DEUXIÈME LEÇON

Le syndrome bradykinétique dans la maladie de Parkinson.

Par le Professeur H. VERGER

Messieurs,

En terminant, samedi dernier, je vous ai dit que nous étudierions en détail les états pathologiques au cours desquels apparaît le syndrome bradykinétique. Nous allons maintenant prendre, un à un, les malades, que je vous ai présentés en bloc dans la dernière leçon, pour voir leurs cas en détail, de manière à dégager ce qui, chez chacun d’eux, vient se rajouter au syndrome que nous avons décrit, c’est-à-dire au syndrome bradykinétique.

Je commence aujourd’hui par ce malade que vous connaissez déjà, et auquel j’ai adjoint pour la circonstance cette femme qui vient du service de mon collègue le professeur Cassaët ; ces deux malades sont tous deux atteints de maladie de Parkinson.

L’homme, que vous avez devant vous, est âgé de cinquante et un ans. Il était cultivateur dans le Méddc en 1908 ; par conséquent, il y a seize ans à l’heure actuelle, cet homme était bien portant. Il attribue le début de sa maladie — je me permets d’ajouter que c’est lui qui prend la responsabilité de la chose, ce n’est pas moi—à une cause émotive. Cet homme aimait bèaucoup sa femme, laquelle

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fit en 1908 une fausse couche. Cet événement l’aurait ému d’une manière extraordinaire et paraît avoir fait époque dans sa vie, à tel point qu’il y rapporte tout ce qui lui est arrivé par la suite.

Il est à remarquer que, d’après son récit , plusieurs mois se sont écoulés entre la fausse couche de sa femme qui l’avait tant ému et le début de sa maladie. C’est d’une façon tout à fait fortuite qu’il s’est aperçu des premiers symptômes de son mal : en voulant rouler une cigarette, dit-il, il s’est rendu compte un beau jour que ses doigts n’avaient plus la même souplesse, qu’il n’était pas entièrement maître de ses mouvements, que son pouce droit en particulier n’obéissait pas avec la même sécurité qu’auparavant et qu’il tremblait un peu.

Petit à petit, lentement du reste, au cours des mois qui ont suivi, ce tremblement, qui ne s’était manifesté, qu’au pouce, aurait gagné les autres doigts de la main droite, puis tout le membre supérieur droit. En même temps, et cela pendant plusieurs années, cet homme s’est plaint de ressentir des douleurs très violentes dans les articulations de ce membre qui tremblait seul, douleurs diurnes et nocturnes, que rien ne calmait, et qui ont aujourd’hui è peu . près disparu.

Puis, du membre supérieur, le tremblement gagna le membre inférieur droit, et, finalement, au bout d’un temps qu’il ne précise pas, mais qui doit avoir certainement duré plusieurs années, il arriva à trembler des deux côtés. A peu près en même temps que ce tremblement, il vit apparaître dans les membres qui tremblaient, puis finalement dans tout le corps, un état d’impotence relative, de difficulté des mouvements, de raideur, état accompagné de sensations très variées et désagréables, de fourmillements, de tiraillements, bref d’une espèce de malaise perpétuel siégeant dans tous les muscles du corps et rendant les mouvements de plus en plus difficiles. Cet homme était devenu tellement impotent, qu’il dut cesser son travail, et voilà quatre ans qu’il est hospitalisé à l’asile de Terre- Nègre comme incurable. C’est en effet dans cet hospice

que, désirant trouver un malade typique de ce genre, j’ai pu me le procurer, grâce à mon confrère M. Durodié.

De l’histoire de ce malade nous pouvons retenir ceci :

1° Début par un tremblement, extension lentement progressive de ce tremblement qui est d’abord localisé dans la main droite, puis apparition d’un état d’abord monoplégique, puis hémiplégique et enfin quadriplégique, qui, à l’heure actuelle, ne se contente pas d’affecter les membres mais s’étend aussi à la musculature faciale, puisque aujourcÈhui les lèvres tremblent un peu.

2° Apparition d’autres symptômes que vous devez reconnaître, car nous en avons déjà parlé : lenteur des mouvements, raideur, impotence graduelle évoluant parallèlement avec le tremblement, pour arriver lentement à l’état actuel.

