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caire, l'opérateur est surpris de constater que sous une coque assez mince de tissu compact qui fait suite à la lame diaphysaire, la totalité du renflement est constituée par un tissu spongieux à mailles extrêmement serrées qui remplit tout le canal médullaire. Les mailles de ce tissu spongieux sont extrémement denses, composées de lames assez fines mais très résistantes, impossibles à attaquer à la curette et rappelant le tissu osseux que lon rencontre dans certaines épiphyses comme la tête du fémur. En certains endroits se dessinent de véritables lames compactes allongées dans le sens de Ia diaphyse, d'épaisseur variable et particulièrement marquées à la périphérie au voisinage de la coque compacte de couverture. L'existence de ces travées permet d’expliquer l'aspect feuilleté que prend Ha paroï des pseudo-cavités kystiques à la radiographie. Mais surtout ce qui est remarquable c'est la densité et Ja dureté du tissu spongieux qui, d’après l'aspect radiologique, semblait devoir être fort peu calcifié et qui se présente au contraire comme assez riche en calcaire.

Cet aspect, on le voit, est sensiblement différent de celui de la maladie de Paget classique et le tissu osseux présente de larges mailles friables, faciles à entamer, très peu résistant et présentant une hyper-

vascularisation considérable.

b) Structure histologique.

L'aspect histologique des coupes que nous avons

prélevées sur nos pièces opératoires se présente

comme une ostéite fibreuse, banale, dans laquelle aucun caractère particulier ne peut être relevé.

Sous un périoste d'aspect fibreux, dense et pauvre en éléments cellulaires, se dispose une corticale extrêmement mince et au-dessous un tissu osseux formé de lamelles dissociées de densité assez faible et régulièrement réparties (fig. 16).

La face profonde de ces lamelles osseuses est lapissée d’un réseau discontinu d’ostéoblastes sans grand signe d'activité constructive. Par places, des ostéoclastes, le plus souvent isolés, parfois en petits amas el quelques aspects ostéolytiques, témoignent d'un processus destructeur très faible.

L'espace entre les lamelles est intégralement rempli par une moelle fibreuse ne présentant aucun caractère hématopoïétique. Le tissu conjonctif assez lâche qui la constitue est riche en fibroblastes et en cellules ovalaires sans caractère inflammatoire ni caractère néoformatif (fig. 17) .

Quelques capillaires à parois discontinues, à lumière lâche, à caractère sinusoïde, occupent le centre des lames médullaires.

Dans l’ensemble il s’agit d’une ostéite fibreuse à tendance raréfiante, sans caractère néoformatif ni inflammatoire.

On voit que cette architecture est assez différente de celle que les classiques, après les descriptions de Butlin, Lawford-Knaggs et Lasserre, donnent de la grande maladie de Paget.

La structure des travées est conservée et alors que ce qui caractérise l’ostéite déformante de Paget est

Tissu osseux

Moelle fibreuse

Coupe à faible grossissement.

Fra.146:

Lame osseuse Ostéoclaste normale

Tissu fibreux

Capillaire sinusoïde

Agrandissement de la coupe précédente.

Fe. 17 (Obs. 6).

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— le mélange d'ossification et de destruction plus ou moins anarchique, nous ne retrouvons dans nos coupes que de très faibles traces de chacun de ces processus.

Les ostéoclastes y sont très rares alors que dans les descriptions de Lasserre ils fourmillent, découpant les bords des travées par une infinité de vacueles. Quant au processus ostéolytique, essentiel d'après Snapper, nous n'en trouvons que de très faibles traces et nulle part nous n'avons trouvé d’aspect en mosaïque caractéristique de l’ostéolyse pagétique suivant cette hauteur.

Le seul point commun entre nos coupes et les descriptions anatomo-pathologiques classiques est l’aspect fibreux de la moelle osseuse. Encore la moelle prélevée sur nos examens est-elle assez lâche et peu vascularisée, alors que, dans les descriptions classiques, elle se présente comme assez dense el très vasculaire.

Il semble donc s'agir là d’un processus d’ostéite fibreuse relativement lent, c'est ce que corrobore l’évolution générale de laffection.