAROXYSMES INCOMPLETS lU'i

étaient des filles, sauf le troisième. Six sont encore vivants ; le second, qui était une fille, serait mort à huit ans d'une méningite. Tous les survivants se portent bien, sauf la dernière fille qui a six mois.

Cet enfant est née à terme sans aucun accident, sa mère s'était bien portée pendant sa grossesse, qui n'avait été troublée par aucun événement important. L'enfant est d'ailleurs bien constituée extérieurement, sauf que ses oreilles sont dépourvues d'hélix ; on ne remarque chez elle aucune asymétrie. Elle a été élevée au sein et prospérait, lorsque le soir du jour où elle avait été vaccinée aux deux bras, elle eut son premier spasme. Les mêmes accidents se sont reproduits depuis presque tous les jours, quelquefois même à deux ou trois reprises par jour. Quelquefois les troubles convulsifs sont précédés de vomissements lorsque l'enfant vient de téter ; si, au contraire, il ne l'a pas fait depuis longtemps, il refuse de prendre le sein. En tout cas le paroxysme se présente toujours d'une manière identique, telle d'ailleurs que nous lavons pu observer. Le regard ordinairement mobile prend une fixité étrange, puis les yeux convergent légèrement en même temps queles pupilles se rétrécissent puis se dilatent plus qu'elles n'étaient avant l'accès. Cette fixité du regard dure assez longtemps, peut être une minute ; puis l'enfant pâlit légèrement, pendant que sa tète s'incline sur le thorax et le thorax sur l'abdomen, et qu'en même temps les deux membres supérieurs s'élèvent en masse dans leur attitude antérieure. Il semble que ce soient presque exclusivement les épaules qui se lèvent. Les membres inférieurs ont paru immobiles. Pendant ce mouvement de la tête, les yeux sont restés fixés sur le même point, c'est-à-dire qu'il se sont portés en haut. Cette flexion convulsive a été très rapide, puis le tronc et la tête se sont relevés avec la même rapidité. La face avait conservé sa pâleur, les yeux étaient toujours fixes et convergents. La salutation s'est répétée successivement sept fois avec la même rapidité, puis la face a repris sa coloration habituelle et l'enfant s'est endormi. C'est seulement au moment de la sixième secousse qu'il a uriné. Il est assez rare que le spasme se produise par séries aussi longues, plus souvent les secousses sont isolées ou au nombre de deux ou trois, et elle ne coïncident qu'exceptionnellement avec une miction.

Cette enfant, que nous avons revu à plusieurs reprises et en dernier lieu au mois de juillet 1887 à Bicctre, a présenté successivement des spasmes de plus en plus étendus et de plus intenses, mais survenant à des intervalles plus éloignés. Elle en est venue à avoir des attaques complètes avec cri, convulsions toniques et cloniques, stertor, etc. A 27 mois elle ne parle ni ne marche.

Ce fait est bien propre à montrer la parenté du spasme salutant avec l'épilepsie, et la tendance des accès incomplets à devenir complets, fait sur lequel Herpin a particulièrement appelé l'attention. J'ai observé un autre enfant dont les convulsions, qui ont débuté aussi vers l'âge de six mois, répondaient autant que j'en puis juger par la description des parents, au lie

de Salaam et qui aujourd'hui qu'il a huit ans est confiné dans une chambre capitonnée, d'où il ne sort que sous une surveillance étroite de la mère ou du père, et qui présente une amplification du spasme salutant heureusement assez rare. Il pâlit, fléchit légèrement sur ses jambes, qui se redressent brusquement en même temps que la téte et le tronc se fléchissent et que les épaules se soulèvent. Cette convulsion combinée détermine une culbute, dans laquelle lorsqu'il est surpris inopinément, l'enfant va tomber sur le vertex ou sur le dos. Il présente sur la tête plusieurs cicatrices qui sont toutes au-dessus de la limite chevelue du front.

Enfin quelquefois toute la manifestation motrice se borne à une secousse musculaire qui paraît quelquefois prédominer dans un membre, à la surface, sous forme de tic, mais qui en général existe dans un grand nombre de muscles et môme dans tous. Herpin a signalé ces secousses (1) qui quelquefois paraissent suppléer les accès ou être remplacées par eux.