Si vous regardez cet homme, il y a deux choses qui vous frappent. En premier lieu, c’est un malade qui tremble fortement. Il semble même que tout son corps tremble, alors qu’en réalité il ne s’agit pas d’un tremblement généralisé ; c’est le tremblement des membres supérieurs qui se transmet apparemment au reste du corps, étant donnée la position qu’il présente actuellement. Assis, penché en avant, les avant-bras fléchis sur ses cuisses, les m ains empaumant ses genoux, le tremblement des membres supérieurs est ainsi transmis au reste du corps avec lequel cette position les solidarise. Regardez-le trembler ; vous voyez que le rythme est lent, de faible fréquence, car si nous le mesurons, nous trouvons qu’il fait à peu près 120 à la minute, c’est-à-dire deux oscillations à la seconde, ce qui est faible. Dans les membres supérieurs, le segment le plus élevé ne tremble pas beaucoup ; ce qui tremble, c’est la main et vous pouvez vous en rendre compte si je soulève son avant-bras ; sa main présente des oscillations très étendues, avec alternatives de flexions et d’extensions successives sur l’avant-bras ; on voit le pouce et les doigts se rapprocher pour former Une pince, et comme ils sont agités de telle façon qu’ils s’éloignent et se rapprochent

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alternativement, ce mouvement rappelle celui d’un pharmacien roulant une pilule, expliquant ainsi l’appellation de « tremblement pilulaire » donné à ce mouvement caractéristique. On pourrait encore dire qu’il simule l’action de rouler une cigarette.

Mais il y a dans ce tremblement quelque chose de beaucoup plus remarquable que sa forme, c’est qu’il existe surtout au repos. La main posée tremble. Je lui dis : « Serrezmoi la main très fort •■>. Voilà qu’il cesse de trembler et même, à mesure que sa main s’élève vers la mienne, le tremblement s’arrête. Mais ce tremblement ne cesse tout à fait, que pendant un moment assez court au début de l’acte ; si l’acte se poursuit * le tremblement réapparaît.

Chez les vieux parkinsoniens le tremblement arrive à être presque permanent, car chez eux l’arrêt au cours de l’acte, que l’on constate-chez des malades moins atteints, n’existe presque plus en réalité.

Voilà maintenant une autre malade, atteinte depuis moins longtemps. Je l’examinai l’an passé, et son état était ■è%sit alors très fruste ; elle est revenue cette année dans le service de M. Cassaët, où je l’ai retrouvée. Si vous la regardez, vous verrez qu’elle présente un tremblement ressemblant beaucoup à celui de l’autre malade, mais qui, chez elle, ne siège que du côté gauche. Si je lui demande de me sèrrer la main, le tremblement cesse, puis reprend; et chez elle comme chez notre premier malade, ce tremblement est beaucoup plus accentué dans la main que dans le haut du membre supérieur.

Maintenant, Messieurs, signalons, puisque le fait se pré sente au cours de cet examen, que l’un et l’autre de ces malades cessent parfois, même au repos, de trembler puis, sans cause appréciable, voilà que les oscillations reprennent. C’est un fait assez souvent constaté chez les parkinsoniens.

Chez ces deux malades, le tremblement des membres inférieurs n’est pas très marqué. Chez certains, ce tremblement est plus accentué, le pied bat une mesure rapide, mais F amplitude, au moins habituellement, reste fai-

ble par rapport à ce qui se passe aux membres supérieurs.

Un autre symptôme des plus remarquables chez notre homme c’est son aspect. Son visage ne bouge pas et reste figé dans une expression, toujours la même. De plus, remarquez son attitude : assis sur sa chaise, il se tient penché en avant, tellement penché que la seule position, qu’il puisse conserver longtemps, c’est de s’appuyer en posant ses avant-bras sur ses genoux, incliné comme si le poids de son corps allait l’emporter en avant. Cette attitude-là, il la conserve presque indéfiniment. On pourrait le laisser ainsi pendant fort longtemps, il ne bougerait pas. Mais je n’en dirais pas autant de tous les parkinsoniens.

