ÉPILEPSIE HÉMIPLÉGIQUE INFANTILE

hémiplégique, tremblement bientôt suivi d'une attaque épileptiqiie avecperte de connaissance si l'effort continue. Chez d'autres malades du même genre, il suffit d'une excitation sensorielle pour produire le môme résultat; Bravais (1) a rapporté l'histoire d'un malade qui était pris d'un accès d'épilepsie hémiplégique sous l'influence d'une excitation visuelle. Il n'est pas rare de voir des malades prendre des accès à propos d'un examen ophtalmoscopique, de l'examen de l'acuité visuelle, de la vision chromatique, etc. D'autres malades ont des accès chaque fois que leur attention est fortement fixée par une excitation quelconque. La figure 6 donne la courbe myographique d'un hémichoréique à l'état normal («), et [b] sous l'influence d'une excitation auditive produite par la vibration d'un diapason. Chez ce dernier malade comme chez le premier, et comme chez celui de Bravais, si l'excitation est prolongée, il se produit un accès d'épilepsie, à moins toutefois que le malade n'ait été déchargé par un accès récent (2).

Je ferai encore remarquer que les mouvements hémichoréiques spontanés ou provoqués ne sont pas exclusivement limités aux membres, en général ils s'étendent au thorax, et se traduisent par des saccades de l'expiration (fig. 7).

J'ai observé un malade chez lequel l'hémiathétose était double quoique prédominante du côté droit, comme les convulsions épileptiformes et l'hémiplégie; la face pt la langue étaient également prises, de sorle que la physionomie était continuellement grimaçante et l'usage de la parole très défectueux.

Mais comme l'a déjà depuis longtemps indiqué M. Cotard, l'aphasie est extrêmement rare dans l'hémiplégie infantile surtout chez les sujets qui ont été atteints avant d'avoir commencé à parler.

On peut dire que chez tous les individus atteints d'hémiplégie

(1) Bravais, Recherches sur les s'jtnplùmes el le Imilement de l'épilepsie hémiplégique, Tli. 1827, p. 19.

(2) Ces f:aits méritent d'être rapprochés de ceux que j'ai signalés ailleurs (Bull. Soc bioL, 188o p 590; - Sensatwn et mouvement. Bibliothèque de philosophie contemporauie, 1887, p ;0 ; - Bull. Soc. biol., 1888, p. 45) et relatifs aux effets généraux des excitations locales.

44 ÉPILKrSIES ET ÉPILEPTIOIES

spasmodique, rintelligence est affectée à un degré quelconque (1); sans doute on peut en citer qui arrivent à remplir une profession d'une façon convenable ; mais en les examinant de près, on leur découvre facilement des lacunes dans l'intelligence, des perversions instinctives, une irritabilité morbide, etc. D'après M. Bourne ville il y aurait un rapport entre l'intensité de l'hémiplégie et l'affaiblissement intellectuel qui varie de la débilité à l'idiotie complète. Chez les deux individus atteints d'hémiplégie double que j'ai observés, il existait une véritable idiotie, M. Hadden et d'autres auteurs ont cité des cas analogues. Lorsque la face est indemne , la débilité paraît généralement moindre.

M. Bourneville a relevé que cet affaiblissement de rintelligence a une tendance à rester stationnaire. Cette remarque se vérifie souvent : cependant ce n'est pas une vérité générale. On voit un certain nombre de sujets qui, après s'être maintenus jusqu'à une vingtaine d'années h un certain niveau, déclinent peu à peu jusqu'à la démence qui peut môme se produire beaucoup plus tard sans l'intervention de la méningo-encéphalite. En général ils ont un caractère moins désagréable et moins violent que les épileptiques vulgaires : toutefois lorsque les attaques ont pris l'habitude de se généraliser, les troubles mentaux consécutifs peuvent devenir identiques à ceux du mal comitial et la démence rémittente s'ensuivre.

L'épilepsie partielle n'est pas un symptôme obligé de l'hémiplégie spasmodique infantile, mais elle l'accompagne fréquemment.

