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A. — La généralisation.

L'évolution d'une maladie de Paget localisée vers la généralisation est d'observation courante. Mais il ne s’agit pas là des cas qui nous occupent. Certes, la maladie de Paget débute toujours par un os puis se généralise, mais les nouvelles localisations se succèdent à intervalles réguliers et nous n'avons pas trouvé dans nos recherches de cas qui soient restés localisés plus de quatre ans avant de se généraliser. Encore les cas de Roger, Olmer et Arnaud, de Gordet, sont-ils exceptionnels et le cas signalé par Moizard et Bourges dans lequel un noyau claviculaire fut trouvé à l’autopsie d'un pagétique à localisation tibiale unique, discutable (Froment, P. Bonnet et JObrun

Nos observations les plus anciennes datent de 1929 et 1931, sans qu'aucune autre localisation n'ait fait son apparition. Aussi croyons-nous pouvoir éliminer la généralisation de l’évolution des manifestations localisées. Les cas qui se généralisent ne sont que des formes trainantes de la maladie générale et ne doivent pas être confondues avec l’évolution particulière de nos observations.

B. — Extension de proche en proche.

C'est le cas le plus fréquent. L’affection fait son apparition en un point très localisé, le plus souvent

ot

à l'occasion d'un traumatisme. Pendant quelques mois elle ne se manifesle que par des douleurs puis la déformation s’installe.

Les clichés radiographiques successifs montrent d'abord une altération très limitée puis une extension suivant la longueur et suivant l'épaisseur. Cette altération progressive de la diaphyse à l'épiphyse se fait avec une extrême lenteur et seuls des examens à période fixe arrivent à la déceler: Deux de nos observations montrent bien cette extension locale. Dans notre observation 1 deux clichés pris à quatre ans de distance montrent l'extension de l’image lacunaire en hauteur vers la diaphyse et en épaisseur, ainsi que l’accentuation de la courbure à convexité antérieure. Les clichés de notre observation 5 sont encore plus caractéristiques. Le premier montre une pseudo-cavité kystique très limitée à la partie moyenne de l'os, le second montre l’extension de la cavité à la fois dans la longueur et vers la surface où elle n'est plus recouverte que par une coque très mince.

Parfois l’évolution se fait par poussées successives. À chacune d’entre elles la déformation s’exagère et le cliché montre une nouvelle phase de progression. Tels sont les cas de Lièvre, OEttinger, A. Léri et Legros, Schulmann et Meilland, Ménétrier et Duval, Oudard et le cas de Laurent cité dans la thèse de Tonnaire.

Arrivée à la limite de l'os, la lésion peut chevaucher l'articulation et envahir l'os voisin. Il n’est pas rare de constater que ce passage donne un coup de

fouet à l’évolution de l'affection qui, à partir de ce moment, tend à brüler les étapes.

Cette évolution locale se fait relativement lentement et c'est pourquoi il convient d’être très prudent avant de parler de stabilisation du processus.

Classiquement, les articulations sont respectées et la lésion s'étend à leur voisinage sans provoquer chez elles de réaction. Nous avons vu que cette opinion est peut-être trop absolue et nous possédons deux cas d’arthrite chronique de la hanche au voisinage des lésions pagétiques du pubis et de la branche ischiopubienne.