PREMIÈRE LEÇON

L,e Syndrome bradykinétique.

Par le Professeur H. VERGER

Messieurs,

Je vais commencer aujourd’hui une série de leçons cliniques qui se poursuivront tous les samedis; nous y ferons l’étude aussi complète que possible du syndrome bradykinétique, avec l’aidé de mon collègue M. Gruchet, dont la place était ici toute marquée, et de MM. Anglade et Hesnard.

Le terme de syndrome bradykinétique, créé en 1921 par mon collègue M. Cruchet, est entré dans le langage clinique courant. Si certains le discutent ou en déforment le sens, si d’autres le contestent, cependant il a acquis droit

de cité dans les publications, et nous avons bien celui de nous en servir.

Cette expression devait s’appliquer au début à une catégorie de malades encore à l’étude à cette époque-là, à des malades ayant eu de F encéphalite épidémique ; mais, depuis lors, il a été clair pour, nous comme pour d’autres, que les principaux traits du syndrome se retrouvaient dans d’autres'maladies.

Un syndrome est un ensemble constitué par la réunion habituelle d’un certain nombre de symptômes, et un syndrome ainsi compris peut se rencontrer dans une série de maladies très différentes par leurs origines et par leurs lésions.

Nous allons donc établir tout d’abord ce qu’est ce syndrome bradykinétique.

J’ai fait venir aujourd’hui toute une série de malades ; les uns provenant de mon service, les autres, du service de M, Cruchet, d’autres enfin venant de l’extérieur. Us sont tous là. Nous ne faisons.pas de diagnostic pour l’instant, je vous demande seulement de les regarder en essayant, autant que cela vous sera possible, de supprimer en quelque sorte de votre vision tout ce qui peut les différencier et les séparer, pour ne voir que ce qui crée entre eux une certaine ressemblance, ce qui leur donne un air de famille, car c’est cet air de famille "qui constitue le syndrome bradykinétique.

Nous avons ici, en effet, des malades qui présentent des affections d’origine et de nature différentes, quant aux lésions anatomo-pathologiques ; celui-là tremble: c’est un parkinsonien, et nous aurons, la semaine prochaine, l’occasion de nous eh occuper d’une faiçon plus complète et d’étudier la maladie de Parkinson. Cette autre malade est atteinte d’une affection que nous étudierons ensuite ; c’est une femme qui a ce que l’on appelle la cérébrosclérose lacunaire. Voici enfin un homme et une femme qui ont eu à la même époque, en 1920, de l’encéphalite épidémique. Si on les regarde tous comme ils sont là, au repos, assis, il y a chez eux, je le répète, un certain nombre

de caractères communs qui frappent tout d’abord, et si on a vu un de ces malades, on reconnaît tous les autres-

La première chose qu’on remarque c’est leur physionomie. La physionomie, c’est-à-dire l’ensemble des traits du visage, est chez les individus normaux, pris dans toutes les catégories sociales et dans tous les échelons de l’intellectualité, essentiellement, mais à des degrés divers, mobile et changeante. Cette mobilité, ce perpétuel réajustemert des traits, donnent à chacun son aspect spécial. Eh bien 3 Messieurs, si vous regardez ces malades et si, par comparaison, vous regardez vos camarades, vous vous apercevrez qu’entre les uns et les âutrés, il y a une différence capitale : d’une manière générale, la physionomie de nos malades est immobile ou moins mobile que chez un individu normal. Et parce qu’elle est immobile, cette physionomie est inexpressive, quoique dans cette inexpression il y ait des degrés et que les malades ne soient pas touchés au même point les uns et les autres. Leur visage, qui devrait être le « miroir changeant » dans lequel on a dit que se reflétaient les états d’âme, est un miroir qui ne reflète plus rien.

