INTRODUCTION

La pathogénie des ictères se complique de jour en Jour, à mesure que s'accumulent des observations plus ou moins disparates et d'interprétation malaisée. Leur classification, telle que l'avait proposée Gubler, parait, à notre époque, vieillie. Le groupe des ictères biliphéiques reste encore inattaquable, mais les ictères hémaphéiques semblent avoir fait leur temps. Peut-être ne s'agit-il en l'espèce que d’une question de mots. Quelques explications sont nécessaires.

Le sang est un milieu en voie de destruction et de rénovation incessantes. La disparition des globules rouges usés met en liberté de l'hémoglobine ; aux dépens de l’hémoglobine le foie élabore la bilirubine, pigment biliaire normal. Un obstacle mécanique au cours de la bile favorise la résorplion intrahépalique delabilirubine. C’est elle qui colore le sérum sanguin, s'élimine par les urines, et donne aux téguments une teinte jaune plus ou moins foncée. Ainsi se trouve réalisé lictère par rétention, trouble de l’excrétion biliaire.

Dans d’autres circonstances, lhématolyse s'exagère sous l'influence de processus toxiques ou infectieux, ou bien des lésious parenchymateuses plus où moins profondes entravent le jeu régulier de la cellule hépatique. Dès lors la glande faillit à sa lâche; l'hémoglobine n'est

plus transformée en pigment biliaire, mais se change

dans le sang en une nouvelle substance, l'hémaphéine, origine d'un groupe important d'ictères.

Cette conception de Gubler, soutenue par Dreyfus- Brisac, se trouve faussée à sa base même, l'hémaphéine n'existant pas. Mais elle à eu tout au moins le mérite de provoquer de nombreuses recherches; et le type clinique, si l'explication pathogénique en est inexacte, doit être conservé. On observe en effet toute une catégorie de malades de qui la teinte jaune plus ou moins franche des muqueuses et de la peau n'a pas pour corollaire la décoloration même passagère des selles, ni la présence de pigments biliaires dans les urines; celles-ci, par contre, renferment de façon à peu près constante des pigments anormaux, notamment de l'urobiline. Mais convient-il d'invoquer alors une pathogénie sanguine ?

La constatation de l'urobilinurie à surtout frappé l'attention. Et de l'importance plus où moins grande que les auteurs attachent à lPurobiline, de la significaion qu'ils lui accordent sont nées les diverses classifiations des ictères.

Déjà Gerhardt se croyait en droit de décrire, à côté des ictères biliphéiques, des ictères urobiliniques, insislant par là sur le rôle capital de l'urobiline.

Hayem et Tissier concèdent à cette substance la même valeur. Comme les pigments biliaires, elle est l'un des aboutissants de l'hémoglobine. Mais tandis que la cellule hépatique saine aboutit à la formation de bilirubine seulement, la cellule hépatique malade donne naissance à l'urobiline et au pigment rouge brun, De nombreux faits cliniques plaident en faveur de cette opinion. Dès

lors semblerait justifiée la division des ictères en orthopigmentaires et métapigmentaires. L'urobilinurie, signe d'altération profonde de la cellule hépatique, servirait de base à la distinction entre deux groupes d’ictères, différents dans leur cause intime et dans leurs conséquences : les uns, simples effets d’un obstacle à l’écoulement de la bile, et relevant pour le pronostic presque exclusivement de cette cause; les autres, témoins de la déchéance d’un organe essentiel, et comme tels entachés d’une gravité originelle particulière.

Cette conception ingénieuse, admise pendant longtemps, soutenue encore par beaucoup d'auteurs, s’effrite de jour en Jour. D'une part, il est de moins en moins probable que l'urobiline ait une origine hépatique; les altérations les plus accusées du foie peuvent ne pas être accompagnées de la présence de ce pigment modifié dans l'urine; l’urobilinurie existe parfois sans la moindre lésion hépatique ; parfois elle suit un cours anormal et apparaît dans tel ictère biiphéique bénin au début ou à la fin, sans survenir en pleine période d'état. D'autre part, elle n'a aucune signification pronostique; aussi bien se rencontre-t-elle de facon presque constante chez des ictériques congénitaux qui ne sont pas, à vrai dire, des malades. En outre, elle estincapable de déterminer par elle-même le moindre ictère, élant très diffustble el son pouvoir tinctorial très faible.

C'est le mérite de Gilbert d’avoir établi qu'il n'existe pas d’ictères à pigments biliaires modifiés. Pour l'apparition de l’ictère, la présence de bilirubine dans le sérum est indispensable. Mais tantôt les pigments biliaires du sérum passent dans l'urine, tantôt au con-

traire ils ne franchissent pas le filtre rénal. Par suite, toute idée de pathogénie mise à part, il devient logique de diviser les ictères, avec Gilbert, en choluriques et acholuriques.

