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tions chez les mêmes sujets de mêmes familles a pu parfois être < suivie pendant quatre et cinq générations et chez des vingtaines. et des trentaines de sujets d’une même lignée. La teinte est bleuâtre dans les cas peu accentués et est alors semblable à

celle qui est normale chez le nouveau-né ; dans les cas typiques,

la sclérotique est beaucoup plus foncée, ardoisée, bistrée, vio-. lacée ; on a comparé sa teinte à celle des dessins violacés de la porcelaine de Rouen.

« À quoi tient cette couleur des sclérotiques ? IL est ere qu’elle est due à la transparition du pigment noir rétinien à

travers une sclérotique plus transparente que normalement. Le.

pigment rétinien est noir ; maïs on sait qu’à travers les membranes fibreuses, le noir apparaît violacé ; c’est la couleur habi-

tuelle des tatouages des apaches, qui sont dus à l'introduction par piqûres dans le derme de parcelles d’encre de Chine ; de: même la tache bleue sacrée mongolique, qui existe 90 fois.

sur 100 au haut du pli interfessier chez les enfants de race jaune et de 1 à 4 pour cent chez les enfants de races brunes européennes, doit sa teinte bleue à des cellules chargées de. pigment noir existant à la face profonde du derme (et non pas. dans les cellules du corps muqueux de Malpighi comme chez les nègres) ; on peut encore citer l’apparence bleuâtre des veines. sous-cutanées chargées de sang noir vues à travers le derme.

« On a attribué la plus grande transparence de la sclérotique, tantôt à une diminution de son épaisseur, que Buchanan a, dans un examen histologique, trouvé diminuée des deux tiers, tantôt à une moindre teneur en chaux entraînant une transluci-

dité exagérée; ce dernier avis est celui de Bronson qui a trouvé- |

histologiquement que la sclérotique avait son épaisseur normale.

« 6° Troubles auditifs. — Bronson a signalé la constance presque absolue de la surdité progressive chez les malades. arrivés à l’âge adulte d’une famille ostéopsathyrosique qu'il a étudiés. Sur huit adultes malades, sept de l’un ou l’autre sexe. en étaient atteints, le huitième était mort à vingt-trois ans et. aurait peut-être été frappé aussi s’il avait vécu davantage. Deux des sujets. de Bronson furent examinés otologiquement. On. constata que la conduction osseuse du son du diapason était

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mieux conservée que la conduction aérienne. Comme ce symp-. +

tôme est le signe le plus caractéristique de l’otosclérose, ce fut

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: lésions d’otosclérose que furent attribués les troubles audi- ITS. »

L'examen otologique de deux malades de M. Apert, pratiqué par M. Le Mée, a conduit à une conclusion différente. M. Le Mée a constaté des membranes tympaniques plus obliques que normalement, ce qui est en rapport avec la déformation des régions temporales ; les membranes étaient en outre plus minces que d'ordinaire, avec cette perception auditive diminuée pour les Sons graves. Le son du diapason était mieux perçu transmis par … le crâne que par l’air. Cette constatation implique un défaut de transmission par l’oreille moyenne, La minceur anormale de la membrane tympanique accompagnée sans doute de la faiblesse et de la laxité des ligaments des osselets, explique ce défaut aussi bien que l’otosclérose, et concorde beaucoup mieux que celle-ci avec tout l’ensemble de la maladie.

Bronson a observé une seconde famille ostéopsathyrosique dans laquelle, au contraire, les troubles auditifs manquaient.

7° Troubles de la contractibilité électrique des muscles. — - Ils ont été signalés par Larat, Voisin et Tixier, et confirmés par Bolten. Ils existent dans tous les muscles également, sans prédominance sur les membres qui ont été fracturés. Ils doivent être considérés comme congénitaux. Ils consistent en affaiblissement de la contraction au courant faradique, et en forte diminution de l’intensité de la contraction au courant galvanique avec modification très particulière de la forme de la contraction : au lieu de l’angle aigu normal, avec ascension rapide, puis descente rapide, la courbe est arrondie avec descente lente. Cette forme de contraction rappelle celle qui est normale pour le muscle lisse. | C’est, en somme, une réaction de dégénérescence incomplète, comme on en observe à la suite de certains traumatismes neuromusculaires au début de leur évolution, ou au cours de leur réparation.