Cependant, à la vérité, si l’on pousse un peu plus loin l’examen, il n’est pas tout à fait exact de dire que la physionomie est inexpressive. Ce malade de M. Cruchct, par exemple, a les yeux tout grand ouverts, la bouche entr’ouverte, ce q;ui lui donne une expression d’étonnement. Si vous regardez son voisin, vous lui voyez une sorte de rictus douloureux, un air pleurard et profondément navré. Celle-ci aussi, la femme au fichu, a l’air indifférent. Sa voisine a très souvent, au contraire, un air souriant, un peu béat, et évidemment vous allez pouvoir me dire : « Pour des gens que vous déclarez inexpressifs, ils ont une riche variété d’expressions. » C’est exact, cependant la contradiction est plus apparente que réelle ; ils ont en effet tous une certaine expression, mais à l’encontre des gens normaux dont l’expression est faite de mobilité et de variations, la leur est une expression figée permanente. Ce sont des malades qui feraient la joie des photogra-

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plies : il ne serait p as nécessaire de leur dire: « Ne bougeons plus!» car ils ne bougent pas et cela sans effort: leur physionomie reste immobile, figée dans une certaine expression.

Il y a dans ce caractère de physionomie figée quelque chose sur quoi il faut insister : ce ne sont pas généralement des physionomies contractées-. Vous avez vu de ces malades ou des gens bien portants dont, pour une raison quelconque, les muscles de la face se contractent, ce qui donne à leurs traits un caractère spécial de dureté. Nos malades, au contraire, semblent être des dilatés ; ils ont en général la bouche un peu ouverte, et quand il s’agit dé cas d’une certaine gravité, la salive s’écoule presque tout le temps au dehors.

Il y a une seconde caractéristique de l’individu, presque aussi importante que celle de: la physionomie: c’est l’attitude générale. C’est grâce à l’attitude générale que nous pouvons reconnaître quelqu’un que nous connaissons bien ; même en le voyant de dos, il y a une certaine ligne qui nous fait dire : « Voilà un tel». Eh bien ! de même que les malades que je vous présente ont des caractères de physionomie qui les rapprochent, de même ils ont quelque chose de commun dans leur attitude. Un peu penchés en avant, ils se tiennent affaissés, les coudes au corps, mais surtout ils sont immobiles.

Vous savez, Messieurs, qu’il est très difficile de garder l’immobilité absolue. Il faut aux soldats ou aux gardes républicains appelés à rester immobiles, un sabre à la main, soit auprès d’une porte, soit aux quatre coins d’un catafalque, un véritable entraînement assez difficile à atteindre. Ces malades n’ont pas besoin de cet entraînement. Voilà déjà un bon moment qu’ils sont ici, que j’ai commencé à parler, et vous n’avez pas vu leur physionomie bouger, leurs membres remuer. Ces malades ont donc une certaine attitude qu’ils gardent d’une manière permanente tant qu’on ne vient pas les en tirer par une excitation extérieure. En réalité, si vous supposez un observateur qui ne saurait rien de leur état, quelqu’un

ET LE SYNDROME BRADYK1NÉTIQUE

qui ne saurait rien , de la médecine, et qui se trouverait mis brusquement en leur présence, qui les verrait rester ainsi immobiles, il pourrait les croire à bon droit, je ne dis nas morts puisqu’ils respirent, mais paralysés puisqu’ils ne bougent pas.

Cette opinion serait cependant excessive, bien que quel*ques-uns des états représentés, ici,portent en pathologie le nom de paralysies. En tout cas, il y a des moyens très faciles de nous assurer que ces malades ne sont pas paralysés. Ils sont en effet capables de faire tous les mouvements que nous allons leur demander de faire.

Ces malades ont, vous l’avez vu, une physionomie qui ne bouge pas dans les circonstances ordinaires ; mais je vais faire rire cette femme. Avez-vous, remarqué ce rire ? Si vous l’avez regardé, Messieurs, vous avez été-frappés tout de suite par deux choses : 1 p ce rire est incomplet ; il est plus complet que le sourire de la Joconde,mais ce n’est pas un rire franc ; 2° on dit généralement « un éclat de; rire », mais le rire n’éclate pas chez cette femme ; quand il lui arrive de rire, le jeu des muscles met un certain temps à; se déclencher, c’est un rire incomplet et un rire, lent ; 3° ce que l’on voit assez bien chez un de nos malades, c’est un rire qui persiste un temps très appréciable alors qu’il ne rit plus en réalité'. Il passe lentement du rire àl’état souriant,et garde assez longtemps cette physionomie souriante avant de reprendre son aspect normal.

