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Ch. Féré. 3

On voil qu'il existe constaniineiil du côlé hémiplégique, en même teuips qu'une diminution de volume des membres un abaissement de la température et un abaissement de la pression sphygmomélrique.

Quelquefois, avons-nous déjà dit, le côté paralysé est le siège d'une hémichorée, d'une hémiatliélose, d'un hémitremblement. Lorsqu'il existe des tremblements choréiformes, la paralysie est généralement moins prononcée, et les jointures n'ont pas au même degré la rigidité permanente qui existe chez les hémiplégiques sans tremblement. Cependant cette rigidité existe toujours à un certain degré, et d'ailleurs autant que j'en puis juger par les faits que j'ai observés, l'exagération des réflexes tendineux est constante aussi bien chez les malades qui ont de l'hémitremblement que chez les autres ; elle est seulement moins marquée chez les premiers. Il ne me paraît donc pas légitime de séparer en deux groupes distincts, comme l'a fait M. Marie, les hémiplégiques infantiles, et de décrire une forme avec contracture et une forme avec athétose. En tous cas, cette hémiplégie s'accompagne d'une augmentation des réflexes tendineux.

Nous nous arrêterons un instant sur le réflexe patellaire des hémiplégiques de l'enfance qui nous a paru présenter quelques particularités intéressantes au point de vue de l'interprétation de la nature du phénomène (1).

Parmi les faits qui sont le plus propres à établir que la contraction musculaire provoquée par le choc du tendon rotulien est de nature réflexe, on peut citer ceux qui ont été mis en lumière par M. Jendrassik (2). Cet auteur a vu que la tension volontaire des muscles, un efi"ort musculaire portant même sur une région éloignée, favorise la production du phénomène et l'exagère. De ces faits on peut rapprocher ceux dans lesquels

(1) Ch. Féré, l^oLe sur les réflexes tendineux du genou et en particulier sur la contraction réflexe successive. {Bull. soc. BioL, 1889, p. o30.)

(2) Jendrassik, Beilrage zur Lehre von den Sefinenreflexen. {Deuts. Arch. f. Klin. Med., 1883, Bd. XXXIII, p. 177.)

EPILEPSIE UEMIPLEGIOUE INFANTILE 3o

on a VU des excitations des sens spéciaux (1) ou de la peau (2) provoquer la même exagération du mouvement. On peut constater le même etTet sous rinfluence de difTérents états d'excitation psychique; dans l'excitation maniaque passagère de l'épilepsie, j'ai constaté plusieurs fois l'exagération des rétlexes, et dans ces mêmes circonstances j'ai constaté en outre qu'un choc de même intensité détermine un mouvement non seulement plus fort mais plus rapide, c'est-à-dire avec un temps perdu moindre, qu'en temps ordinaire ; la différence peut être de 0''02, 0''03 et même 0''04. Les mêmes différences d'intensité du mouvement et de la durée du temps perdu se retrouvent chez quelques hystériques sous l'influence d'excitations sensorielles ou d'émotions sthéniques suggérées.

Il faut remarquer que dans toutes ces conditions, aussi bien dans le cas de l'effort que dans le cas d'excitations périphériques ou émotionnelles, il se produit des modifications de la circulation qui peuvent Influer sur la contractilité musculaire, en même temps sur l'excitabilité centrale.

A l'appui de la nature réflexe du phénomène du genou, M. Bloch (3) a rapporté des expériences extrêmement intéressantes que je rappellerai succinctement. Il place deux tambours à distance sur le muscle droit antérieur de la cuisse, et étudie comparativement les effets du choc sur le tendon rotulien et sur la partie inférieure du muscle. Dans le cas de choc sur le muscle, le changement de forme indiqué par le tambour inférieur est très rapide; le changement de forme indiqué par le tambour supérieur ne se produit que plus tard; ce retard indique la vitesse de propagation de l'onde musculaire qui est à peu près de deux mètres par seconde.

Dans le cas de choc sur le tendon, le changement de forme du muscle se produit en même temps au niveau des deux tambours.

Ces résultats sont comparables à ceux qui ont été obtenus par M. Marey sur un muscle isolé de grenouille, excité soit directe-

(1) Ch. Fén'', C. R. soc. de Dlol.. 188"), p. '.m

(2) Weir Mitcheil and Morris LcAvis , The 'tendon^Jerk and mnscle-jerk in diseuses. [Amer. jown. of. yned. se. oct., 188G p 36i )

(3) A. M. Bloch, Expériences sur la conlraction musculaire provoquée par une percussion du muscle chez l homme. [Jour, de l'anal, el de la phys, ISSj p 19 )

'M) ÉPILEPSIES ET ÉPILEPTIOl'ES

ment, soit par rinlermédiaire de son nerf principal. Dans le second cas, l'excitation se traduit dans toute la masse du muscle en môme temps, parce que la vitesse de transmission dans les nerfs est telle que la distance qui sc^pare les deux tambours est à peu près négligeable.