8° Troubles divers. —— M. Apert groupe sous ce titre certaines particularités observées chez les ostéopsathyrosiques, mais dont la présence semble plus rare que pour celles notées

É dans les paragraphes précédents.

l Bolten a relevé sur les sujets qu’il a observés la minceur et

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la fragilité des cheveux, la fréquence des taches laiteuses sur

les ongles et les dents et.les lacunes de l'émail dentaire. Chez un des sujets examinés par M. Apert, garçon de dixans, dont la photographie est jointe au texte, les dents étaient

, * (Cliché Presse Médicale.)

Fic. 10 Garçon de 17 ans atteint de fragilité osseuse avec sclé- 2 rotiques bleues et crâne à rebord. Déformations du /,

squelette consécutives aux nombreuses fractures (38). La partie supérieure des pavillons des deux oreilles est re- 6 foulée en dehors et en bas par la Saillie des temporaux. Ne:

translucides et de teinte gris- -jaune très clair, rappelant celle de la corne blonde.

Cette translucidité des dents est chose très rare et non men-

tionnée dans les traités de stomatologie que nous avons pu consulter. On la retrouve toutefois chez la petite malade de notre

observation ainsi que chez sa grand’mère, sa mère et sa tante,

qui toutes rentrent bien dans le cadre. de l'ostéopsathyrose.

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Bolten mentionne encore chez les ostéopsathyrosiques la

fréquence des migraines, des troubles vaso-moteurs, de lacro-

cyanose, de l’onglée aux doigts et aux orteils.

Les troubles ne se limitent donc pas seulement au tissu fibreux, ni même aux tissus musculaires mais s’étendent aux phanères ectodermiques (dents, ongles, cheveux).

À propos de cette remarquable étude de notre maître,

M. Apert, il est intéressant de signaler l’observation suivante de

. M. Noël Fiessinger, concernant une ostéopsathyrosique atteinte d’une pleuro-péricardite tuberculeuse en évolution.

Cette malade a fait l’objet d’une présentation à l’une des conférences du lundi à l'hôpital de la Charité, dont le compte rendu a paru dans le « Journal des Praticiens » du 28 février 1931.

« La malade que je vous présenterai, dit M. Fiessinger, n’est pas encore guérie. Elle est actuellement en traitement, salle Frère-Côme, lit n° 14. Il s’agit d’une jeune dactylo de vingt-sept ans. Avant de vous décrire l’évolution de son syndrome pleuropéricardique, je dois vous signaler qu’elle présente une maladie curieuse et rare d’ailleurs, une ostéopsathyrose ou maladie de Lobstein (de Strasbourg, 1829-1833). C’est une femme de verre dont E. Apert a parfaitement résumé les caractères en la nom-

mant fragilité osseuse hérédo-familiale avec crâne à rebord,

sclérotiques bleues et troubles auditifs.

« En quelques mots je vous exposerai ses symptômes

« 1° Caractère hérédo-familial : Sa mère a soixante ans, elle

ales mêmes sclérotiques pleut, le même crâne, et s’est fracturé

le genou.

«-Trois frères de sa mère ont les mêmes crânes Fr: les mêmes yeux. Un de ces frères est marié, il a trois enfants qui présentent les mêmes caractères, et l’aîné a déjà manifesté sa fragilité

osseuse. :

« Notre malade a eu un enfant en 1930, il avait les yeux bleus

- mais vient de mourir le 14 janvier 1931 de broncho-pneumonie.

« 2° Fragilité osseuse. — Cette malade s’est fracturé l’avant- . bras et le coude gauche. Ces fractures se sont consolidées facilement. Une fracture ignorée a été découverte par nous, sous forme d’une fracture de l’olécrane droit qui est séparé du cubitus par une pseudarthrose, si bien qu’il forme une éAne rôtule qu coude. . =