Ce qui est vrai pour le rire l’est pour tous les autres mouvements de la face.

-Nous avons ici un malade profondément malheureux : quand il se met à pleurer, iLen a pour un certain temps à présenter le même aspect. Il n’a pas de secousses brusques comme dans le pleurer spasmodique: au vrai, il a un pleurer figé.

Les mouvements de là face sont donc des. mouvements incomplets, de faible amplitude, très lents, et qui, une fois commencés, - ne s’arrêtent pas brusquement.

Maintenant faisons-les parler ces malades, questionnonses, La parole, chez tous, est correcte ; vous avez entendu

leurs noms, ils nous les ont dits d’une façon tout à fait compréhensible. Essayons autre chose, faisons réciter à cette femme le Pater, par exemple. Elle le dit aussi bien qu’un évêque et de manière â ce que l’on comprenne tous les mots. Elle le dit même un peu vite, car c’est une formule de prière qu’elle est habituée à réciter automatiquement. Mais demandons à cette femme l’itinéraire de chez elle à Bordeaux. Elle répond correctement, dit les gares par lesquelles il faut qu’elle passe, mais avec lenteur, d’une voix blanche. Elle a la parole lente et courte, elle parle le moins possible et il lui arrive de passer des journées entières sans parler.

Et c’est là encore un caractère à remarquer chez ces malades,; ils n’aiment pas à parler longtemps, probablement parce qu’ils se fatiguent vite. Dans la. salle, ils sont aussi peu bavards que possible et quand ils sont restés ainsi plusieurs semaines, plusieurs mois, plusieurs années même, à ne parler que quand il ne peuvent pas faire autrement, ils arrivent à donner l’impression de gens qui ne peuvent pas parler, parce que parler, pour eux, constitue un effort qui s’accroît au fur et à mesure que progresse leur maladie.

Il est une autre fonction des muscles de la face qui est aussi troublée et dans le même sens : c’est la mastication. La mastication est excessivement lente ; on voit des malades ayant introduit un morceau quelconque dans leur bouche sembler faire un effort considérable, ne fût-ce que pour couper en deux un petit morceau de mie de pain.

Ces caractères de lenteur se constatent encore mieux dans les mouvements des membres supérieurs.

Voilà un malade dont l’attitude est tout à fait remarquable ; les deux membres en flexion, il ne fait pas un mouvement. Je vais lui demander de me donner sa main droite, puis de serrer la mienne : il la serre bien.

Maintenant remarquez, Messieurs, une petite particularité. Voilà une femme qui paraît beaucoup plus atteinte du côté gauche que du côté droit; il y a là quelque chose

de spécial qui vous sera expliqué plus tard. Je lui fais donner la main droite; puis la gauche. Le mouvement est le même, aussi correct des deux côtés, mais elle le fait bien plus lentement avec la main gauche qu’avec la droite.

Les mouvements sont donc possibles, mais lents, et plus ou moins lents suivant les malades. Ainsi, chez ce malade au pleurer prolongé, vous allez voir les mouvements des

embres supérieurs ralentis au grand maximum; chez celui qui est parkinsonien, ils sont beaucoup plus rapides, mais lents quand même.

