CHAPITRE V

ÉTIOLOGIE — PATHOGÉNIE

.. Nous passerons en revue les opinions des différents auteurs afin de pouvoir juger de leurs valeurs respectives, dans ce chapitre où les hypothèses les plus variées devront être admises.

A. Causes prédisposantes générales. — Lobstein cite l’âge, enfance et caducité, le vice cancéreux, la cachexie scorbutique, le principe arthritique et le rachitisme comme les causes prédisposantes de l’ostéopsathyrose.

Le Docteur Paull, ayant soigné une famille où aucun des membres ostéopsathyrosiques ne fit une fracture avant l’âge de

huit ans, croit à l’influence de la puberté, et d’une modification à cette époque des constituants chimiques des os dans leurs rela-

tions réciproques.

Gürlt, après une longue étude, conclut à l'identité de l’ostéopsathyrose avec l’hémophilie et nous laisse ensuite sans éclaircir davantage le mystère des deux maladies.

Moreau croit à une lésion nerveuse pour expliquer la fragilité osseuse. C’est une ostéotropho-névrose. Il n’y a cependant aucune confirmation anatomo-pathologique.

Ferrier relève la décalcification générale de l’organisme

os légers et caries dentaires. La radiographie indique l’augmen-

tation de la transparence des os sous les rayons.

Poirrier l’associe parfois au rachitisme. Soli, avec ses expé-

riences d’extirpation du thymus amenant des troubles d’ossification, croit à une défaillance glandulaire.

De Andrade Maia constate une spécificité nettement établie

dans ses deux observations. Il voit d’autre part, des cas certains

d’ostéopsathyrose cités par Zerbino, Resende-Puech, Cramvel

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et d’autres, où la réaction de Wassermann a toujours été néga-

tive. De Andrade Maia insiste sur l'impossibilité de préciser l’étiologie de l’ostéopsathyrose dans l’état actuel de nos connaissances sur les dystrophies osseuses. Les causes, d’après lui,

seront révélées par la connaissance approfondie de l’'ostéogenèse. De

M. Apert, se basant sur des études approfondies, examens

histologiques et analyses chimiques des os de ces malades,

trouve un périoste mince, l'intégrité de la moelle osseuse, ainsi que des cartilages de conjugaison et de l’ossification enchondrale; la lésion essentielle serait une abondance exagérée des

ostéoblastes contractant avec la gracilité de la substance fonda-

mentale osseuse alentour et l’irrégularité de sa calcification, due

probablement à un trouble de la surrénale, de la thyroïde ou plutôt de la parathyroïde, qui exerce certainement une action dans le métabolisme du calcium et la croissance osseuse. Les analyses chimiques, d’autre part, ainsi que les mesures de calcémie et de phosphatémie, n’ont pas donné des chiffres différant sensiblement des chiffres normaux. à

M. Nageotte croit à la syphilis, nn directement d’abord et indirectement par une lésion sur les glandes à secrétion interne ensuite.

Nous nous rallions à l’hypothèse de M. Apert, un semble pouvoir nous donner la meilleure explication dü phénomène de dyscalcification dentaire que nous avons observé dans ces cas.

Ce sera sans doute par les travaux d’endocrinologie que la

question sera résolue. | 5;

Cf

B. Age et fréquence. — Lobstein, comme nous l'avons dit,

trouve les cas de fragilité osseuse dans l’enfance et la vieillesse.

Le docteur Paul à la puberté seulement.

- Le professeur Poncet déclare que laffection est surtout

juvénile. Se

Bronson cite des cas de persistance de laffection avec la première fracture à quatre ans, la dernière à quarante-six ans.

Schmitt expose un cas de rémission chez une famille d’ostéo-

psathyrosiques, où le second fils commence par une fracture du

io dec

UN

Ù . ténUr CAT (2 ° . … fémur dans la première année. Pendant dix ans il n’a plus de

fractures, mais à onze ans et à treize ans il fait deux fractures

du fémur.

M. Apert nous montre aujourd’hui que la maladie est instituée dès la naissance. |

C. Prédominance du sexe et familialité. — I1 avait été rapporté par d'anciens auteurs que la fragilité osseuse avait une

E. prédilection pour le sexe masculin. Nous croyons que si les

< garçons ont été plus souvent sièges de fractures que les filles,

il est probable que c’est que leurs jeux sont plus violents et le risque de laccident plus grand en conséquence.

M. Apert, se basant sur les nombreux arbres généalogiques publiés, a pu établir rigoureusement sous quel mode s’effectue la transmission héréditaire. Il déclare qu’à partir du moment

où la maladie apparaît dans une famille, elle se transmet tou-

jours directement de père ou mère à fils ou à fille sans aucune

prédominance de l’un ou l’autre sexe.

Jamais elle ne reparaît dans la descendance d’un membre de la famille resté lui-même indemne. Il n’y a donc jamais hérédité

- atavique, mais toujours hérédité continue, Parmi les enfants des

sujets malades, la moitié tiennent du conjoint sain et restent totalement sains, la moitié tiennent du conjoint malade et sont

eux-mêmes malades. La maladie s’hérite donc à la façon d’un

caractère mendélien dominant. Les conséquences eugéniques sont nettes : il n’y a aucun danger, malgré l’hérédité, à épouser un sujet sain appartenant à une famille ostéopsathyrosique; en revanche, si on épouse un sujet malade, on a chance d’avoir un: enfant sur deux atteint d’ostéopsathyrose.

D. Nombres et caractères des fractures. — Le nombre varie avec chaque malade. Chaussier a pu compter chez un enfant mort 24 heures après la naissance, le nombre extraordinaire de cent treize fractures. Le professeur Poncet cite un malade qui, à l’âge de douze ans, avait eu quarante et une fractures. Marfan a rapporté l’observation d’un enfant qui a commencé de se fracturer à quatre mois et est mort à vingt mois ayant dix-neuf fractures. Le garçon de dix-sept ans dont la photographie est dans le texte, un cas de M. Apert, a eu trente-huit fractures.

Nage

Il semble y avoir une prédominance aux membres inférieurs, les fractures sont dans la règle, peu douloureuses. Elles ne s’accompagnent que de peu de réactions habituelles et se conso-

lident avec rapidité.

Le docteur Noël Fiessinger a découvert sur la malade dont nous avons reproduit l'observation, une fracture de l’olécrâne droit ; nous-mêmes avons découvert à la radiographie, sur la ! malade de notre observation, une fracture de l’humérus. Ces deux fractures n’étaient pas connues par les malades.