HONTE

OBSERVATION XVI (résumée).

(ATAJOUANINE, MOLLARET et COPCEVITCH.)

Lésions diffuses du bulbe, de la protubérance et un peu des pédoncules, avec évolution progressive et subaiguë el dissociation albumino-cytologique.

Malade de 40 ans qui arrive avec des troubles cérébelleux et gêne de l’audition, de la déglutition et de la parole.

L’affection a débuté brusquement en mars 1927 par une courte perte de connaissance. Depuis : céphalées, vertiges et somnolence,

A l'entrée : céphalée intense, parésie faciale, paralysie de la déglutition, dysphonie. Paralysie de l’élévation des globes oculaires, surdité, nystagmus spontané. Un syndrome cérébello-pyramidal où prédominent les trouhles de la statique et de la coordination aboutissant à P’impossibilité de marcher. Absence de troubles sensitifs. :

Le liquide céphalo-rachidien a une tension basse.

I y a dissociation albumino-cytologique de ce liquide.

Enfin en janvier 1929 on note un léger œdème de la papille. Le traitement anti-infectieux ne donnant aucun résultat, on fait de la radiothérapie profonde sur l’isthme. Trois mois après, il ne reste plus qu’une légère surdité et une modification du timbre de la voix.

OBSERVATION XVII (résumée).

(GUILLAIN, COURNAUD et ROuQuës.)

Encéphalomyélite aiguë disséminée avec syndrome de Parinaud, signe d’Argyll Robertson transitoire, hémiplégie gauche et lésions des formations grises de l’isthme.

Femme de 47 ans, non spécifique et sans autres antécédents qu’une grippe en décembre 1928, présente, en

mars 1929, une quadriplégie, qui s’installe en quelques minutes et régresse vite du côté droit. L’hémiplégie gauche résiduelle s'accompagne d’exagération des réflexes, d’un signe de Babinski. A côté, parésie de l’hémivoile gauche, atteinte discrète du V*° et du XII° gauches, paralysie transitoire du VI° gauche, syndrome de Parinaud persistant avec paralysie complète de la verticalité, moindre de l’abaissement et de la convergence. Le signe d'Argvll Robertson s’installe à gauche, régresse, apparaît à droite où il disparaît. La température est peu exagérée. Dans le liquide céphalo-rachidien, on trouve ‘une lymphocytose légère sans hyperalbuminose. La réaction du benjoin colloïdal a été subpositive.

OBSERVATION XVIII (résumée), (J. FROMENT, R. FROMENT et J. BRUN.)

Syndrome bulbo-protubérantiel avec atteinte du VI‘, du VII‘, du V* sensitif et moteur droits, plus une hémiparésie gauche spastique et des troubles cérébelleux du côté droit.

Femme de 29 ans qui vient consulter pour faiblesse des membres inférieurs. Dans ses antécédents personnels : affection cardiaque constatée à six ans, sans atteinte rhumatismale franche.

À 14 ans : chorée aiguë ayant duré 4 à 5 ans, prédominant du côté gauche. Mariée, elle a eu un garçon qui a deux ans. Son mari est en bonne santé, Son affection cardiaque est bien tolérée. Il n’y a pas eu d’épisode infectieux.

L’affection actuelle a débuté il y a un an par de la faiblesse des membres inférieurs, avec titubation. Maladresse pour coudre. Pas de température. Bon état général. La malade présente un rétrécissement mitral typique avec un souffle d'insuffisance aortique qui l'accompagne. Tension artérielle : 10,5/5.

Net —

Au point de vue nerveux : hémiparésie gauche en dehors de la face, réflexe rotulien plus vif à gauche qu'à droite. Signe de Babinski positif, et réflexe de défense. Aux membres supérieurs, réflexes plus vifs à gauche. A droite : petits signes cérébelleux, asynergie, hypermétrie. Aux membres inférieurs : ataxie statique à droite. Examen oculaire : nystagmus, secousses plus accélérées dans le regard à gauche. Diplopie latérale homonyme traduisant la paralysie du VI‘ droit. Pupilles et fond d’œil normaux.