Vous voyez que les mouvements amples et rudimentaires, comme celui de serrer la main par exemple ou de lever le bras, sont bien dirigés, bien conçus, sans incoordination, sans ataxie. Demandons maintenant à l’un de nos malades un mouvemént précis et délicat. Cette femme qui riait tout à l’heure d’ün air béat, la voici qui tricote un baspour son enfant, ainsi que je lui ai demandé. Regardez-la faire. Vous avez tous vu, Messieurs, des femmes tricoter. Dans une certaine classe sociale, c’est un exercice appris dès l’enfance et les femmes arrivent à tricoter très vite, sans même regarder leur travail. Observez notre malade: elle regarde très attentivement ce qu’elle fait, et comme elle sait qu’on la regarde et qu’elle est coquette comme toutes les filles d’Eve, elle va un peu plus vite que quand Mie est seule;. Cependant, cette rapidité, qui est en quelque sorte provoquée, reste encore très au-dessous de la moyenne; et .ce qu’il y a de remarquable, c’est que cette femme a un rendement tout à fait inférieur au point de vue de son tricot'. Celui-ci est très bien fait, très correctement exécuté ; seulement elle a mis près de trois semaines â faire un bas pour une fillette de quelques années. Elle est donc très lente dans l’accomplissement de mouvements trèsbien adaptés, et ceci aussi,parce qu’elle s’arrête fréquemment dans son travail ; actuellement,elle s’arrête peu parce qu’elle m’entend parler et qu’elle a un peu peur de moi : elle se méfie et elle Continue. Mais, quand elle se sent seule, elle s’arrête à chaque instant, et pour la faire repartir, il faudrait une excitation nouvelle. Pour

irES ÉTATS PARKINSONIENS

obtenir, chaque matin, qu’elle peigne ses cheveux, la sœur doit l’admonester constamment et cette petite opération est ainsi fort longue.

Voici P..., l’homme qui pleurait tout à l’heure ; laissé seul pour manger, il prend sa cuillère, la soulève tout doucement au-dessus de son assiette ; à quelques centimètres plus haut, il s’arrête et ne poursuit pas son mouvement alors qu’il a faim cependant. Au bout d’un certain temps il repart, porte sa cuillère plus haut, s’arrête encore : il lui faut ainsi, pour porter sa cuillère de son potage à sa bouche, plusieurs étapes. Au moment où le mouvement este en plein arrêt, il n’y a pas eu pourtant d’empêchement absolu comme on pourrait le croire, car il suffit d’une objurgation un peu forte pour le faire repartir. Ici j’insiste, et nous y reviendrons plus tard, il ne s’agit pas d’un phénomène périphérique, mais plutôt d’un phénomène psycho-physiologique.

Ges caractères des mouvements des membres supérieurs que vous venez de constater, Messieurs, ne sont pas permanents et constants ; ils peuvent se modifier suivant certaines circonstances inaccoutumées qui fouettent les malades au point de les rendre moins bradykinétiques. Ainsi P..., dont vous venez de voir la façon incroyablement lente de mouvoir ses membres, est bien le dernier personnage auquel on proposerait une partie de balle. Eh bien ! je vais essayer de jouer à la balle avec lui en me servant de son bonnet, et voilà qu’il l’attrappe sans hésitation, d’un mouvement rapide qui surprend. Cette possibilité de transformer le mouvement lent de ce malade en mouvement rapide, se retrouve chez eux quelquefois dans la vie ordinaire, quand ils ont quelque intérêt pressant à agir vite.

Mon collègue, M. Gruehet, a présenté il y a deux ans, à la Société de Médecine de Bordeaux, un malade très typique à ce point de vue. Dans les après-midi d’hôpital, il avait acquis une certaine habileté à jouer au bouchon,alors qu’il était très lent en temps ordinaire ; et cela parce qu’il s’agissait de quelque chose qui l’intéressait particulièrement.

• Un fait curieux nous a été rapporté, à M. Hesnard et à moi, par M. Gilles, médecin de l’Asile d’aliénés des Basses-Pyrénées. Il s’agissait d’un malade, ancien gendarme, atteint de l’état qui nous occupe. Il n’est pas de malades plus paisibles que les bradykinétiques ^ ils sont appelés dans certains casa servir de souffre-douleur. Gelui-là supportait donc, par là même, beaucoup .de brimades des autres malades qui, sûrs de l’impunité,croyaientils, en raison de sa passivité habituelle, abusaient de sa patience. Un jour cependant qu’on le persécutait, il sortit brusquement de son état et administra à ses bourreaux une volée de coups de poings digne d’un boxeurprofessionnel, puis il reprit son attitude figée. Ce phénomène, Messieurs, a été appelé la kinésie par ado æale, expression pittoresque, mais parfaitement exacte.

Nous allons maintenant retrouver dans l’étude des mouvements des membres inférieurs ces mêmes caractères : lenteur, exécution parfaite, arrêt en cours de route.