J ai répété ces expériences avec des résultats confirmatifs de ceux de M. Bloch relativement aux elfets du choc sur le muscle (fig. 1) : Le segment le plus éloigné du point frappé se

Fig. 1. — Choc sar ia purlic inférieure du muscle droit anlérieur de la cuisse, a, signal; b, contraction à la partie inférieure; c, contraction à 11 centimètres plus haut.

contracte plus tard, moins brusquement, et le retard paraît d'autant plus marqué que le choc est plus faible. En général le choc sur le tendon m'a donné une réaction synchrone dans les deux points explorés du muscle chez des sujets normaux (fig. 2). J'aurais cependant à signaler des faits exceptionnels.

Je répétais les expériences de M. Bloch dans le but de voir si

ÉPILEPSIE UÉMIPLÉGIQUE INFANTILE 61

les faits qu il indique ne présentaient pas des particularités en rapport avec les paroxysmes épileptiques (1). Dans le cours de ces recherches qui n'ont pas encore abouti, j'ai expérimenté sur plusieurs épileptiques, hémiplégiques anciens, sur lesquels j'ai observé un fait intéressant.

Fig. 2. — (Hioc sur le tendon rotulien chez un sujet normal, a, signal ; b et c, contractions synchrones du droit antérieur à H centimètres de distance.

Les deux tambours appliqu'';s sur le droit antérieur à une distance de 7 à 10 centimètres l'un de l'autre suivant les cas, indiquent, pour le changement de forme de la partie inférieure du muscle provoqué par le choc du tendon rotulien, un retard deO^'Ol à 0''03 (fig. 3). Ce retard, qui parait plus marqué dans les cas où l'atrophie du membre est plus considérable, devient plus évident à mesure que le choc est plus faible.

(1) Ch. Féré et H. Lamy, la Contraction idio-musculaire chez les épileptiques. [Arch. de physiologie, 1889.)

38 ÉPILEPSIKS ET ÉPILEPTIQIES

Eu général la courbe qui figure le changement de forme du segment inférieur est moins brusque que celle du segment supérieur; c'est le contraire qu'on observe d ordinaire en conséquence du choc de la partie inférieure du muscle lui-même. C/est-à-dire que chez les hémiplégiques anciens, la propagation de la contracture provoquée par le choc du tendon rotulien se fait en sens inverse de la contraction provoquée par le choc de la partie inférieure du muscle.

Fig. 3. — <;hoc (lu tondnn rotulien chez un hélnipicfiique infantile, a, signal; b, contl-action à la partie inférieure du muscle, en retard sur la contraction de la partie supérieure, U centimètres au-dessus, en c.

Chez deux malades, la contraction réflexe successive se présente à un plus faible degré du côté opposé à l'hémiplégie; on sait du reste que, chez les hémiplégiques ordinaires, les deux jambes sont souvent atteintes à un certain degré.

En reprenant les expériences sur des sujets non hémiplégiques, j'ai retrouvé quelquefois un léger retard de la partie inférieure du muscle, mais ce retard n'atteint pas un centième

ÉPILEPSIE nÉMIPLÉGIOUE INFANTILE 39

de seconde, tandis qu'il est beaucoup plus marqué chez les hémiplégiques infantiles.

Cette contraction réflexe successive ne me paraît pas pouvoir s'expliquer autrement que par un obstacle à la transmission dans l'extrémité périphérique des nerfs; elle constituerait, quand elle est bien marquée, un signe physique de névrite périphérique. On sait du reste que M. Charcot a constaté depuis longtemps l'augmentation de volume des nerfs dans l'hémiplégie ancienne, et que M. Cornil a étudié ces lésions au point de vue microscopique. M. Déjerine a étudié tout récemment et de plus près les mêmes faits (1).

Chez tous les hémiplégiques spasmodiques infantiles qui ont pu être soumis à l'épreuve du chronomètre, j'ai trouvé le temps de réaction volontaire allongé de o à 8 secondes du côté sain et plus grand encore de 10 et même 13 du côté contracturé. Ce résultat est contraire à ceux que M. Rémond (2) aurait trouvé des cas d'hémiplégiques de l'adulte avec contractures ; mais les quelques faits de cette dernière catégorie m'ont donné aussi un retard relatif du côté hémiplégique. Le môme retard du côté hémiplégique se retrouve lorsqu'on fait faire les mouvements des deux mains, simultanément avec le chronographe et la méthode deMarey ou successivement avec le chronomètre de d'Arsonval. D'autres faits me portent à croire que mes expériences ne m'ont pas trompé; on voit en effet que dans des circonstances très différentes, la rapidité des mouvements volontaires est toujours en rapport avec leur énergie (3). Cette sorte de loi se vérifie pour les mouvements réflexes, et môme poui' les mouvements provoqués par le choc direct sur les muscles.