En effet, dans la série parkinsonienne, il y a des malades — et on en trouve un certain nombre — qui restent au lit ou sur leur chaise, tremblant toute la journée, ne parlant pas, ne faisant pas un mouvement volontaire, immobiles sauf le tremblement : on dirait des idoles qui tremblent. Il y en a, au contraire, qui sont tout le temps en mouvement, qui ne peuvent pas tenir en place, cela sans doute parce qu’ils ressentent,avec une intensité particulière toutes les sensations désagréables que nous avons décrites, et il leur semble qu’en changeant de place et en étirant leurs muscles, ils se soulagent un peu.

Je revois dans mon souvenir une espèce d’appareil, que je trouvai un jour chez une malade parkinsonienne, auprès de laquelle j’avais été appelé. Il se composait d’une planche semblable à une de ces balançoires sur lesquelles s’amusent les enfants. Cette malade ne pouvait guère quitter son fauteuil, mais, quand elle sentait le besoin de mouvoir ses membres inférieurs, elle posait son pied sur un bout de la planche, soulevant ainsi un sac de sable qui faisait contrepoids du côté opposé. D’autre part, au plafond était accrochée une poulie où passait une cordé à l’extrémité de laquelle était un poids, que cette pauvre femme faisait monter et descendre à chaque instant, réalisant ainsi une gymnastique qui la délassait un peu.

Je me souviens d’un autre malade vu autrefois Ha ns

le service de M. Pitres. Littéralement, il ne pouvait rester en place. Toute la journée, on le voyait tenant un montant de son lit et faisant des rétablissements. Quand il avait ainsi assez étiré ses muscles des bras, il se mettait à faire le tour de la salle plusieurs fois de suite. Ce besoin constant de mouvement, que présentent certains parkinsoniens, a été baptisé récemment par M. Sicard du nom à!akathisie (a privatif, -/.aQtsu> je m’asseois).

J’en revois enfin une autre, une vieille dame cette fois-ci, âgée de près de quatre-vingts ans et chez laquelle l’état parkinsonien datait de très longtemps. Elle était devenue énorme et ne pouvait bouger par elle-même ; malgré cela, pendant des années, elle avait martyrisé son entourage parce qu’il fallait constamment la changer de place. Quand elle était debout, elle désirait s’asseoir ; quand elle était assise, elle demandait à se lever, puis voulait marcher, puis s’asseoir de nouveau, ensuite se coucher. Toute la journée, et presque toute la nuit, il fallait ainsi la remuer.

Il y a donc un correctif à l’état d’immobilité parkinsonienne ; cependant ce correctif n’est pas contradictoire avec ce que nous avons dit la dernière fois du syndrome d’immobilité bradykinétique; car, dans ces mouvements que les malades ne peuvent souvent exécuter sans aide et qui leur procurent un certain soulagement, on constate toujours ce même caractère de lenteur et surtout une grande difficulté de mise en train.

Nos deux malades sont capables de se servir bien de leurs membres supérieurs, mais ils présentent par contre des caractères tout à fait spéciaux^dans la marche.

Je vais commencer par faire marcher cet homme qui est un parkinsonien tout à fait classique. Vous allez voir qu’il lui faut un certain temps de mise en train ; il est comme ces machines qui doivent être chauffées avant de se mettre en route. Mais, une fois qu’il est parti, il ne peut pour ainsi dire plus s’arrêter et il marche très vite. Regardezle marcher: penché en avant, il fait des pas rapides; ses deux bras sont collés au corps et continuent à trembler.

Sa marche est bizarre ; il semble qu’à chaque pas il soit prêt à tomber en avant. Je lui crie d’arrêter ; malgré sa bonne volonté il fait cependant quelques pas encore, comme s’il ne pouvait pas résister à l’élan qui l’emporte.

Le voilà cependant arrêté. Vous voyez que la station debout se présente avec un certain caractère d’instabilité, non pas que son corps oscille au repos, mais en ce sens que, si on lui imprime une petite secousse, il n’y résiste pas et continue le mouvement qu’on lui a imprimé. Ce<ÿ. se produit aussi bien quand je le pousse en avant, en arrière ou latéralement.

