‹ Les Hommes de Verre Maladie de ApertChapitre 16 sur 22 · LEZ · texte numérisé non relu

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< Sur les radiographies de ces fractures, on remarque la perméabilité anormale aux rayons. Les os sont graciles et clairs.

Les épiphyses sont particulièrement perméables. Cet ‘aspect

permet d’expliquer la fragilité des os, elle a sa cause dans « une

abondance exagérée des ostéoblastes, contrastant avec la gracilité de la substance fondamentale osseuse alentour, et l'irrégu- |

larité de la calcification ». IT existe enfin des laxités anormales des capsules articulaires qui expliquent les subluxations des coxo-fémorales que démontre la démarche de canard.

« 3° Déformation du crâne. — Le crâne est tassé, avec

saillie de l’occiput en arrière et des temporaux sur les côtés, les

oreilles sont rabattues en bas, c’est le crâne à rebord si bien

décrit par Apert. Sur les radiographies du crâne, on est frappé

du tassement si curieux de ce crâne qui s’est aplati de baut enr

bas, comme sous l'effet d’un coup de poing.

« 4 Sclérotiques bleues. — Par suite, semble-t-il, de l’amin- cissement de la sclérotique, l’œil prend une teinte bleue évidente et curieuse. Cette teinte bleuâtre de la selérotique se retrouve chez plusieurs membres de la famille de notre malade.

« Enfin, pour être au complet, nous signalerons la légère dureté de l'oreille de cette malade. Cette ostéopsathyrose se trouve ainsi des plus typiques. Rien ne manque à sa symptomatologie et cette malade est un exemple démonstratif de maladie de Lobstein. » -

Nous avons pu voir à l'hôpital de la Charité, dans le service

du docteur Noël Fiessinger, la malade dont il est question dans l’observation que nous venons de reproduire et nous avons été

frappé de la facilité d’établir le diagnostic comme l’a d’ailleurs

fait le docteur Fiessinger, en suivant la description de la mala-

die donnée par le docteur Apert.

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