Certains de ces malades marchent très lentement, le buste raide, l’attitude figée, les avant-bras en demi-flexion, les bras collés au corps, faisant de petits pas et traînant quelque peu les pieds. Ainsi cette malade s’avance tout doucement, racle, de la semelle et se fatigue très vite : c’est une pseudo-bulbaire. Il en est d’autres dont la marche est presque normale èn apparence, car ils vont assez vite, mais dontles bras ne sebalancentpas. Ainsi chez cet homme, le haut du corps reste figé, les-bras sont collés au corps, tandis que ses pas ont conservé la longueur normale et toute la souplesse désirable. D’autres, au contraire, traînant encore lès pieds, marchent plus vite, penchés en avant. Regardez ce parkinsonien par exemple. Lui, marche très vite, penché en avant, raclant du reste toujours les pieds: il donne l’impression de choir à chaque pas.

Nous trouvons ici, dans cette marche rapide, cette série de chutes en avant comme on a dit, un caractère qui paraît s’opposer à tout ce que nous venons de dire de la lenteur des mouvements. Nous y reviendrons. Mais remarquez cependant que ce malade, si pressé d’apparence une

fois parti, a apporté une très grande lenteur à se mettre en route,exactement comme tous les autres, et pour commencer n’importe quel mouvement.

Dans l’étude des mouvements passifs, on constate encore des modifications notables. Quand on prend le bras ou la jambe d’un individu normal, prévenu ou non, il est admis que,dans les mouvements passifs qu’on leur imprime on ne doit rencontrer aucune résistance, à condition que la personne examinée accomplisse cet effort d’inhibition qui rend la manoeuvre du membre possible. Mais si le sujet ne comprend pas, ou si,n’étant pas averti, il në fait pas l’effort nécessaire, nous rencontrerons dans cette manoeuvre une certaine résistance, car il se produira des contractions réflexes, par le jeu des différents groupes musculaires agonistes ou antagonistes, phénomènes qui rentrent plus ou moins dans ce que Foix et Thevenard ont appelé les réflexes de posture.

Chez nosmalades,ce phénomène de résistance est absent, en règle générale: cependant, dans les cas anciens, il devient nettement apparent, et se montre exagéré, plus ou moins selon les sujets. Ainsi chez P..., on sent cette résistance à la manoeuvre du membre supérieur, mais cette résistance est insuffisante pour- empêcher le mouvement passif.

Il est rare que l’on soit obligé de forcer pour exécuter le mouvement voulu.

Un autre caractère sur lequel il "faut attirer l’attention, c’est que ces malades ont tous, à quelque degré, une tendance catatonique, c’est-à-dire une tendance à garder la position qu’on leur imprime passivement. Ainsi, je lève les bras de P..., verticalement. Regardez-le, il conserve cette attitude pendant un moment sans fatigue apparente, et tout à l’heure, quand son bras va retomber, ce sera très lentement et progressivement. Il en est de même de ce parkinsonien vrai.

Vous voyez, Messieurs, que, pour la commodité de la description, nous avons pris les différents étages musculaires, mais à tous ces étages, nous trouvons les mêmes caractères : mouvements lents, sujets à s’arrêter encours

dè route, mais aussi susceptibles de s’exécuter plus rapidement sous l’influence d’une excitation.

Et maintenant, si, abandonnant l’analyse de ces différents troubles du mouvement, nous jetons sur ces malheureux un regard synthétique, nous pouvons dire qu’ils présentent tous un caractère commun qui me- paraît d’ordre psychologique : c’est cette tendance qu’ils ont a rester dans un état d’inactivité, sans doute parce qu’ils se fatiguent très rapidement, et tout se passe chez eux comme s’ils avaient horreur de l’effort. Ce sont ces caractères que mon collègue, M. Cruchet, a voulu exprimer par le nom de bradykinésie,— nom formé de PpaSbç qui veut dire lent, et v.ivrpiq qui veut dire mouvement, — parce que la lenteur du mouvement est bien ici le caractère essentiel, capital, qui exprime l’état de ces malades. Et ce terme a un grand avantage, en ce sens qu’il ne préjuge rien quant à la nature profonde des choses, ni quant à l’origine étiologique ou anatomopathologique ; il prétend seulement exprimer un fait clinique, dont nous aurons plus tard à rechercher l’explication.

