C. — Stabilisation

En dehors de cette extension de proche en proche, il existe des cas où la lésion, après une phase plus ou moins aiguë, se stabilise et cesse d'évoluer. C'est le cas de nos deux premières observations et c’est une des caractéristiques les plus curieuses de ces formes à localisation unique. Nous avons vu l’attitude de prudence qu'il convenait d'adopter vis-à-vis de cette stabilisation, mais il est hors de doute que ces cas existent. Lorsqu'après plusieurs années les douleurs ont disparu, lorsque dans ce même laps de temps la déformation ne s’est pas accentuée, lorsqu'enfin la radiographie ne montre aucune modification de la trame osseuse, nous estimons que l’on se trouve en droit de parler d’un processus stabilisé. Certes, la lésion existe toujours, visible cliniquement et radiologiquement. Certes, la déforma-

tion n'a aucune tendance à se corriger, ce qui fait que l’on ne peut parler de guérison. Mais il n’en est pas moins vrai que l'organisme a su faire les frais du désordre, opposer une barrière à l'extension du processus et, dans une certaine mesure, s’accommoder des lésions définitivement constituées.

Cette évolution particulière ressort très nettement de notre observation 1. Constituée en 1931, la déformation s'est aggravée progressivement pour se stabiliser depuis 1935 environ. Elle n’a pas été influencée par le traitement puisque notre malade n’a subi aucune thérapeutique particulière en dehors du repos.

Cette particularité oppose ces formes à manifestation unique aux formes généralisées de la maladie de Paget vraie dont l'extension inéluctable transforme ces malades en véritables infirmes. C’est cette évolution spéciale qui milite le plus en faveur de la théorie de Lièvre qui tend à individualiser ces formes sous le nom de remaniement pagétoïde post-traumatique des os.

D. — Complications.

L'évolution de la maladie de Paget peut être coupée par un certain nombre de complications.

Indépendamment des complications d'ordre général, toujours à craindre chez les sujets âgés et des complications qui sont dues à l’un ou l'autre des signes associés de la maladie (phénomènes artéritiques, ulcérations cutanées, troubles méningés,

Sp

mentaux, phénomènes dus à la compression des nerfs craniens), deux complications sont liées directement à l'existence du processus pagétique, ce sont les fractures spontanées et la dégénérescence sarco-

mateuse.

a) Les fractures spontanées.

L'évolution d’une maladie de Paget peut être troublée par l'apparition d’une fracture pathologique survenant au niveau de l'os malade. La fréquence de ces fractures a été assez controversée. Francheteau, dans sa thèse, en trouve dans 15 % des cas. Lewin en trouve 5o cas sur 251 observations de maladie de Paget. Looser en relève 7 cas sur 37 observations. Sans avoir généralement une telle fréquence, il semble qu'elles ne soient pas exceptionnelles et nombreux sont les cas rapportés d’une telle complication (Da Casta, Martini, Kuster, Israël, Sommers, Affret, Corman et Carrick, Lewald, A. Bucchi).

Les os longs sont particulièrement atteints et en dehors du tibia qui, naturellement, fourni le plus gros contingent de fractures, tous les os longs atteints par le processus pagétique sont susceptibles de se fracturer. Schmorl a insisté sur les fractures des os longs présentant une localisation unique de maladie de Paget. Nous n'avons pas retrouvé d’observations de fractures d’un os plat et, en particulier, du crâne.

Cette complication peut se montrer à toutes les périodes de l'affection. Classiquement, elle survient surtout sur les formes avancées ou à l’occasion d’une

pb

poussée. Toutefois, elle peut se présenter au début de la maladie ou en être le premier signe révélateur, comme c'est le cas de notre observation 6.

Différentes explications ont été données du mécanisme de ces fractures. Lewin explique leur soidisant rareté par l'augmentation en épaisseur de l'os. Domati explique, au contraire, leur fréquence par la fragilité.

MM. Tavernier et Ch. Lasserre, reprenant récemment cette question, envisagent différentes formes dans la maladie de Paget.

Leurs constatations peuvent s'appliquer aux formes qui nous occupent.

La première forme est constituée par l'os pagétique typique, cintré, épais, d'aspect ouaté à la radiographie. Cet os est solide. Il peut présenter des fractures pathologiques, mais celles-ci sont rares et évoluent comme des fractures banales.

Dans d’autres cas peut apparaître, soit un processus de décalcification rendant l'os fragile e£ mou, soit, au contraire, un processus d’hypercalcification qui ne donne à l'os qu'une apparence de résistance mais le rend, au contraire, fragile et cassant comme du verre. C’est dans ces cas que peuvent survenir de véritables fractures spontanées, sans cause apparente, et qui présentent des caractères anatomiques et évolutifs particuliers. Enfin, certaines fractures peuvent être mises sur le compte d’une dégénérescence sarcomateuse.