Hypoesthésie cornéenne nette à droite avec parésie légère des masticateurs droits : donc atteinte du trijumeau.

Parésie faciale périphérique discrète à droite.

Très forte hypoesthésie pharyngée avec intégrité motrice du voile du palais, en dépit du reflux inconstant des liquides par le nez. L. C. R. est normal. BW. négatif. Benjoin colloïdal négatif.

Ce syndrome alterne, apparu progressivement, s’est atténué assez rapidement avec un traitement salicylé.

OBSERVATION XIX (A. DEvic. O. LoRrAs et M. JEUNE.)

Installation rapide chez un jeune homme de 17 ans d’un syndrome bulbo-protubérantiel d’allure infectieuse. Hémiplégie droite, signe de Babinski bilatéral, paralysie faciale bilatérale et des lévogyres, troubles de la déglutition et de la parole. Somnolence. Légère réaction du liquide céphalo-rachidien, aggravation, puis régression des troubles. Persistance d’une paralysie du M. O. E. gauche,

Cyr... âgé de 17 ans, entre dans le service du Docteur Devic le 29 octobre 1936. D'une excellente santé jusque là, sa maladie a débuté huit jours avant par une angine avec légère élévation thermique. Dans les jours suivants, il a présenté des céphalées intenses à prédominance gauche, quelques vomissements et des fourmil-

lements dans le membre supérieur droit. Deux jours

LADA

avant son entrée dans le service, s’est installée rapidement une hémiplégie droite avec diplopie liée, semble- -t-il alors, à une paralysie du moteur oculaire externe gauche.

A son entrée, il est somnolent et prostré. Sa température est à 37°7, son pouls à 68.

Le malade se présente avec un syndrome bulbo-protubérantiel qui est bilatéral, mais avec une prédominance des troubles du type alterne gauche. Son hémiplégie droite est des plus nettes. Il a peine à détacher le pied du lit et serre très faiblement avec la main droite. Le cutané plantaire se fait en extension à droite, mais également à gauche, à condition de le chercher par excitation du bord externe du pied. D’autre part, si le réflexe rotulien est plus fort à droite, l’achilléen est plus vif à gauche. Pourtant, la force musculaire est conservée à gauche.

De même, les troubles des nerfs crâniens, bien que prédominants à gauche, diffusent à droite. Il existe une paralysie faciale périphérique, d’abord gauche, qui dans les jours suivants s’accentue et devient bilatérale, Elle donne au faciès un aspect inerte, mais le signe de Charles Bell n'existe qu'à gauche ; à droite l’occlusion est complète, la paupière hypotonique se relevant très facilement. Au niveau des globes oculaires, la paralysie du moteur oculaire externe gauche, constatée à l’entrée, est remplacée en quelques jours par une paralysie des levogyres (D° Bussy). Il y a peut-être atteinte du trijumeau gauche, car le réflexe cornéen est absent et la cornée semble insensible. Mais on n’ose l’affirmer en raison de la paralysie faciale.

L'examen du D' Rebattu montre les troubles suivants, dans le domaine du IX*°, du X° et du XI° : le voile du palais est presque complètement immobile dans la phonation ; les muscles du pharynx sont paralysés et les muqueuses vélo-palatine et pharyngée très hypoesthésiées ; la corde vocale gauche se contracte faiblement. N'y a d’ailleurs de gros troubles de la parole et de la

déglutition, déjà présents à l'entrée, mais qui se sont aggravés dans les huit jours suivants.

On a, dans les quinze premiers jours du séjour à l’hôpital, l'impression d’une aggravation progressive des différents troubles.

Le malade, qui se plaint de fourmillements quand on le touche, présente alors nettement de petits troubles sensitifs du côté droit, surtout au membre supérieur. Il n’y a pas d’anesthésie tactile, thermique ou douloureuse, mais élargissement des cercles de Weber, perte du sens stéréognosique et des attitudes segmentaires.