Et maintenant, examinons ses réflexes. Vous voyez, Messieurs, que chez cet homme ils sont, sinon abolis, du moins très faibles ; peut-être peuvent-ils être masqués par un certain état qu’on est convenu d’appeler : état de rigidité. Cet homme a l’apparence d’être raide, et si nous cherchons à imprimer à ses membres des mouvements passifs, nous sentons une certaine résistance. Cependant cette résistance peut être inhibée par lui-même dans une mesure très nette.

Il existe ainsi bon nombre de parkinsoniens chez lesquels les réflexes sont diminués ; d’autres, au contraire, chez lesquels ils sont vifs ou exagérés, et c’est ce qui explique les contradictions de pas mal d’auteurs à ce point de vue.

Ce que nous venons de dire en quelques mots, c’est l’exposé succinct, mais en somme complet, de la symptomatologie de la maladie de Parkinson. Je puis dire que cet homme en est un type classique; que cette femme en présente le type hémiplégique.

Maintenant, yoyons quelle est la conception classique de la maladie de Parkinson.

Le syndrome n’est connu que depuis 1817. C’est alors qu’un médecin anglais, James Parkinson, écrivit un mémoire intitulé : The shaking paralysis. Le mémoire de Parkinson, chose assez curieuse, était devenu presque introuvable ; il avait été lu par fort peu de monde, et lorsqu’il fut réédité ces temps derniers par MM. Souques et

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Alajouanine qui en firent une traduction, beaucoup de médecins qui le lurent furent sans doute très surpris en s’apercevant que celui dont cette maladie, porte à juste titre le nom, n’avait découvert en réalité qu’une partie des symptômes.

En effet, il ne décrit dans son mémoire que ces deux choses dont il a été frappé: le tremblement, et ce qu’il appelle pittoresquement « la propension à passer de la marche à la coursé ». Il a donc vu que ces malades tremblaient, a décrit fort bien ce tremblement ; il a insisté sur ce point que les malades tremblent au repos, mais que ce tremblement s’arrête au cours d’un mouvement volontaire, en sorte qu’ils peuvent même écrire dans une certaine mesure. Il a trouvé qu’ils ne marchent pas volontiers, mais qu’une fois partis ils ont peine à s’arrêter. G’est là tout ce qu’a vu Parkinson. Il ne semble pas avoir été particulièrement frappé par l’aspect immobile de leur physionomie et on en vient à se demander s’il n’a pas eu uniquement sous les yeux des malades ayant des syndromes assez discrets, comme la femme que je vous ai montrée qui ne présente rien de particulièrement remarquable en dehors de son tremblement, et qu’ainsi, tous lés autres symptômes lui auraient échappé.

C’èst Charcot qui, plus tard, en particulier vers 1885-1? 88, étudiant la maladie de Parkinson après avoir lu lé mémoire de cet auteur, mit en évidence à côté du tremblement, cet autre symptôme capital, qu’il appela la rigidité musculaire. Chareot s’aperçut que ces malades avaient les traits immobiles, que leur attitude était figée. Il mit en relief les caractères de leur marche ; il lui parut qu’ils étaient dus à un certain état de raideur, de rigidité des muscles. Chose capitale, Charcot ayant ainsi montré que lé syndrome de Parkinson est composé de deux symptômes élémentaires: le tremblement et la rigidité, donna le pas au sécond sur le premier; pour lui, ce qu’il y a de plus important dans ce syndrome, c’est la rigidité.

Si, chez certains malades, en effet, le premier phénomène morbide est le tremblement, il en est d’autres chez les-

quels, à l’inverse, l’état de rigidité peut précéder de plus ou moins loin l’apparition du tremblement. Il en est qui sont simplement des individus soudés, lents dans leurs mouvements, présentant de l’antépulsion et de la rétropulsion, de la rigidité musculaire et qui, cependant, ne tremblent pas et restent ainsi sans trembler pendant des années. Il semblerait donc qu’il existât deux formes de la maladie de Parkinson : la forme avec tremblement et la forme sans tremblement.