Il y a là, dis-je, un grand avantage, car il n’est pas bon d’introduire d’emblée dans la nomenclature médicale des expressions de plus en plus compréhensives, prétendant exprimer tout de suite de véritables entités morbides. Il vaut mieux s’en tenir à ce qui constitue la réalité indéniable, c’est-à-dire au fait d’observation, et le mot de syndrome bradykinétique répond parfaitement à une réalité ; c’est pour cela que depuis 1921, il est employé concurremment par M. Cruchet avec le terme de viscosité musculaire, employé par MM. Heshard et moi-même. Il nous a semblé que ce terme de syndrome bradykinétiqne, qui est d’origine bordelaise, était préférable à d’autres dont on se \ sert aussi pour désigner le même ensemble symptomatique, Le mot parkinsonisme, certainement le plus employé, veut dire simplement que le premier état de ce genre fut ^ constaté dans la maladie de Parkinson ; et voilà pourquoi, S Messieurs, nous commencerons l’étude de ces états par ^l’étude de la maladie de Parkinson.

ÉTATS PARBXÎISOSIEMS.

Quand d’autres états du même genre ont été ensui décrits-;—on a pris comme étalon lemotparkinsonism. Ainsi on exprime seulement l’idée d’une parenté morbicb mais sans dire explicitement ce qu’il y a de commun da tous les états considérés.

On emploie aussi beaucoup le terme de rigidité. Pourq f; prendre d’autres termes, me direz-vous? Celui-ci n’ei' ! pas suffisant et n’a-t-il pas un haut parrainage dan fl personne de Charcot, qui l’a créé ? Je suis bien fâ< J d’être obligé de m’inscrire en . faux contre la valeur | cette expression, car jamais terme ne fut plus mal ch ' que celui-là. Il est exact que ces malades donnent i-napparence de rigidité ; mais ils ne sont point rigide surréalité, puisqu’ils sont capables de se mouvoir, et qu il fait, on peut aussi modifier passivement leurs attitucïj S’ils présentent — ce qui n’est pas douteux — des me 'f fications de leur motilité active ou passive,elles ne peuv< |!sans abus de langage, s’exprimer correctement par expression qui évoque tout 'de suite l’idée d’une brf inflexible ou de la rigidité cadavérique.

Je dois dire qu’on a fait au terme de bradykinésie ; autre reproche. En effet, M. Cruchet avait déjà emp3 l* ce terme en 1906 pour dénommer certains types de mon ments involontaires, et c’est dans ce sens-là que le mot* été repris récemment par M. Pierre Marie et M lle Lévy q 1 l’ont appliqué à des mouvements involontaires lents ré semblant à l’athétose.

Je regrette pour ma part cette confusion, mais, ou j que M. Cruchet dans sa première manière, visait auss : f lenteur des mouvements volontaires, il me semble que nov avons le droit de nous servir d’une expression qui rem parfaitement compte de son contenu. Les bradvkiné de M. Pierre Marie et de M lle Lévy sont des mouvemen lents involontaires, et ce dernier caractère n’est poiJ exprimé dans le terme qu’ils emploient.

L’expression « syndrome bradykinétique », telle que no l’employons pour désigner le caractère de lenteur mouvements et pas autre chose, est tout à fait conforir

au sens étymologique- Nous nous y tiendrons donc, et,en conclusion de cette première leçon, nous en donnons la signification suivante : -

Le Syndrome bRadykinétique ponsiste dans un caractère dé lenteur dans le départ et l’exécution des mouvements volontaires , sans qu’il y ait paralysie à proprement parler, et sans aucun trouble de coordination.

Cette conception ainsi établie, nous allons dans les leçons suivantes étudier, plus en détail, les états pathologiques où apparaît le syndrome bradykinétique ; tenter d’en mettre en relief les ressemblances et les différences, et ce, pour établir leurs rapports cliniques, anatomiques et physiologiques.