CHAPITRE IV

Nous arrivons maintenant à la description de la maladie, Faite par M. Apert, en 1928, dans un article qui jette de la lumière, pour la première fois, sur cette affection que nous avons suivie à tâtons dans une obscurité presque complète. Cet article de M. Apert restera, au cours de ce travail, notre fil directeur, et nous nous excusons, par avance, des emprunts que nous y ferons.

Il convient, dit M. Apert, de démembrer le syndrome de * Lobstein. Outre les fragilités osseuses deutéropathiques de natures diverses et susceptibles de se manifester à des âges très

divers (fractures de la dysplasie périostale du fœtus, fractures multiples des nourrissons rachitiques, fractures des ostéomalacciques, ostéoporose sénile), et à côté de fragilités osseuses survenant accidentellement, sans cause décelable, au cours de la vie, il est bien établi qu’il existe une maladie spéciale, hérédofamiliale, constituée dès la naissance et dont la fragilité osseuse n’est que le caractère le plus manifeste ; une série d’autres caractères font au même titre partie intégrante du tableau morbide ; c’est leur coexistence constante avec la fragilité osseuse qui caractérise la maladie.

Nous allons les décrire tour à tour :

« 1° Fragilité osseuse. — Elle se manifeste par la facilité des fractures comme conséquence de traumatismes les plus minimes. Ainsi, un jeune homme saute en l'air de joie, à quelques centimètres de hauteur, à l'annonce d’un projet de voyage; en retombant sur le sol il se fracture la jambe. Plus souvent, par suite d’un faux pas, le malade tombe de sa hauteur, et, dans sa chute, se fracture la jambe ou un des os de lavant-

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bras, plus rarement l’humérus, le fémur, une ou plusieurs côtes, l’une ou l’autre clavicule. Le plus souvent, et en raison du peu

d'intensité du traumatisme, le déplacement est minime ; la solution de continuité reste partiellement ou totalement sous-

périostée, la consolidation est prompte ; chez une fillette que nous avons observée, non seulement aucune déformation

osseuse ne subsistait deux ans après une fracture de jambe,

mais la radiographie ne révélait plus aucune différence de

structure avec les os du côté opposé.

« Quand le traumatisme est plus important, la fracture peut être comminutive ; il en fut ainsi chez le père de la fillette dont .

nous venons de parler : un jour qu’il tirait sur une corde, celle-ci

se détacha, il chancela, tomba sur un perron voisin et son avant- -

bras porta contre le rebord de l’une des marches du perron. Les