INTRODUCTION
Observation personnelle
Les hypertrophies cardiaques du nourrisson ont longtemps constitué, sous le nom d’anévrysme diffus du cœur, un groupe composite dans lequel entraient les affections les plus diverses. C’est ainsi qu’on trouve rapportées dans le.traité de Bouchut, sur les « Maladies des nouveau-nés et des nourrissons » trois relations d’autopsie de nouveau-nés, chez lesquels le cœur présentait une volumineuse hypertrophie. L'une s’accompagnait d’une persistance du canal artériel, une seconde d’un rétrécissement pulmonaire ; quant à la troisième, celle d’un enfant de quelques semaines, elle permit de constater une volumineuse hypertrophie du ventricule gauche, et une dilatation du ventricule droit sans qu’il fût mentionné de modifications des orifices ou des cloisons du cœur.
Des travaux plus récents n’ont pas tardé à montrer, que la plus grande part des hypertrophies car-
moe
diaques, avaient pour cause des malformations congénitales à localisation variable. Celles-ci sont actuellement bien connues et leur étude séméiologique ou anatomo-pathologique ne laisse pas de place à la description de faits nouveaux.
Mais, à côté de ces cas les plus fréquents, il reste un certain nombre de cœurs hypertrophiés et parfois dilatés secondairement, dont l’étiologie est mal connue. Ces faits sont très rares ; dans les divers ouvrages de cardiologie ou de pédiatrie, on n’en trouve que quelques-uns, d’ailleurs toujours les mêmes, et sur lesquels manquent des renseignements précis.
Les hasards de la clinique nous ont amenés à en observer un récemment à la Clinique Infantile de Lyon. Nous avons à cette occasion recherché les cas antérieurement publiés et nous nous sommes efforcés de placer l'observation nouvelle que nous apportons, dans le cadre qui lui convient.
M. Louis, 13 mois, est amené à la crêche de la clinique médicale infantile, le 2 janvier 1925.
Nous n’avons aucun renseignements sur ses antécédents. . L'enfant présente un mauvais état général; il pèse 5.580 gr. Les bosses frontales sont saillantes. I1 est d’une pâleur cireuse, avec décoloration des muqueuses.
La température est de 38°. Lésions de prurigo infecté sur toute l’étendue du corps; pyodermite. Pas de dyspnée. Rien à l’auscultation des poumons.
Le foie et la rate ne sont pas perçus.
Au cœur, la pointe est dans le cinquième espace, sur Ja ligne mamelonnaire; pas de frémissement à la palpation. Souffle systolique intense, dont le maximum est au niveau du bord gauche du sternum, dans le quatrième espace; il s’en-
tend dans toutes les directions, mais plus intensément en remontant à droite, sous la clavicule.
Numération des globules rouges : 1.800.000. Hémoglobine au Tallqvist : 30 %. Valeur globulaire: 0,80. Formule leucocytaire normale. |
Radioscopie : le cœur est volumineux, tenant une partie du champs pulmonaire, sans cependant atteindre les bords du thorax. À gauche, la pointe est arrondie et le bord du ventricule très nettement surélevé. À droite, ombre cardia-
que déborde largement.
5 janvier. Dyspnée intense. Tirage sus et sous-sternal. Auscultation pulmonaire négative. Mèêmes symptômes cardiaques.
7 janvier. Persistance de la dyspnée. A la base droite, nombreux râles fins, avec, à la partie supérieure, petit souffle doux expiratoire. À la base gauche, nombreux râles fins.
17 janvier. L’enfant a présenté des signes de bronchopneumonie bilatérale. La dyspnée a augmenté progressivement et l’enfant est mort avec des signes d’asphyxie.
18 janvier. — Autopsie. On est frappé, à l'ouverture du thorax, par le volume du cœur qui déborde largement à droite la ligne médiane. L'augmentation de volume se fait
surtout aux dépens du ventricule gauche, qui déborde sur la face antérieure.
Les vaisseaux ont leur implantation normale. Il n’y a pas de persistance du canal artériel.
A l’ouverture, le cœur est volumineux, la paroï du ventricule gauche est très hypertrophiée, environ une fois et demie l’épaisseur normale. Il n’y a pas de communication interventriculaire. Pas d’endocardite. Pas de lésion des valvules auriculo-ventriculaires ou artérielles. Le cœur pèse 70 gr. Les reins sont volumineux; le double du volume normal à cet âge; ils sont blancs. La capsule se décortique bien. Pas de kyste. Le foie est un peu gras. Rien aux autres organes, notamment : thymus normal, surrénales normales, sans hémorragie. Rate : 12 grammes.
Examen histologique (D' Bernheim) : le myocarde, examiné en plusieurs points de la paroi ventriculaire, se montre parfaitement normäl. Aucune lésion parénchymateuse ni in-
De
terstitielle, Les reins ont une structure normale ; pas de sclérose intertubulaire, pas d'altérations glomérulaires.
En résumé, cet enfant présentait une anémie très accentuée, avec un gros cœur au niveau duquel était entendu un fort souffle systolique se propageant dans toute l'aire précordiale. Cet enfant mourut avec des manifestations broncho-pneumoniques et l’autopsie montra un cœur volumineux, hypertrophié, pesant 70 grammes, sans aucune communication interventriculaire.
Le souffle systolique entendu pendant la vie, était done anorganique; et Fanalyse de ce cas vient prouver que, si les souffles anorganiques sont rares chez l'enfant, c'est que la contraction du muscle cardiaque
n'est pas assez puissante pour les produire.
