IV. LES SYNDROMES RÉVÉLATEURS DE LA CHLOROSE LÉGÈRE DES JEUNES FILLES

Alors que dans les métanémies chlorotiques l'attention, celle du malade aussi bien que celle du médecin, n’est, non pas toujours, mais en règle générale, attirée que sur un seul syndrome ou un petit nombre de syndromes, les chloroses légères sont généralement caractérisées par la juxtaposition d’un assez grand nombre de syndromes, dont aucun n’est intense. C’est pour un ensemble que les malades viennent consulter, ou plutôt sont amenées par leur famille, car il est rare qu’elles-mêmes soient atteintes avec assez de précision pour qu’elles songent à se soigner.

Ce n’est jamais en premier lieu que l’hématologue est consulté. D'abord sont vus le médecin de médecine générale, le phtisiologie, le gastrothérapeute, le neurologiste ou le psychiâtre, même le dermatologiste … Si l’attention est éveillée sur les chloroses légères, le premier syndrome signalé ou remarqué, aiguille immédiatement sur les autres, que les malades, ou leurs parents, détaillent aussitôt avec complaisance.

Nous étudierons chacun de ces syndromes en essayant

de montrer la valeur qui leur est attribuée pour le diagnitic des chloroses légères.

ÉRIC UES 1° Le syndrome anémique «stricto sensu »

a) La pâleur.

Hayem dit : «décoloration plus ou moins marquée des téguments surtout autour de la bouche, légère décoloration des muqueuses ».

Noël Fiessinger dit : « les unes (ont) une moustache chlorotique, les autres une pâleur des muqueuses conjonctvales, une pâleur de l'oreille, d’autres enfin (aucune pâleur) ». Aubertin et Mouquin signalent que la « pâleur de la peau et des muqueuses était notable mais sans bouffissure ni reflet verdâtre ».

Il est classique d’insister sur la pâleur autour de l’orifice buccal, et près du nez, en particulier sur la pâleur de la lèvre supérieure. M. Paul Chevallier dit que ce signe est très inconstant et qu’il l’a vu moins rarement chez les adultes que chez les adolescentes. Inconstant aussi est la transparence du pavillon de l’oreille qui est cependant un bon signe lorsqu'il existe. En somme, dans la majorité des cas, pâleur légère du visage sans grande particularité.

M. Paul Chevallier insiste sur deux particularités :

a) Le contraste entre la pâleur des téguments et la coloration des muqueuses. — Sans doute la pâleur de la face est modérée, mais elle est nette. D’emblée lorsqu'on aperçoit les malades on dit : Voici une jeune fille anémique ; son teint d’une façon générale est plus pâle que celui d’une personne normale. Le fait peut parfois être discutable chez les brunes à peau foncée, il ne saurait passer inaperçu chez les blondes et surtout chez les chàtaines. La roseur émotive qui, dès le début de l'examen, peut animer le visage des patientes, masque cette pâleur mais seulement, très souvent, de façon incomplète : il

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arrive même, comme le fait remarquer M. Paul Chevalier, qu’elle fasse, par contraste, ressortir le fond général de pâleur 1.

Mais si l’on regarde la bouche, la muqueuse, pas plus celle de la langue que celle des joues ou du palais, n’a d'habitude une teinte vraiment différente de la normale.

Une seule muqueuse est révélatrice, et encore pas toujours : c’est la muqueuse conjonctivale. Elle n’est pas décolorée comme dans les anémies franches, mais elle est moins colorée qu’elle ne devrait être, elle est — signe non dénué d'importance — relativement moins colorée que la muqueuse buccale.

b) Le contraste entre la pâleur de la face et du cou et l’examen du sang. — La vue des malades laisse supposer que l’examen du sang va montrer une anémie moyenne ou tout au moins très nette : il n’en est rien.

b) Le sang.

Dans sa description générale de la chlorose, Hayem dit: « L’anémie peut être légère, moyenne ou intense. Les cas légers doivent être envisagés à part... »; et au chapitre de la chlorose légère, il dit simplement : « L’anémie est peu prononcée le nombre de globules varie de 3.500.000 à 4.500.000 et la valeur globulaire oscille de 0.85 à 0.70. Les altérations des globules rouges restent faibles». Plus loin 1l écrit encore «Sur six cas dans lesquels l’examen du sang a été fait avant tout traitement, le nombre de glo-

1. La congestion chronique des joues peut se voir dans toutes les anémies et n’est pas spécialement un symptôme de chlorose fruste, Il ne faut pas confondre cette affection avec la chlorosis fortiorum sen florida, de Wendt.

