OBSERVATION I
D..., Joanny, âgé de 28 ans, employé dans une usine de teinture, entré à la clinique du prof. J. Teissier le 24 septembre
Son grand-père paternel était ictérique depuis l'âge de 40 ans. Il est mort à 74 ans avec des troubles urinaires.
Son père est ictérique. Nous en donnons l'observation.
Il a six frères ou sœurs. Trois d'entre eux sont nettement atteints de jaunisse et nous en donnons les observations. Un quatrième, habitant à l'étranger, le serait aussi. Les autres se portent bien.
Lui-mêéme fait remonter son ictère à l’âge de 11 ans. Cet ictère serait survenu à la suite d’une scarlatine. C'est dans la convalescence de cette maladie qu’on lui aurait reconnu un «teint pas naturel», puis petit à petit l’ictère se précisa. C'est surtout depuis une dizaine d'années qu'il est très marqué. Il subit d’ailleurs des variations notables, et se fonce notamment quand surviennent des crises douloureuse siégeant à l'épigastre et dans les deux hypocondres,et ne se prolongeant guère au delà de quelques heures ou d’une journée; parfois elles ne durent que dix minutes.Jamais d'irradiations dans l'épaule. Il s'agit de douleurs vives sous forme de piquées jointes à une impression de forte constriction à la base du thorax. L'intensité de ces phénomènes est en raison inverse de la longueur des crises. Ces crises sont fré-
quemment accompagnées de vomissements mucobilieux et précédées parfois de vomissements aqueux, d'aigreurs et de pyrosis.
Dans l'intervalle de ces paroxysmes, l'état général est bon, l'appétit est conservé, les fonctions digestives se font normalement. Les périodes de calme sont plus ou moins longues. Le malade, au total, a éprouvé dans ces dix dernières années une vingtaine de crises.
Dans ces derniers mois elles sont devenues plus fréquentes, et il s'est produit un amaigrissement de 3 à 4 kilogrammes.
Les selles n'ont jamais été décolorées; elles sont plus foncées au moment des paroxysmes.
Jamais de prurit. Fas d'hémoplhilie. Pas d'autres hémorragies que quelques rares épistaxis.
Au moment des accès les urines sont très foncées, couleur bière brune. Urine bien.
Jamais d'affections vénériennes. Pas d'alcoolisme. Aucune autre maladie antérieure, en dehors des phénomènes liés à son ictère, qu'une scarlatine à l’âge de 11 ans et une otite suppurée à l'âge de 25 ans, suivie d'accidents méningitiques.
La femme du malade se porte bien et n'a jamais eu de fausse couche. Les deux enfants, âgés l'un de 30 l'autre de 15 mois, sont en bonne santé. Aueun n'aurait le teint jaune.
Examen actuel. — Le malade a conservé ses forces, bien qu'il ait lée
èrement maigri dans ces derniers mois.
Il présente une teinte jaune citron de la peau et des muqueuses. Sur son tégument cutané on ne trouve aucune tache rappelant le xanthélasma, Pas de traces de grattage.
La rate est très grosse. Elle déborde largement le rebord costal et atteint la ligne horizontale passant par l'ombilie. Elle n’est pas très sensible à la pression.
Le foie ne déborde pas le rebord costal, mais remonte un peu baut.
Au cœur on perçoit un petit souflle mésosystolique inconstant et sans propagation au niveau de la pointe. Pas de bradycardie (pouls : 84 pulsations par minute).
Rien d'anormal aux poumons.
PT
L'examen des urines (Morel et Philippe) donne les résultats suivants:
Urines abondantes (1,420 ce. par 24 heures), un peu hautes en couleur.
Densité : 1015.
Ni sucre, ni albumine.
Pas de pigments biliaires.
Urobiline en quantité très notable.
Urée : 16 gr. 20 au litre.
Chlorures : 8 gr. 45 au litre;
Phosphates:1 gr. 90 au litre:
Pas de glycosurie alimentaire,
Pas d’intermittences de la glaucurie.
Examen des féces : coloration normale. Épreuve de Weber négative.
Radioscopie (Chanoz) : montre une très grosse rate. Le foie est légèrement hypertrophié.
Examen du sang :a)Sang recueilli par piqûre du doigt. Numération :
Globules rouges, 2,207,000 par millimètre cube. Globules blancs, 11,400 par millimètre cube.
Sur lames sèches on note la diminution du diamètre moyen des hématies, pas de poikilocytose nette,une polychromatophilie marquée.
Il existe le pourcentage suivant par coloration à l’hématéine éosine :
Polynucléaires : 79 p. 100.
Mononucléaires : 20 p. 100.
£osinophiles : 1 p. 100.
Sur lames colorées par le triacide d'Ehrlich :
Polynucléaires neutrophiles : 79 p. 100.
Mononucléaires non granuleux : 18,9 p. 100.
Myélocytes : 0,9 p. 100.
Éosinophile : 1,2 p. 100.
Un globule rouge à noyau (normoblaste) sur 300 éléments nucléés,