Une telle hypertrophie cardiaque est très anormale. En effet, les poids moyens du cœur sont les suivants :
1° Par rapport à l'âge (suivant Lesage, in « Traité des Maladies du Nourrisson »).
De 2 à:3S mo. sus 20 grammes De # à 6 mois... ......: 25 — ER CR AT DOS um tee 34 — Det ae mois. ne 38 — De 13 à 15 mois. ......... 40 — De 16 à 18 mois.......... 4 — De TRE MERE Ce 49 —
De 22 mOi 0 —
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2° Par rapport au poids du corps (Lesage), le poids du cœur lui est proportionnel jusqu’à 12 ans : à un kilo de poids corporel correspondent 3 à 5 grammes,
en moyenne 4 grammes de poids cardiaque.
3° Quant à l'épaisseur des parois ventriculaires, elle serait normalement suivant Rheiner :
Jusqu’à 1 an :
de 4 à 6 mm. pour le ventricule gauche.
de 3 à 4 mm. pour le ventricule droit.
De 1 à 3 ans:
de 10 mm. pour le ventricule gauche.
de 3 à 4 mm. pour le ventricule droit.
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Observations antérieures
Nous avons cherché dans la littérature médicale, les différents cas d’hypertrophie cardiaque primitive relatés jusqu’à ce jour. C’est surtout la littérature allemande qui en fait mention.
Anticipant sur l’étude étiologique et pathogénique que nous ferons plus loin, pour la clarté de l'exposé, nous classerons, avec Oberndorfer, ces différents cas en :
1° Hypertrophies cardiaques coexistant avec des malformations ou lésions diverses.
2° Hypertrophies cardiaques coexistant avec une hypertrophie du thymus.
3° Hypertrophies cardiaques idiopathiques.
I. — Hypertrophies cardiaques coexistant avec des malformations ou lésions diverses
OBSERVATION de RHEINER (Virchow. Archiv., Bd 123.)
Enfant de 3 mois, vigoureux; tombé malade dans les premiers jours de septembre 1890 : il présente une toux modérée
et sèche, avec impression d’angoisse; il a perdu l'appétit; il u’a pas de fièvre.
La mère est en bonne santé; c’est son premier enfant, la grossesse et l’accouchement ont été tout à fait normaux.
Le 25 septembre, l'examen est le suivant : toux légère, avec dyspnée inspiratoire et expiratoire modérée, mais respirations précipitées (50 à la minute); légère cyanose des lèvres.
Aux poumons, quelques ronchus discrets.
Au cœur, la pointe bat dans le sixième espace, à deux centimètres en dehors de la ligne mamelonnaire. Les bruits cardiaques sont purs; leur limite supérieure se trouve à la deuxième côte, sur le bord droit du sternum. Le pouls est régulier.
Foie normal.
Un bon pronostic est fait à ce moment.
A 4 heures de l’après-midi, l’enfant a changé brusquement, est moribond et meurt en dix minutes, après avoir présenté une respiration de Cheyne-Stokes.
L’autopsie pratiquée le lendemain donne les renseignements suivants :
Thymus de volume normal.
Poumons tendus, sans emphysème; avec de très nombreuses ecchymoses sous-pleurales ; pas de pus, ni dans les bronches, ni dans la trachée.
Sac péricardique volumineux, sans péricardite. Cœur très gros, libre dans le péricarde, à pointe arrondie, de coloration normale, et à forte musculature. Son poids est de 170 gr.; sa longueur totale de 8 centimètres environ. Le ventricule gauche, épais de un centimètre, a un orifice mitral dont la circonférence est de 5 centimètres, les valvules mitrales ainsi que les cordages tendineux qui leur sont annexés sont bien développés; mais il existe un reliquat d’endocardite fœtale, sous forme d’un diaphragme occasionnant une sténose et une insuffisance de l’orifice mitral. La circonférence de l’orifice aortique est de 33 millimètres. Le trou de Botal est oblitéré. Le ventricule droit plutôt petit, en comparaison du fort développement du ventricule gauche, à une paroi épaisse de 4 millimètres; la circonférence de l’orifice tricuspidien est de 60 millimètres; la circonférence de l’orifice de l'artère
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pulmonaire est de 38 millimètres. L’oreillette gauche est un peu dilatée. La disposition des gros vaisseaux est normale. La rate, le foie et les reins sont normaux.
DEUX OBSERVATIONS de RaissA EFRON
Dans ces 2 cas, le cœur était très volumineux; dans un cas, il était 7 ou 8 fois gros comme le poing d’un enfant ; mais sans lésion valvulaire. En revanche, les lésions pulmonaires étaient importantes : dans un cas, atélectasie de tout le lobe supérieur du poumon gauche ; dans l’autre cas, le poumon gauche était to-
talement atélectasié.
OBSERVATION de Wyss
Enfant de un an, chez lequel on diagnostiqua une hypertrophie cardiaque, et à l’autopsie duquel on trouva : un cœur de 157 grammes, sans modifications de l’endocarde, de l’appareil valvulaire ou des vaisseaux; mais une atélectasie complète du poumon gauche.
II. — Hypertrophies cardiaques coexistant avec une hypertrophie du thymus
OBSERVATION de Mayr (Jahrbuch für Kinderheilkunde, 1862.)
L'observation très succincte mentionne seulement que, de son vivant, le malade n’avait pas de cyanose; et que l’autopsie révéla une hypertrophie cardiaque