Observation XX. — Épilepsie, secousses supplémentaires.

D., 23 ans. — Mère a eu une attaque de chorée, est épileptique depuis lage de 38 ans; lui-même a eu des convulsions de l'enfance; premier vertige à 7 ans, attaque à 12 ans.

En 1886 il n'a eu que treize accès convulsifs, mais il a de fréquentes secousses qui paraissent prédominer dans le bras gauche. Il en a tous les jours principalement le matin, quelquefois toutes les cinq à six minutes pendant plusieurs heures. Ces secousses persistent en janvier et février 1887. En mars, il a un petit abcès suivi de lymphangite au dernier orteil droit, à partir de ce moment il y a une recrudescence des accès, qui persiste jusqu'à la fin de l'année ; il a en 1887, 48 accès au lieu de 13 l'année précédente, mais les secousses ont complètement disparu jusqu'à la fin de novembre. — Depuis lors elles persistent, mais le malade n'a plus eu que 7 accès en 1888.

Les secousses se présentent souvent sous la forme sérielle : elles se répètent chez certains malades à des intervalles de quelques minutes seulement pendant quelques heures, ou quelques jours, puis elles deviennent plus rares. Chez un malade qui a des séries de plusieurs jours on observe un amaigrissement qui a dépassé deux kilogrammes et qui disparaît rapidement

(1) Herpin, Du pronostic et du traitement curatif de l'épilepsie, 1852, p. 454.

PAROXYSMES INCOMPLETS

quand les secousses ont cessé. Quelquefois les secousses sont provoquées par une circonstance accidentelle, j'en ai provoqué chez des sujets qui n^en avaient pas ordinairement, par une simple piqûre d'aiguille au doigt, lorsque je faisais mes recherches sur le sang. Un malade en eut pendant plusieurs jours précédées d'une sensation d'aura à propos d'une tourniole à l'index gauche ; un autre eut une recrudescence considérable à propos d'un phleginon du pied.

Ces accès incomplets présentent un intérêt particulier parce que, lorsqu'ils sont fréquents, ils se prêtent bien à l'étude graphique. Les quelques exemples suivants montreront peut-être 4es faits inattendus.

H., atteint d'hémiplégie infantile gauche, a souvent des secousses sérielles dont j'ai pu obtenir des inscriptions. On est frappé des différences de temps qui se montrent souvent dans les mouvements des muscles homologues des deux côtés, et du relâchement qui précède le spasme. La fig. 15 montre un relâchement synchrone des deux biceps suivi d'une contraction aussi synchrone. Sur la fig. 16, on voit aussi un changement de forme synchrone des deux droits antérieurs des cuisses, mais tandis que pour le côté droit il y a un relâchement initial, il y a contraction du côté gauche. Les fig. 17 et 18 nous montrent à la fois un défaut de synchronisme et une opposition des convexités des courbes, c'est-à-dire que tandis qu'il y a contraction du côté gauche, il y a relâchement du côté droit.

B. qui a eu une série de secousses à propos d'une tourniole à l'index gauche, m'a donné le tracé 19 dans lequel on voit qu'à la contraction du biceps gauche s'oppose une légère dépression du biceps droit précédant la contraction.

J. , atteint d'épilepsie dite essentielle , a eu une série de secousses à la suite d'une piqûre au petit doigt de la main droite sans aura ; on voit que le biceps droit a une avance de 0'^22 sur le biceps gauche (fig. 20).

F., aussi épileptique essentiel, a de fréquentes secousses; on voit (fig. 21 et 22) que ces secousses sont synchrones dans les deux biceps et qu'elles sont quelquefois précédées d'un relâchement des deux côtés. Les figures 23 et 24 représentent les courbes

ÉPILEPSIES ET ÉPILEPTIOUES

Fig. 16. — a, courbe du droit antérieur de la cuisse droite ; h, courbe du droit antérieur

de la cuisse gauche.

PAROXYSMES INCOMPLETS

Fig. 18. — a, courbe du droit aulcricur droit; b, courbe du droit antérieur gauclic.

simultanées des muscles de la nuque, du biceps et du droit antérieur de la cuisse du côté gauche. On y voitTinvasion successive du spasme qui prend d'abord le cou, puis le membre supérieur, puis le membre inférieur. Quand la secousse est plus faible

Fig. 19. — «, courbe du biceps gauche ; b, courbe du biceps droit.