Les accès ne surviennent quelquefois que plusieurs années après l'hémiplégie; mais ordinairement, ils se présentent dans les premiers mois qui suivent l'état de mal convulsif qui a précédé la paralysie. Ils peuvent apparaître pour la première fois spontanément, sans aucune cause appréciable ou à propos d'une émotion morale, d'un choc, de la dentition, etc.

L'épilepsie partielle de l'enfance se fait remarquer par cette circonstance relevée avec juste raison par MM. Bourneville et

{{) W. Oster, Idiooj and feeble mindedness in relation to infantile hemiplegia. {Alienist and nexirologist, 1889, X, p. 16.)

ÉPILEPSIE HÉMIPLÉGIQUE INFANTITLE 45

Wuillamié(l), que ses accès sont fréquemment précédés de phénomènes prémonitoires, d'une aura, surtout pendant les premières années de la maladie. Les convulsions sont souvent annoncées par des phénomènes sensoriels : quelquefois une douleur de tôte fixée dans une région déterminée, et toujours la môme chez le môme malade, précède de quelques heures ou môme de plusieurs jours l'apparition du spasme. Dans certains cas, surtout lorsque la convulsion débute parla face, elle est immédiatement annoncée par des douleurs périorbitaires et des sensations visuelles, que l'on pourrait peut-ôtre rapprocher de la migraine ophthalmique quelquefois associée à l'épilepsie partielle des adultes, association sur laquelle nous aurons à insister. D'autres fois, l'accès est précédé de sensations bizarres d'engourdissement, de picotements, d'eau froide ou d'eau chaude qui coule le long du membre, d'une vapeur froide qui remonte de l'extrémité du membre vers le thorax et la tôte. D'autres fois encore, la convulsion est annoncée par une sensation de malaise général que le malade reconnaît et qui le fait appeler à son secours.

D'autres malades sont avertis de l'invasion de l'accès par des douleurs plus ou moins vives dans le membre primitivement atteint; d'autres par des secousses plus ou moins limitées, un tremblement local ou généralisé ou encore par une augmentation de la rigidité ou du tremblement habituel ou de l'hémichoi'ée, ou de rhémiathétose. Cette exagération prémonitoire des tremblements prédomine en généra] dans le membre supérieur. Quelques malades accusent une sensation de propulsion directe ou oblique du côté paralysé ; d'ailleurs lorsque les malades tombent, c'est en général de ce côté; et lorsque, ce qui est rare, ils ne sont pas prévenus assez à temps pour prévenir un choc violent, c'est aussi de ce côté qu'ils se blessent et qu'on remarque des cicatrices. Parmi les phénomènes prémonitoires, on peut encore citer certaines douleurs épigastriques, des battements de cœur, des changements brusques de coloration de la face. En dehors des douleurs de tôte et des tremblements, on remarque encore parmi les troubles prémonitoires des épistaxis. Il est rare en

(1) Th. WuiUaraié, De l'épilepstç dans l'hémiplégie spasmodique infantile, th.,

4t) Él'ILEPSIES ET ÉPILEPTIQUES

somme que ces malades ne soient pas prévenus de leur attaque, aussi se font-ils beaucoup moins souvent que les autres épileptiques des blessures graves et ne les trouve-t-on qu'exceptionnellement couverts de cicatrices.

Le cri initial ne fait pas toujours défaut dans l'épilepsie partielle infantile, mais quand il se produit, ce n'est pas le cri explosif de fépilepsie vulgaire c'est un cri de surprise ou un cri de douleur, et le malade en a généralement conscience. Les convulsions sont d'ordinaire limitées au côté paralysé et prédominent dans le membre ou la contraction est le plus marquée, en général dans le membre supérieur. Quand elles envahissent le côté sain, elles y sont moins violentes et moins prolongées. Il y a rarement de morsure delà langue et d'écume à la bouche ; cependant cette circonstance peut se rencontrer: elle se produit chez un de mes malades dont le spasme commence par une propulsion latérale gauche de la langue immédiatement suivie d'un rapprochement spasmodique des mâchoires. La miction involontaire est exceptionnelle. La perte de connaissance peut manquer dans les accès partiels. Dans les accès généralisés, la période de stertor est généralement courte et peut même manquer. L'hébétude consécutive disparaît généralement en quelques minutes et les malades peuvent reprendre leurs occupations.