Du reste, les modifications relatives du temps perdu pour les réactions réflexes et pour les réactions volontaires peuvent être mises en lumière par l'expérience suivante : On applique un cardiographe sur chaque masséter, et on met ces appareils ne

il) M Béierine De ht névrite périphérique dans latrophie musculaire des hémiplégiques. {C. R. Soc. Biologie. 1889, p. 523 )

(2) Contrib à l'étude de la vitesse des courants nervevx,eic., Nancy, 1888, p. 37. pMlos mT)' '''' "^^"^^'«^«^^ volontaires {Revue

40 ÉPILEPSIKS ET ÉPILEPTIOUES

conimiinicatioii avec deux tambours enregistreurs. Si l'on produit un bruit brusque, les deux masséters se contractent, mais la contraction réllexe du masséler du côté hémiplégique se fait la première et le plus énergiquement. Si, au contraire, le malade fait un mouvement volontaire de constriction des mâchoires, c'est le masséter du côté non hémiplégique qui est en avance et produit le plus grand déplacement. Les différences varient suivant l intensité de l'excitation et l'énergie du mouvement.

En général, chez les hémiplégiques infantiles affectés d'hémilremblement Tarrôt de développement est moins prononcé. Quelques auteurs prétendent même qu'il existe de l'hypertrophie des muscles; je crois que c'est une apparence qui tient à cette circonstance que les muscles sont presque constamment en activité. Un muscle qui paraît plus volumineux que son congénère pendant le tremblement n'a plus le même aspect si on l'examine pendant le sommeil.

Les troubles vaso-moteurs sont toujours moins importants chez les hémiplégiques avec hémitremblement; et si on observe des différences sphygmographiques et sphygmométriques du pouls, elles sont beaucoup moins marquées que chez les hémiplégiques avec contracture.

Chez plusieurs épileptiques atteints d'hémiplégie avec hémichorée, j'ai étudié les mouvements anormaux comparativement à l'état normal et à la suite des attaques, à l'aide d'un tambour myographique appliqué sur les muscles des membres supérieurs et en particulier sur les biceps.

La figure 4, a donne un tracé de ce genre à l'état normal, la iigure 5 donne deux tracés du môme muscle chez le môme malade deux et trois heures après une attaque d'épilepsie ; on voit qu'il reste encore après trois heures une exagération des mouvements, qui estbeaucoup plus forte à une époque plus rapprochée du paroxysme. Cette exagéralion des mouvements choréiques peut ôtre provoquée par d'autres circonstances : c'est ainsi que dix minutes après le choc du tendon du triceps (fig. 4, h) les mouvements sont encore exagérés en intensité et en fréquence.

ÉPILEPSIE HÉMIPLÉGIQUE INFANTILLE 41

Cette observation met bien en lumière la possibilité de mettre en évidence par les irritations périphériques les tendances spasmodiques latentes et en particulier la contracture latente (1).

Fig. 4. — Courbe myographiquc du biceps gauche chez G., atteint d'hémiathétose gauche, fl, à l'état normal ; dix minutes après un choc sur le tendon du biceps.

Fig. 5. — Courbe myographiquc du biceps gauche; a, deux heures et b, trois heures après un accès d'cpilcpsic cliez G., atteint d'hémiathétose gauche.

(1) Ch. Féré, Noie sur un cas d'hémiplégie avec parâplégie spasmodique. {Arch. de neurologie, 188:2.)

•42 ÉPILEPFIES ET ÉPlLEPTIOfES

Ce ne sont pas seulement (railleurs les irritations portées sur les membres du côté choréique qui sont capables d'exciter les mouvements anormaux ; les efforts, même peu violents, faits avec

Kig. 6. — Courbfi mjographiquc chez un sujet heiniclioréiquc. et, à l étal normal ; b, sous l'inlluence d'une excitation auditive.

Fig. ".— Courbe pncuniographiquc (a) et courbe myographiquc du biceps brachial gauchCi^^;,

chez B., atteint d'hémiathétose gauche.

les membres du côté opposé peuvent produire le môme résultat. J'ai déjà cité un malade qui, sous Tinfluence d'un effort léger de la main droite, est pris de tremblement dans son côté gauche