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bules rouges était en moyenne 4.300.000 et la valeur globulaire 0.85. Le nombre le plus bas des globules était de 3.496.000 et la plus faible valeur globulaire de 0.70 », ce qui atteste que dans certains cas, le nombre des globules rouges fut normal ou quasi normal ; et que, dans certait cas encore, la valeur globulaire fut voisine et au-dessus 1e DQU:

Comme le répète M. Paul Chevallier, ce n’est pas par l'examen du sang que les auteurs classiques faisaient le diagnostic de chlorose légère.

Que reste-t-il des signes hématologiques habituels de la chlorose ?

La déglobulation est minime et peut manquer. Avant tout traitement une de nos malades avait 5.500.000 globules rouges. L’hypochromie est modérée. Sans doute la valeur globulaire peut être nettement abaiïissée, entre 0.70 et 0.80 ; et imposer d’emblée le diagnostic de syndrome chlorotique ? Mais l’abaissement est souvent plus modéré : une de nos malades avait 0.90. En pratique toute valeur globulaire inférieure à 0.92 est un signe d’anémie hypochrome et peut faire suspecter la chlorose. Il est bien entendu que, de même que la numération des globules rouges, le dosage colorimétrique de l’hémoglobine doit être faite par une bonne méthode et par un technicien en ayant une grande habitude.

La microcytose est discrète. Parfois même on ne trouve que quelques microcytes typiques. Cependant le diamètre moyen est un peu abaissé. Le symptôme reste malgré sa légèreté, un de ceux qui font le mieux penser à un syndrome chlorotique. La poïkilocytose, qui est si nette en cas de grand syndrome chlorotique, est ici très discrète. Même discrète cependant elle n’est pas banale et ne doit pas être négligée.

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L'étude des leucocytes a, pour notre maître, une importance plus grande qu’on ne le dit.

Le nombre des leucocytes est plutôt faible : normal ou abaissé ; les nombres de 5.000 à 6.000 sont habituels.

La formule leucocytaire, sans être caractéristique, est assez superposable d’un cas à l’autre pour qu'on puisse en tirer un élément de diagnostic.

Le pourcentage de polynucléaires neutrophiles est faible : aux environs de 50 ou 60 plus volontiers même au-dessous. La formule d’Arneth est normale ou déviée un peu à gauche, il peut exister quelques polynucléaires à granulations dites toxiques c'est-à-dire jeunes.

Les éosinophiles sont en quantité notable, en général 3, » à 5%. Cette éosinophilie fait soupçonner l’existence de vers intestinaux : dans le service de M. Paul Chevallier l'examen méthodique des selles a donné des résultats négatifs.

Du fait de la diminution des neutrophiles, les mononucléaires ou agranulocytes paraissent augmentés ; en raison du nombre assez peu élevé de globules blancs, leur nombre absolu peut-être tenu pour à peu près normmal.

L'augmentation relative des mononucléaires n’est pas due, ou n’est due qu’accessoirement, à une augmentation des monocytes. C’est la lymphocytose qui domine. Elle atteint des chiffres relativement considérables,

par exemple 14, 15, 17% alors que la normale est 7% environ !.

1. Les diverses définitions de lymphocytes font que les examens de sang des différents auteurs ne sont pas superposables. M. Paul Chevallier et Mme Z. Ely ne comptent comme lymphocytes que les éléments qui ont un noyau condensé, riche en

chromaline, laquelle se trouve en amas volumineux peu éloignés les uns des autres.

L'absence de leucocytose, la neutropénie et la lymphocytose sont d’ailleurs des stigmates de la plupart des anémies primitives, et en particulier de toutes les chloroses franches non compliquées.

Aubertin a signalé une certaine diminution des plaquettes. M. Paul Chevallier et Mme. Z. Ely ne l’ont vue qu'assez rarement; elle semblerait d’après leur cas, s’observer parfois plutôt un certain temps après le début du traitement ferrugineux. Dans la chlorose typique Hayem a d’ailleurs insisté sur les importantes variations de nombre que d’un jour à l’autre présentent les plaquettes.

c. Interprétation de la pâleur sans anémie notable.

