DÉFINITION ET HISTORIQUE

A priori, il n’est pas rationnel d’accoupler au mot ictère le qualificatif hémolvtique, pour désigner une entité morbide d'un tvpe tout spécial. Depuis Les travaux d'Hünefeld (1840), nul n'ignore l’action hématolvtique de la bile et la destruction globulaire intense qui suit la ligature expérimentale du cholédoque, ou les injections intravasculaires de bile ou de sels biliaires. En chnique, les ictériques offrent généralement un appauvrissement assez marqué de leur sang en hématies: il convient de faire remarquer toutefois que leurs globules rouges présentent, vis-à-vis des solutions salines de tre décroissant, une résistance d'ordinaire supérieure à la normale. Dans ces conditions, c'est l'ictère luimême qui est à la base des phénomènes de l’hémolvse.

En des circonstances beaucoup plus rares, ce sont au contraire les phémonènes de l’hémolyse qui sont à l'origine de Pictère, qui le conditionnent, et ainsi se trouve défini l'icière hémolytique tel qu'on le comprend actuellement.

Pour compléter cette définition, ilest utile de donner ici quelques explications supplémentaires.

L'hémolyse, source de lictère, relève de deux grandes causes. Ou bien le plasma renferme des substances qui provoquent la destruction des globules, ou bien les globules rouges eux-mêmes possèdent une fragilité par-

üculière. C'est à cette deuxième catégorie seulement que s'adresse la dénomination ictère hémolvtique.

L'observation de L. Tixier ne rentre done pas dans le cadre de ce sujet : il s'agit d'un enfant qui, en dehors de toute hémorragie, présenta en quelques heures une déglobulisation considérable avee coloration ictérique intense, mais la recherche de la résistance globulaire ne montra pas de fragilité spéciale des hématies: le pouvoir hémolvtique du sérum ne fut d'ailleurs pas examiné.

La plupart des cfères chloroformiques reconnaissent une origine hépalogène. Il en est cependant d'hématogènes, décrits par Quénu et Küss, le sérum sanguin acquérant alors des propriétés hématolvtiques puissantes. Je les éliminerai aussi de ce travail.

Chauffard et Froisier, dans un cas des plus probants, ont établi qu'à côté des 1ctères hémolvtiques vrais, el pouvant les simuler, existent des ictères dus à lu présence d'hémolysines dans le sérum.

De tels faits ne doivent être envisagés qu'au chapitre du diagnostic.

Il en va de même des iclères pneumoniques, à résistance globulaire habituellement normale où augmentée ; leur pathogénie ne ressort pas elatrement. Si faut en croire Troisier, ils seraient dus à la destruction des hématies au sein du fover hépatisé, destruction facilement mise en évidence; par un chemin détourné, 1ls rentreraient donc dans la classe des ictères hémolytiques. Sans vouloir en rien contredire ces constatalions, on ne peut légitimement adopter pareille conclusion.

A plus forte raison luisserai-Je de côté les « t{ères

hémolytiques locaux ». est sans doute très intéressant de savoir que du sang épanché dans une séreuse ou au voisinage d’un foyer de fracture est capable de donner paissance à de la bilirubine, voire même à de lurobiline. Ces pigments normaux ou anormaux ne sont donc pas nécessairement l'œuvre de la cellule hépatique. Ces notions, utilisables pour une discussion pathogénique, n'offrent d'intérêt qu'à ce seul titre, dans l'étude que J'ai en vue.

Les éliminations précédentes donnent aux ictères hémolytiques une individualité plus nette. Mais leur définition nécessite un résumé succinct de leurs principaux caractères cliniques et hématologiques. Je dirai donc : par ictère hémolylique, on désigne un état morbide essentiellement constitué ainsi : ictère acholurique sans signes d'intoxication biliaire, splénomégalie, anémie plus ou moins marquée, avec fragilité globulaire et hématies granuleuses en grand nombre.

A la suite de Minkowski, Starkiewiez, tout récemment encore, qualifie pareil tableau clinique d° «ictère acholurique congénital». Une telle dénomination est à rejeter. S'il est vrai que l'ictère hémolytique est, dans la règle, acholurique, nul n'ignore que certains ictères acholuriques congénitaux — l'observation de Widal et Ravaut entre autres est Tà pour le démontrer — s'accompagnent d'une augmentation de la résistance globulaire.

Le terme « élals hémolyliques avec ictère », quoi qu’en dise Widal n'est pas plus heureux. S'il précise la succession des phénomènes, 1} n'implique nullement la subordinalion de lictére à la destruction des hématies.

C'est simplement pour me conformer à l'usage, que

PO Je conserverai l'appellation d'ictères hémolytiques. Elle: non plus n'indique pas la pathogénie spéciale de l'ictère. La seule dénomination qui conviendrait est celle d'iclères d'origine hémolytique où d'ictères par fragilité gtobulaire.

Historique.

Chauffard attribue à Minkowski la paternité des ictères hémolvtiques. Dans sa communication, au Congrés de Wiesbaden, intitulée « Sur une affection héréditaire se manifestant sous l'aspect d'un ietère chronique avec urobilinurie, splénomégalie et sidérose rénale », Minkowski rapporte qu'il a observé, dans trois généra- Hions d'une même famille, huit membres atteints d'ictère acholurique avec splénomégalie. L’autopsie de lun d'eux révéla une surcharge pigmentaire du foie et surtout une sidérose rénale intense. De telles constatations permirent au médecin de Strasbourg d'expliquer l'ictère congénital et familial par une « anomalie singulière dans la destruction du pigment sanguin » sous la dépendance possible d'altérations spléniques primitives. C'était entrevoir l'origine sanguine de certains ietères.

La même année (1900) Bettmann arrive à des conclusions identiques. Cependant il attribue à la rate une importance un peu moindre.

Dans la littérature médicale allemande, on trouve des observations de Pick, von Kraunhals, Benjamin et Sluka, Sehlagenhaufer, Ritter v. Stejskal, ete., qui doivent être rapprochées des précédentes.

Les cas d'ictères infectieur chroniques splénoméqu-

hiques, sur lesquels Hayem et son élève Lévy ont dès 1898