A ce tableau, tel que l’avait tracé Charcot, on n’a rien changé ; il y a seulement eu des divergences dans le détail ; les un.;, à propos du tremblement, ont dit : c’est un tremblement de repos ; d’autres ont dit : c’est un tremblement exagéré par les mouvements volontaires. Les deux opinions ne sont pas absolument contradictoires ; c’est en fait un tremblement de repos susceptible de s’arrêter momentanément, mais qui peut réapparaître et même s’exagérer si l’acte, qui l’a interrompu momentanément, se poursuit ensuite.

Un autre point important, c’est l’évolution de la maladie. A ce point de vue-là, le malade que je vous ai présenté est tout à fait typique. Je ne m’arrête pas à la cause émotive qu’il invoque ; vous avez compris, je pense, que cette étiologie ne pouvait résister à la critique.

Pendant longtemps on a discuté sur le point de savoir si la maladie de Parkinson n’avait pas, dans certains cas, une origine émotive. Beaucoup d’individus ont eu dans leur existence des émotions, des événements troublants, qui leur servent en quelque sorte de point de repère, auxquels ils accrochent tout ce qui leur arrive par la suite. Notre homme rapporte ainsi sa maladie à l’émotion causée par la fausse couche de sa femme, bien qu’un assez long espace de temps se soit écoulé entre les deux événements. L’émotion est donc bien innocente, et ce qu’il faut noter, c’est T apparition de la maladie en pleine santé, sans prodromes ; puis l’évolution lente, le tremblement débutant par un membre^ gagnant tout un côté et ne se généralisant qu’après plusieurs années.

LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

Les deux malades que vous voyez constituent; en un sens une exception, parce que leur maladie a débuté de très bonne heure. Dans la règle, la maladie de Parkinson débute seulement vers la cinquantaine et quelquefois plus tard. Cet homme a cinquante et un ans, il avait donc trentecinq ans quand sa maladie a débuté ; la femme a quarante-six ans, et c’est l’année dernière, soit à quarante-cinq ans, qu’elle a débuté.

Généralement, quel qu’ait été le mode du début, que le malade ait d’abord tremblé ou non, il vient un moment où, après dix, quinze ou vingt ans, il réalise le tableau complet dans lequel vous trouvez tous les symptômes. Mais s’il est précisément des formes -— et ceci est à retenir— qui se présentent sans tremblement, il en est d’autres aussi, par contre, dans lesquelles il semble que le tremblement, s’il ne constitue pas toute la maladie, en est au moins de beaucoup le symptôme dominant.

J’ai souvenir d’un confrère très âgé qui avait ainsi un syndrome parkinsonien, caractérisé presque uniquement par un tremblement très intense ; il lui était impossible de lire soit un livre, soit son journal, en le tenant à la main. Il avait à^a vérité un faciès caractéristique, une certaine lenteur des mouvements, mais il marchait fort bien et a continué pendant des années à faire sa clientèle et à aller voir ses malades.

De toutes façons, à un moment donné, mais seulement vers la fin, la maladie mérite le nom de paralysie que lui donnait Parkinson, parce qu’alors s’installe un état, non pas tout à fait paralytique, mais d’impotence presque complète, où la mise en train devient tellement difficile que les malades ne peuvent se mettre en marche sans y être aidés, et deviennent ainsi de véritables fléaux pour leur famille.

Eh bien, Messieurs, vous voyez qu’ici, si- nous nous remémorons ce qui a été dit dans la dernière leçon, nous pouvons considérer que nous sommes en présence d’un état constitué par l’adjonction, à ce que nous avons appelé le syndrome bradykinétique», caractérisé par la lenteur

des mouvements, lenteur dans le départ et dans l’exécution, d’un tremblement, de type tout à fait spécial, ayant ce caractère de se présenter surtout au repos. Aussi, bien que le mot syndrome bradykinétique ait été créé il n’y a pas encore trois ans, c’est-à-dire longtemps après la connaissance de la maladie de Parkinson, celle-ci nous paraît devoir être placée dans la série séméiologique que nous avons en vue.

Le terme « syndrome bradykinétique » peut être considéré comme synonyme de celui de «rigidité musculaire a, dans le sens où T entendait Charcot, quand il en faisait le symptôme essentiel de la maladie de Parkinson. Mais le mot rigidité paraît exprimer une idée fausse, ou du moins n’exprime ici qu’une apparence.