Il semble à M. Paul Chevallier que deux procédés, surtout, entrent en jeu : la vasoconstriction et la diminution de la masse du sang. Depuis longtemps les observateurs ont été frappés de l’absence de parallèlisme entre la pâleur des chlorotiques et l'importance de leur anémie. Pour expliquer les pâleurs paradoxales, comme certains symptômes vasculaires, Hayem a invoqué la diminution de la masse totale du sang. Cette suggestion a toute l'apparence de la vérité, mais nous ne savons pas si elle est appuyée sur des mesures aussi précises que possible. Il faut bien avouer que si une condition aussi importante que la masse du sang n’est pas étudiée couramment c’est que nos méthodes d'investigation comportent un coefficient d’erreur considérable. En pratique nous nous contentons d'apprécier la valeur anatomique du sang au millimètre cube c’est-à-dire sans tenir compte de la quantité du sang. Il’est évident qu’ainsi nous laissons dans l'ombre des anémies importantes.

Le vasoconstriction paraît commander certaines pà-

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leurs localisées ; elle-même est sans doute facteur d’un certain nombre d’autres déficiences, en particulier de celles de la vitesse de la circulation, de la masse du sang et des fonctions sympathiques.

2° Le syndrome cardiovasculaire

Il est bien rare que les malades se présentent comme des cardiaques même légers. Un grand nombre se plaignent de palpitations et d’essoufflement d'effort mais ces symptômes restent légers et se trouvent à l’arrière plan. Il faut interroger les malades pour les faire avouer. Mais exceptionnel est le tableau classique des troubles fonctionnels de la chlorose, c’est-à-dire « des palpitations, de la dyspnée au moindre effort, de l’angoisse, des sensations de battements au cou ou à l’épigastre, des bourdonnements d’oreilles, des tendances à la syncope. Les palpitations sont le phénomène le plus commun; elles surviennent par accès que déterminent non seulement les efforts, mais aussi la moindre émotion, les troubles gastriques et jusqu’à la simple digestion. L'examen banal du cœur et la circulation ne révèle pas grand chose. La tension est basse et le cœur normal.

Même dans les cas les plus légers, cependant, on peut trouver l’éréthisme et la tachycardie, ou plutôt, une instabilité considérable du rythme cardiaque qui l’accélère et le fait « sauter » au moment de l’examen.

La recherche des souffles cardiaques n’est plus négligeable » les souffles que révèle l’auscultation ont tous les caractères des souffles anorganiques fixés par Potain ; ce sont, en effet des souffles systoliques et seulement mérosystoliques, doux, superficiels, ne se propageant

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pas, et variant d’un moment à un autre ou suivant la position du sujet. Leurs sièges d'élection sont, d’une part, la région de la pointe, un peu au-dessus de celle-ci et, d'autre part, la région de la base, au foyer d’auscultation de l’orifice pulmonaire ; plus rarement leur siège est préaortique ou xyphoïdien. Les souffles de la base sont plus fréquents et plus étendus : parfois les deux souffles coexistent. Mais dans la chlorose légère « il est rare à l’auscultation de trouver un souffle cardiaque, lorsqu'il existe il est doux, faible et siège à la base et à gauche » (Hayem).

Ce sont surtout les souffles et les bruits vasculaires qui doivent être recherchés avec minutie. Les classiques leur attribuent une importance primordiale. Ce sont eux qui très souvent en présence d’une jeune fille dont l’anémie est douteuse ou légère, font poser le diagnostic de chlorose.

« Les signes vasculaires de la chlorose, écrit Hayem, ne sont pas moins importants que les signes cardiaques. C’est au niveau des veines du cou qu’on constate les signes les plus constants, plus pathognomoniques même que les souffles de la région précordiale. L’auscultation avec un sthétoscope placé entre les faisceaux du sternocleido-mastoïdien, surtout à droite, et tandis que le sujet relève un peu le menton, et tourne la tête du côté opposé, permet d’entendre un souffle musical continu à renforcement systolique ou diastolique, qu’on appelle bruit de rouet ou bruit de diable et que l’on peut comparer aussi au ronron du chat, ou au bruit que perçoit une oreille dont on approche l’ouverture d’un gros coquillage. Le sthétoscope placé plus en dehors sur la jugulaire externe, fait percevoir un bruit un peu différent, plus faible à

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timbre aigu, et plus ou moins prolongé, bruit de mouche ou de moustique

« Le bruit de rouet s’accompagne parfois d’un léger frémissement cataire que percevra le doigt placé entre les deux chefs du sterno-cléido-mastoïdien ».

Dans la chlorose légère « presque toujours on constate un léger frémissement cataire dans le jugulaire, correspondant à un bruit de rouet continu avec renforcement, exceptionnellement on ne trouve dans les vaisseaux du cou qu'un chant musical sans frémissement cataire » (Hayem).