La présence de l'urobiline dans l'urine n'aurait donc que la valeur d’un symptôme. Et le problème pathogénique consisterait à dépister la cause de l’acholurie. Les ictères acholuriques seraient dus, selon (Gilbert et Herscher, aux modifications subies au niveau du rein par la bilirubine. C'est vouloir lier d'une façon trop étroite l’acholurie et l'urobilinurie. Elles vont souvent de pair; parfois aussi l’urobilinurie fait défaut; parfois elle se rencontre dans des urines choluriques. Il faudrait d'ailleurs, pour établir la théorie de façon indiscutable, démontrer l'origine rénale de l'urobiline. On sait quelles critiques ont surgi de tous côtés à ce sujet.

Ainsi sombre tout essai de classification pathogénique basé sur la constatation de pigments normaux ou anormaux dans l'urine. Et c’est seulement à un point de vue clinique que la classification de Gilbert mérite d’être conservée.

Au fond, l’ancien ictère dit hémaphéique, l’ictère acholurique actuel, avec ses urines concentrées, foncées el urobiliques, ne paraît pas pouvoir exister sans la diffusion de la bilirubine dans le sérum, et par là reste rattaché à l'ictère biliaire, comme si la glande hépatique Jouait toujours le rôle primordial. Son origine sanguine semble, à l'heure présente, définitivêment abandonnée.

Je me suis efforcé, dans ce court préambule, d’exposer aussi clairement et aussi succinctement que possi-

ET ble les diverses conceptions des auteurs sur la nature intime des « jaunisses ». L'accord est loin d’être établi, et, à l'heure actuelle, il apparaît de toute évidence qu'aucune classification pathogénique des ictèrés ne satisfait entièrement l'esprit.

Certains faits récents remettent {out en question et, sil n'y a pas lieu de faire revivre l’hémaphéine, du moins l'origine sanguine de certains ictères s'impose-t-elle plus que jamais à l'attention des médecins. J'ai en vue ici les cas que l’on dénomme couramment aujourd'hui, mais d'un terme un peu irrégulier, ictères hémolytiques.

C’est à ces ictères hémolytiques que je consacre ce travail. Le sujet est intéressant et d'actualité ; il n’a pas encore donné lieu à des revues d'ensemble complètes. Les observations publiées dépassent à peine la quarantaine. En raison de leur nombre restreint, J'espère apporter à mon sujet une contribution personnelle suffisante, puisque J'ai pu suivre de près sept cas d’ictères hémolvytiques, trois congénitaux, quatre acquis. Le type symptomalique,avec quelques variantes cliniques, ressort nettement des documents que j'ai eus en main; mais l’étiologie se révèle parfois assez imprécise, Et s’il est vrai que le signe hématologique essentiel des ictères hémolytiques consiste dans la diminution de la résistance des hématies, ilimporte d'éclairer cect : 1° La fragilité globulaire est-elle à l’origine de lictère ? 2° Quelle est la cause et le lieu de la destruction des globules rouges ? Les constatations nécropsiques, les examens histologiques, l’expérimentation n’ont pas Jusqu'ici permis une solution décisive et définitive du problème.

Division

Des considérations précédentes découle très simplement le plan que j'ai adopté.

Dans un premier chapitre je donnerait des ietères hémolytiques une définition aussi exacte et aussi complète que possible. Ceci supprimera tout malentendu, et l'on comprendra sans peine que Je ne me sois pas attardé à des travaux confus sur la pathogénie des 1etères acholuriques en général.

Après un historique des plus brefs, je placerai immédiatement les observations. Elles doivent, à mon sens, précéder la description de la maladie, de même que, pendant l'élaboration de ce travail, elles occupaient la première place et servaient de fil conducteur. En tête, viendront mes cas personnels, publiés 7 ertenso. Je ne rapporterai pas dans {ous leurs détails les observations des auteurs : il eût été inutile d'allonger démesurément ce mémoire, el je crois avoir fait de chacune d'elles un résumé consciencieux et fidèle malgré sa concision. D'ailleurs, quelques lignes de commen taires, d'une part, indiquent le symptôme particulier, l'agent étiologique spécial, qui confèrent une originalité à tel ou tel cas: d'autre part, ébauchent une discussion où contestent une interprétation de l'auteur.

Tous ces documents me permettront ensuite d'envisager l'étiologie sous ses différents aspects.: ictères congénitaux, ictères acquis, ictères des nouveau-nés.

Ces variétés étiologiques correspondent à des formes cliniques qui seront décrites successivement après une symplomalologie générale de la maladie.

re

Jinsisterai ensuite sur la valeur sémiologique de cerlains symptômes, et, au chapitre du diagnostic, J'étabhrai : 1° les différences qui séparent les ictères hémotiques de bien d'autres ictères acholuriques; 2° les rapports étroits qui unissent ces ictères hémolvtiques avec quelques états morbides, la cholémie familiale en particulier.

Avec lanatomie pathologique commencera à se poser de facon plus précise encore la question de la nature des ictères hémolvtiques.

J'accorderai ensuite une assez grande place à l'expérimentalion el aux résultats obtenus soit parles auteurs, soit par moi-même.

Dès lors, en toute connaissance de cause, pourra être abordée la pathogénie. Toutes les théories seront discutées, et, s'il v a lieu, l'une d’entre elles adoptée.

Un mot de traitement terminera ce travail.