Le délire consécutif fait ordinairement défaut. Dans les deux cas où je l'ai observé, bien qu'il s'agît d'adultes restés à un niveau mental satisfaisant, il présentait un caractère enfantin et calme; du reste parmi les cas que l'on trouve signalés dans les auteurs, on ne trouve guère le délire impulsif si fréquent dans l'épilepsie vulgaire. Chez les sujets qui ont del'hémichorée, derhémitremblement ou de l'hémiathétose, on revoit souvent ces symptômes s'accentuer à la suite de l'accès quelquefois pendant plusieurs heures. Quand les convulsions ont été généralisées, le tremblement peut exister des deux côtés, et nous verrons qu'il n'est pas spécial à l'épilepsie hémiplégique.

Ces accès donnent lieu à une élévation de température semblable à celle des accès d'épilepsie vulgaire, qu'ils soient isolés, sériels ou qu'ils constituent un état de mal, c'est-à-dire une succession d'accès sans retour de la connaissance. Un état de

ÉPILEPSIE HÉMIPLÉGIQUE INFANTILLE

mal d'épilepsie strictement hémiplégique peut entraîner la mort avec une élévation de lempératm^e atteignant 42° (Bourneville).

L'observation suivante montre bien la différence qui existe, au point de vue du pronostic, entre des crises sérielles séparées par un retour à la connaissance, si nombreuses soient-elles, et un véritable état de mal.

Observation VIII. — Épilepsie parlielle; accès srricls.

Cl., 27 ans. Sans antécédents névropathiques connus. Son père et sa mère se portent bien, il en est de môme de son unique sœur. A 4 ans, il a eu une attaque de convulsions, sur laquelle les renseignements sont peu précis, mais qui lui laissa une paralysie du côté gauclie. Cette hémiplégie d'abord complète s'est peu à peu améliorée. Il est maintenant capable de marcher en fauchant légèrement. Sa main gauche donne une pression de 21 au dynamomètre, tandis que la droite donne 43, elle est animée de quelques mouvements choréiformes. Il existe un léger degré de contracture dans le coude. Les deux membres du côté gauche sont un peu moins développés que leurs congénères, mais l'atrophie est surtout marquée au bras. Les extrémités sont toujours froides à gauche, mais le refroidissement est plus marqué à la main qui est violacée. Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés. La sensibilité cutanée ne présente pas de difïérence notable d'un côté à l'autre. Pas de troubles sensoriels. — Respiration, 22 par minute ; saccades à l'expiration ; pouls, 78 ; pression artérielle de la radiale, 750 à droite, 600 à gauche. Ce malade a eu, en 1886, 568 vertiges et 171 accès. Ces accès débutent par le membre supérieur gauche, gagnent la face du même côté, le membre inférieur et se généralisent. — La perte de connaissance arrive dès le début en général sans cri. Ce malade, qui ne suivait aucun traitement régulier depuis plusieurs mois, fut soumis à des applications de pointes de feu sur la région pariétale droite à partir du 10 février 1887. Sous l'influence de ces applications (10 ou 15 pointes, deux ou trois fois par semaine), continues jusqu'au mois de juillet 1885, les accès ont diminué de nombre ; il a eu seulement 83 accès et 70 vertiges en 1887, et en 1888 jusqu'au mois de juillet 37 accès et 90 vertiges.

Dans les premiers jours de juillet, les vertiges devinrent beaucoup plus fréquents, il en avait une dizaine par jour.