Le malade, dont la température est redevenue normale rapidement, dont le liquide céphalo-rachidien présentait une légère réaction (3 éléments par millimètre cube, 0 gr. 39 d’aibumine) avec un Bordet-Wassermann négatif le 31 octobre, est, quinze jours après son entrée, à l’acmé de sa maladie. Il est encore somnolent. La thérapeutique a jusqu'ici consisté en une série d’injections de na'odine B, puis de salicylate de soude intra-veineux. Dans les semaines qui suivent le 15 novembre, on assiste à une régression progressive, mais irrégulière, des symptômes. En particulier, la paralysie faciale et la diplopie subissent des alternatives d’amélioration et d’aggravation d’un jour à l’autre.

La force musculaire revient peu à peu à droite. Les signes de Babinski ont disparu tant à gauche qu’à droite. Les paralvsies faciales et pharyngo-laryngées ont disparu également, sauf au niveau du voile qui reste le siège d’une légère parésie avec hypoesthésie. Mais il persiste encore et sans amélioration apparente depuis un mois, une paralysie du VI*° gauche qui a succédé à la paralysie des lévogyres et les troubles de la sensibilité profonde déjà signalés.

L'état général est bon ; la somnolence a disparu et tout fait espérer que la régression des troubles se poursuivra, Mais on peut craindre le passage à la chronicité de certains symptômes et peut-être l’apparition ultérieure d’un syndrome parkinsonien.

Le 9 mai 1938, lors d’un séjour du malade dans le service, nous pouvons constater que seule persiste la paralysie du moteur oculaire externe gauche.

OBSERVATION XX (A. DEvic, M"° MOREAU et M. JEUNE.)

Installation rapide, à la suite de vertiges violents, chez un homme de 35 ans, d’un syndrome bulbo-protubérantiel caractérisé par un léger syndrome cérébelleux gauche, une hémithermo-analgésie alterne, Une anesthésie totale du trijumeau gauche, une hémiparalysie vélo-laryngée gauche, un syndrome de Claude Bernard- Horner gauche. Régression partielle après traitement par les antiinfectieux, puis nouvelle poussée à nouveau partiellement enrayée par la radiothérapie.

G..., ouvrier d’origine hongroise, âgée de 35 ans, entre pour la première fois dans le service du Docteur Devic le 7 mars 1936.

Dans ses antécédents, on relève une dysenterie en 1913, au Maroc, non passée à la chronicité ;: en 1920, à la Légion Etrangère, un épisode mal déterminé ayant duré un mois, pendant lequel le malade s’est plaint de l’estomac et d’une impotence du membre inférieur droit fixé en flexion ; enfin, en 1926, une sciatique droite.

Il est marié, a une fille en bonne santé ; sa femme n’a pas eu de fausses-couches. Il nie la syphilis acquise, mais accuse un éthylisme de 2 litres à 2 litres et demi par jour. Depuis trois mois, le malade présentait de petits incidents : sensations de vertiges, élancements dans le côté gauche de la tête. Un mois avant son entrée, il présenta à deux reprises, le 6 et le 12 février, à son réveil, une crise de grand vertige avec vomissements.

Le 12 février, le médecin qui voit le malade constate äes troubles alternes de la sensibilité (hémiface gauche et membres droits), de l'inégalité pupillaire, de la diplopie dans le regard à gauche, de l’inégalité des fentes palpébrales ; enfin des douleurs vives s'installent deux jours

ATOS

après dans la moitié gauche de la tête. Une sérologie syphililique est compiètement négative, L’urée sanguine esi à 0,22. Le malade subit 12 injections de cyanure de mercure et, en raison de ses antécédents dysentériques, deux injections d’émétine.

L'état du malade s'améliore. Au bout de 15 jours, la marche veut étre reprise sans titubation, la diplopie disparait, la sensibilité est meilleure. C’est alors qu’un mois après le début des troubles graves, le malade est envoyé ans le service.