« Le souffle jugulaire est facile à constater, donnant soit le bruit grave de diable, soit le bruit de rouet, soit le bruit de mouche » (Aubertin).

Quelle valeur ont ces phénomènes pour reconnaître une . chlorose légère ?

Les souffles jugulaires ont été très contestés. Certains auteurs leur déniant toute valeur diagnostique, les autres les considérant comme des signes très importants d’anémie, certains mêmes en faisant des signes spécifiques de la chlorose ? Tout le monde est maintenant d’accord pour admettre que les souffles jugulaires peuvent être trouvés dans des anémies non chlorotiques, et même chez des personnes bien portantes. Par contre, ils ne se trouvent pas dans toutes les anémies. Reprenant la question au point de vue expérimental, Noël Fressinger a montré par de multiples expériences que ces souffles étaient dus à des phénomènes mécaniques dont les facteurs étaient : la pression, la vitesse, la viscosité et la composition globulaire du sang d’une part ; l’élasticité et la tension de la veine d’autre part.

On conçoit donc que dans d’autres anémies et notamment dans les anémies post-hémorragiques on retrouve:

ces souffles jugulaires. De même ce sera chez les personnes jeunes bien portantes que l’on rencontrera ces souffles.

« L'observation clinique paraît démontrer que l’altération du sang a une influence très nette sur la production et sur l'intensité des souffles cardiaques. Nous allons voir ces mêmes altérations du sang jouér un rôle au moins aussi important en étudiant maintenant les conditions de production des souffles vasculaires ? Ces études m'ont fait reconnaître que le bruit de rouet de la jugulaire interne perceptible au toucher sous forme de frémissement cataire est un signe très fréquent, pouvant se rencontrer dans les états pathologiques assez variés et même chez des individus des deux sexes parfaitement bien portants. Mais dans ce dernier cas ce phénomène n’est, en général, perceptible que chez les très jeunes sujets de huit à vingt ans et seulement lorsqu'on a soin de faire tourner la tête assez fortement du côté gauche, de manière à tendre les vaisseaux du cou... Toutefois il n’est pas particulier à la chlorose ; on le retrouve dans un grand nombre de cas d’anémie. Il coïncide toujours avec des altérations globulaires plus ou moins prononcées et indique par conséquent une anémie chronique, ou tout au moins déjà d’une certaine date ».

Ainsi les souffles jugulaires ne sont pas oathognomoniques de la chlorose. Mais il importe de savoir quelle est exactement leur valeur diagnostique, en particulier dans les formes frustes de la chlorose.

Le premier fait important est que le souffle des jugulaires est quasi constant dans la chlorose. Avec une bonne technique on doit toujours le trouver. Il est plus intense que dans les autres anémies et une différence primordiale est qu’il est perçu en position couchée dans les chloroses.

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Le second fait important est que le souffle vasculaire est avant tout un stigmate des chloroses atténuées. Hayem écrivait que « les souffles cardiaques semblent plus intenses dans les formes moyennes que dans les formes graves de la chlorose, en tout cas ils sont sans rapport avec le degré d’anémie ».

Le troisième fait enfin est que très souvent ces souffles persistent lorsque la chlorose est guérie au sens d'Hayem c’est-à-dire que le sang est bien réparé. Malgré la guérison hématologique on ne réussit pas toujours à faire disparaître les souffles.

M. Paul Chevallier enseigne que cette affirmation est une erreur. Hayem et ses successeurs ont confondu guérison du sang et guérison de la maladie chlorose, prenant comme criterium de la guérison celle du sang, ils ont fait des traitements trop faibles; contrairement à leurs devanciers, comme Trousseau, ils abaissent la dose de fer à 50 à 60 cgr. croyant ainsi donner, comme ils le disent, des doses fortes. Aujourd’hui que la chlorose se traite par des doses très élevées de fer et pendant longtemps, les souffles jugulaires disparaissent comme tous les autres troubles.

Mais la persistance des souffles jugulaires lorsque le sang est réparé à un grand intérêt pratique : elle permet un diagnostic chez des malades qui, quelquefois sans que la chlorose ait été reconnue ont subi un traitement « reconstituant » qui a fait disparaître les stigmates sanguins tout en laissant persister d’autres symptômes.

Les chloroses légères se comportent comme des chloroses moyennes déjà soignées et incomplètement guéries. M. Paul Chevallier n’ose pas affirmer que les souffles jugulaires y sont constants. Il avoue d’ailleurs ne pas les