Le 13 juillet, à 4 heures du matin, il eut un premier accès. A 5 heures il en eut un second. Au moment de la visite, à 10 heures, il en avait eu 8. Sa température était alors de 37,5 sous l'aisselle, la pression était de 750 à la radiale droite, de 600 à la radiale gauche. P. 96. Au bout d'un instant le pouls se ralentissant à 80, la pression remonte 900 à droite. Quelques minutes après le bras gauche vibre, la face se tourne à droite, tous les membres s'agitent de mouvements peu violents qui durent environ une minute. Dans un certain nombre d'accès il laisse aller ses urines. Immédiatement après l'accès le malade reprend con-

naissance, toiitelois il est incapable de parler et ne peut faire entendre qu'un grognement sourd. 11 répond correctement par gestes, ou en figurant des chiffres avec ses doigts. La pression est retombée à 700 à droite, le pouls bat cent l'ois par minute.

A 7 heures du soir, il avait eu 42 accès. T. 38,4.

14 juillet, matin. — De 7 heures du soir à 7 heures du matin, 13 accès se ressemblant à peu près tous, toujours il reprend connaissance immédiatement après; mais est incapable de parler et môme d'avaler. Pression 650 à droite, p. 120, T. 39,2. — A partir de ce moment le malade sera nourri à la sonde; trois litres de lait et six œufs par jour. — 8 grammes de bromure de potassium.

14 juillet, soir. — De 7 heures du matin à 7 heures du soir, 85 accès. T. 38,0.

15 juillet, matin. — De 7 heures du soir à 7 heures du matin, 67 accès. T. 38,4. P. 110. Pression de la radiale droite, 600. Pas de selle depuis deux'jours, lavement purgatif, 12 grammes de bromure de potassium.

15 juillet, soir. — A eu 111 accès dans les 12 heures. T. 40.

10 juillet, matin. — A eu 42 accès dans la nuit. T. 38,4, P. 120. Pression 600. Les accès se présentent toujours avec la même forme. Le retour de la connaissance est immédiat, le malade ne peut pas prononcer une parole, ni lairc un mouvement de déglutition, c'est à peine si la langue peut faire un mouvement perceptible, on est obligé de mettre le malade de côté pour qu elle ne tombe pas dans le pharynx; sitôt qu'il est decubitus dorsal, la respiration s'embarrasse. Ce n'est que ce matin seulement que le membre intérieur gauche cesse de se mouvoir. Jusqu'à hier au soir, il se mouvait librement. Il est flasque, la percussion du triceps ne provoque aucun mouvement réflexe. Les mouvements de la main droite sont libres : le malade qui a eu 362 accès depuis trois jours, qui est incapable de dire une parole, veut essayer de s'exprimer par signes et même par écrit; il arrive à tracer d'une façon fort lisible : « Mon cherre Monsieurs Fairairair. » 20 grammes de bromure de potassium.

17 juillet, matin. — 4 accès dans la nuit. T. 38. Pression 475 a droite, 450 à o-auche. P. 130. Abattement et pâleur considérables. Cependant quelques mouvements reviennent dans le bras gauche quelques minutes après les accès. 20 grammes de bromure.

17 soir. — 36 accès dans la journée. T. 38,5.

18 matin. — 57 accès dans la nuit. T. 37,8, Pression 550 à droite, 500 à gauche. 20 grammes de bromure.

11 écrit : « Messieurs .le ce rais Biens ConsTanT Quans Je serais Bien aerrie Pours voirs Ma Famille Qui qui Mon. »

" 18 soir. — A eu 88 accès dans la journée. T. 37,8.

19 matin. — 42 accès dans la nuit, le dernier à 5 heures, son bras gauche remue dans toutes les directions. T. 37,6. A 10 heures il commence à remuer la langue mais ne peut parler. 20 grammes de brojnupe. — A eu 3 accès de 7 à 8 heures du matin, 2 de 8 à 9, 1 à 2 heures.

19 soir. — T. 37,9. Sa langue se meut assez facilement, et il prononce quelques paroles incompréhensibles. Il écrit : « Monsieurs

Tl. 1.