On est étonné de voir qu’en 1888, un auteur, Bloch, dans une thèse sur les contractures, étudiant la maladie de Parkinson, y décrive textuellement une pseudo-contracture analogue à la rigidité cadavérique. La rigidité musculaire des cadavres est bien réelle ; celle des parkinsoniens n’est en somme qu’apparente. Chez eux, il y a en effet deux choses distinctes : un certain aspect figé, immobile, qui peut faire croire à une rigidité analogue jusqu’à un certain point à la rigidité cadavérique, et, d’autre part, l’état réel caractérisé par la lenteur des mouvements actif s ; mais la possibilité même de ces mouvements s’oppose à l’idée de rigidité.

En réalité, il est vrai qu’on éprouve une certaine difficulté à mobiliser les membres de ces malades, à changer passivement leurs attitudes, mais nous verrons plus tard que cette résistance peut s’expliquer autrement que par un état de rigidité permanente.

A l’heure actuelle, le syndrome de Parkinson est donné justement comme le type de ce que l’on appelle les états hypertoniques, c’est-à-dire que, pour la plupart des auteurs contemporains, ce que Charcot appelait la rigidité musculaire — terme qu’il prenait plutôt peut-être d’ailleurs dans un sens symbolique —- et ce que nous appelons «syndrome bradykinétique», c’est tout simplement le ré-

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sultat d’une augmentation permanente du tonus musculaire qui serait sous la dépendance d’une lésion du système nerveux central, et cet état d’hypertonie donnerait 1 explication de toute une série de symptômes, en particulier de la lenteur des mouvements volontaires.

Constatons seulement les faits, Messieurs; n’interprétons pas encore et réservons la pathôgénie de ces troubles pour une leçon ultérieure, quand nous aurons étudié en détail d’autres formes du syndrome bradykinétique.

Dans les leçons suivantes nous étudierons, en efïet^ d’autres états que l’on qualifie « pseudo-parkinsoniens » ou «parkinsonisme», et que l’on tend à rattacher à la maladie de Parkinson ; nous pouvons donc nous demander déjà: existe-t-il des signes qui permettent d’opposer la maladie de Parkinson à ces états ? Certainement oui, mais à la condition de nous écarter de la conception de Charcot pour revenir à celle de Parkinson qui fait du tremblement le symptôme essentiel.

Nous retrouverons d’ailleurs le groupement du syndrome bradykinétique avec le tremblement, en particulier dans les états postencéphalitiques. Ce qui est propre à la maladie de Parkinson, c’est l’apparition précoce du tremblement et son extension progressive ; c’est aussi que la maladie apparaît insidieusement, évolue sans à-coups, et que, dans la règle, pendant un temps fort long, elle ne comporte pour ainsi dire pas d’autres symptômes en dehors du tremblement, de l’état bradykinétique et des troubles de la marche.

Ainsi, quand toutes ces conditions sont réunies, nous dirons «maladie de Parkinson », entendant par là que nous avons affaire à un état qui a un déterminisme anatomique propre, comme localisation et comme nature des lésions, dont nous parlerons ultérieurement; mais état qai a surtout un ensemble symptomatique et une évolution clinique qui permettent de le reconnaître.

Evidemment, cette conception nous conduit à écarter du cadre de la maladie de Parkinson les cas où les tremblements font défaut. Tout au moins faudrait-il attendre

son apparition pour affirmer le diagnostic. C’est qu’en effet on peut faire des réserves ; dans ces dernières années, nous avons appris à voir le syndrome bradykinétique à l’état pur, si on peut dire ; nous le retrouverons dans la cérébro-sclérose lacunaire et surtout dans l’encéphalite épidémique que ne connaissait pas Charcot. Et s’il est vraisemblable que chez certains parkinsoniens vrais le syndrome bradykinétique puisse quelque peu précéder le tremblement, il est fort possible aussi que les prétendus parkinsoniens sans tremblement aient un syndrome bradykinétique d’une autre nature, analogue à ceux qu’il nous reste à étudier.

ÉTATS PARKINSONIENS