Ces véritables fractures spontanées surviennent

à la suite d’un traumatisme insignifiant. Notre ma-

lade s'est fracturé le tibia en faisant un faux pas dans un fossé. Une des malades de Mackensie s’est fracturé une côte en se retournant dans son lit, l'autre s'est fracturé les deux os de la jambe en heurtant un tabouret. Ce qui les caractérise au point de vue clinique, c'est leur indolence et la possibilité de leur traitement et de leur réduction sous-anesthésie. Là encore les auteurs ne sont pas d'accord et cela vient, croyons-nous, de ce que l’on confond volontiers les fractures banales d'un os pagétique et les fractures pathologiques vraies indolentes du Paget évolué.

Au point de vue anatomique, le trait de fracture est le plus souvent horizontal « en rave » (fig. 14), entrainant parfois des déplacements considérables et presque toujours un manque d'accrochage des fragments, qui rend leur contention difficile après réduction. C'est ainsi que certains chirurgiens étrangers ont été amenés à pratiquer des fixations par ostéosynthèse dans le traitement de pareilles fractures (Lewin, Hecht, Lœwe). Dans certains cas, au contraire, il ne s'agit que de simples infractions ou fissures sans déplacement (Lawford, Knaggs).

L'évolution de la fracture dépend de la nature de celle-ci. La fracture banale du premier stade se consolide généralement bien, au contraire, la fracture spontanée {yYpique est une complication grave de la maladie. La consolidation est toujours assez lente (Millian), le cal souvent exubérant. Ch. Lasserre a signalé une curieuse complication de ces cals ; la

Len

dégénérescence géodique, dont il a rapporté quel-

ques clichés. Enfin, le processus peut envahir le cal interfragmentaire, c'est l'éventualité la plus fréquente (A. Bucchi). C’est un peu le cas de notre observation 5 (fig. ro) où le processus pagétique infiltre la fonction de l’épiphyse inférieure et du greffon placé après résection diaphysaire.

Quant au traitement de ces fractures il ne diffère pas du traitement des fractures banales. Nous avons vu que la réduction orthopédique était souvent difficile et la contention délicate, Néanmoins, les dangers d’une ostéosynthèse sur un os déjà si fragile ne nous semblent pas devoir encourager de telles tentatives, et la consolidation, avec tous les aléas qu'elle comporte, doit pouvoir être obtenue par les simples méthodes orthopédiques.

b) La dégénérescence sarcomateuse.

De pronostic bien plus grave est la dégénérescence sarcomaleuse. Celle la a fait l'objet de très nombreux travaux, surtout de la part des auteurs allemands et américains.

Déjà signalée par Paget, dont deux observations originales se sont terminées par un sarcome, elle est simplement signalée par A. Léri qui conclut en disant que « la maladie de Paget prédispose au cancer et à celui des os en particulier ».

Sa fréquence a été encore plus controversée que celle des fractures, Speiser en relève 6 cas indiscutables, Wancke en rapporta 1 cas et considère la maladie de Paget comme un état pré-sarcomateux. Gerstel et Junker en ont retrouvé 89 cas dans la lit-

re

térature dont 3 cas douteux. E. Bird, sur les registres de l'hôpital de Boston, a trouvé g sarcomes sur 39 observations de maladie de Paget ; Packard, 8 cas sur 66 observations. Lièvre, au contraire, le considère comme exceptionnel.

Quoi qu'il en soit, la coexistence de maladie de Paget localisée et de sarcome est indiscutable et, bien que la proportion de 10 % admise par les auteurs américains soit peut-être un peu forte, il n’est pas douteux que cette redoutable éventualité soit loin d’être exceptionnelle. Grisaud en rapporte un exemple typique dans la Presse Médicale.

Le sarcome est le plus souvent du type central et Speiser admet l'existence d’un tissu présarcomateux dans la moelle osseuse des pagétiques.

Le pronostic en est des plus sombres. Tous les traitements ont été tentés sans grand résultat : l’ablation partielle associée à la radiothérapie, la radiothérapie seule n’ont donné que des désastres. Seule l'amputation précoce et haute du membre atteint aurait donné à Ch. Lasserre quelques survies dans b % des cas environ. G. Leclerc, dans sa thèse, donne 100 % de mortalité.

Cette complication qui est aussi fréquente dans les formes localisées que dans les formes généralisées est, de loin, la plus redoutable des complications de la maladie de Paget.