Fig. 20. — a, courbe du biceps droit; b, courbe du biceps gauche.

(fig. 24), le membre inférieur n'est le siège d'aucun mouvement. La figure montre le retard de la secousse du jambier antérieur gauche sur celle du droit antérieur du môme côté; mais sur cette figure on voit que la légère contraction initiale du droit anlérieur

PAROXYSMES INCOMPLETS AU

est bientôt suivie d'un relâchement qui manque sur la courbe du jambier.

J'ai pu sur ce môme malade prendre des tracés pléthismogra-

Fig. ^21, ii. — a, courbe du biceps gauche ; b, courbe du biceps droit.

Flg. iZ. - II- f-mwto dos iiiusclos de la iiuciue du cnié gauclie; b, courbe du bicius gauche; c, courbe du droit autcrjouv ù la cuisse gauclie,

phiques représentant les changements de volume du membre au moment de la secousse. On voit (fig. 26) qu il y a constam-

Fig. 24. — fl, courbe dos muscles à Fig. 25. — «, courbe du jambicr antérieur la nuque du côté gauche ; courbe gauche; b, courbe du droit antérieur gauche, du biceps gauche ; c, courbe du droit antérieur de la cuisse gauche.

Fig. 26.— Oscillations normales du volume de la main, ^^ur la ligne b, on voit une dépression qui correspond à une secousse.

ment une diminution de volume de courte durée, suivie d'une légère augmentation. Cette diminution de volume de la main mérite d'être rapprochée de la pâleur qui n'existe pas exclusive-

PAROXYSMES INCOMPLETS lil

ment à la face, et de raiigineiitation de pression artérielle que j'ai si souvent constatée dans les accès plus longs.

Les secousses peuvent être limitées à certaines parties du corps; quelquefois elles occupent surtout le thorax.

Observation XXI. — Épilepsie. — Secousses thoraciques avec bruit

laryngé.

L., 54 ans, a en sa première attaque à l'âge de 35 ans à la suite d'une peur qui lui provoqua pendant trois ou quatre jours des rêves effrayants à la suite desquels le paroxysme survint sans qu'il ait présenté d'antécédents névropathiques nets, mais il est asymétrique. Les accès sont souvent précédés par le rêve de l'accident (une chaîne tombant d'un quatrième sur un individu qui travaillait à côté de lui). De temps en temps il a, outre des accès et des vertiges qui n'ont rien de spécial, des secousses quelquefois limitées au tronc qui se renverse en arrière, quelquefois prenant en môme temps les memtjres supérieurs (les épaules se soulèvent), ou encore les membres inférieurs (les genoux s'entrechoquent en se rapprochant brusquement) ; quand les secousses sont très violentes, la contraction des muscles de la poitrine s'accompagne d'un bruit laryngé'; souvent ce malade présente des secousses du grand zygomatique droit.

Il est difficile de dire si les secousses s'accompagnent ou non d'interruption de la conscience; mais souvent, lorsqu'elles ont été très répétées, elles sont suivies de phénomènes d'épuisement analogues à ceux qui suivent les attaques vulgaires et d'obnubilation intellectuelle. Il est vraisemblable que ces manifestations frustes sont moins limitées qu'elles ne le paraissent.

Parmi les accès incomplets, on peut ranger certains cas de répétition automatique des mots sans signification. Moreau cite une malade qui dans l'aura inclinait alternativement la tôte à droite et à gauche en disant « dodo, dodo ». J'en ai observé un autre qui répétait avant de tomber « c'est bien, c'est bien ». Chez certains malades, ce marmottement automatique constitue tout l'accès (1). C'est ce qu'on a appelé Vépilcpsie marmottante (muttering epilepsy). Ce marmottement involontaire est quelquefois inconscient; d'autres fois le malade comprend parfaitement ce qu'il dit, et l'absurdité de ce qu'il dit, mais les mouvements d'articulation se font spasmodiquement, malgré lui.

(1) Cheadle, Four Cases of a peculiar epilepliform diseuse. [Bridsh med. journ , 1875, p. 572.)