A l'entrée, état général bien conservé, apyrétique. fi présente :

1° des troubles de la démarche avec un peu d’incertitude de ia marche aveugle et déviation vers la droite. Pas de Romberg.

2° un iéger syndrome cérébelleux gauche avec dysmétrie du membre supérieur de ce côté ;

° des troubles sensitifs avec persistance de la sensibilité tactile, mais hémisyndrome thermo-anesthésique alterne : face gauche et moitié droite du corps jusqu’à la branche montante du maxillaire inférieur. Dans le domaine du trijumeau gauche, l’anesthésie est totale et le réflexe cornéen est aboli ;

4° un syndrome de CI. Bernard-Horner gauche avec myosis, enophtalmie et rétrécissement de la fente palpébrale.

o° L’examen du Docteur Rebattu montre une paralysie de l’hémi-voile gauche sous anesthésie et une paralysie de la corde vocale gauche. L’audition est normale et l'épreuve de Barany donne des résultats normaux.

6° Enfin le reste de l'examen est pratiquement négaif : les réflexes tendineux du membre inférieur droit sont peut-être un peu plus vifs qu’à gauche ; les cutanés plantaires ne sont pas obtenus, les cutanés abdominaux sont normaux. Les réflexes pupillaires et le fond d’œil sont normaux également.

Le L. C. R. est normal à tout point de vue.

Le malade part de chez lui, puis revient le 6 juillet 1936 après avoir subi 32 injections de salicylate de soude

en M) —

et 18 de Naiodine B, Il est alors très amélioré : le syndrome cérébelleux est moins marqué ; la thermo-aneshésie est totale dans tout le côté droit, à part dans le domaine du trijumeau ; à gauche, par contre, la chaleur est actuellement bien perçue dans le domaine du trijumeau et seule persiste un diminution du réflexe cornéen. Le syndrome de Cl. Bernard-Horner gauche a disparu.

Le S mars 1937, le malade vient se présenter à nouveau parce qu'il éprouve souvent des maux de tête et des fourmillements au niveau de l’hémiface gauche. Il se plain. de maladresse de la main gauche. Cette fois-ci, / 1 constate que le syndrome de Cl. Bernard-Horner a reparu ainsi que la thermo-anesthésie de l'hémiface gauche, les autres troubles restant ce qu'ils étaient, en particulier l'hémiparésie vélo-pharyngo-laryngée qui est à nouveau constatée. D'autre part, on note pour la première fois, une abolition nette des cutanés abdominaux droits, ce qui constitue le seul signe pyramidal. On décide d’entreprendre une série de séances de radiothérapie, et à l'issue de ces séances, le 8 mai 1937, certains signes se sont agggravés, d'autres améliorés.

1° persistance du syndrome de CI. Bernard-Horner ;

2° persistance de la thermo-anesthésie dans tout le côté droit, mais la limite supérieure de l'anesthésie s'est abaissée et se trouve vers le milieu du cou :

3° les cutanés abdominaux sont abolis des deux côtés, les plantaires ne sont pas obtenus, les crémastériens sont normaux ;

4° de légers signes cérébelleux persistent : dysmétrie, adiadococinésie gauche ; l'anesthésie faciale gauche a disparu et le réflexe cornéen est obtenu :

6° il existe une légère parésie de l’hémivoile gauche et de l'hémipharynx gauche et une légère diminution de l'amplitude de mouvement de la corde vocale gauche.

EPRT NE

OBSERVATION XXI M. A. DEvic, Mme MOREAU et M. JEUNE.)

Installation rapide d’un syndrome protubérantiel alterne, aves signes des nerfs crâniens qui ont par la suite à

peu près complètement régressé, signes pyramiduux qui ont subi des fluctuations, abolition des cutanés abdominaux et du réflexe tricipital droit.

M°*° F.….., âgée de 33 ans. Vient dans le service le 19 janvier 1935,

Mariée il y a six ans, elle n’a pas d’enfant ; elle a eu une fausse couche d’un mois en juillet 1934.

Depuis le mois de septembre, elle éprouvait des sensations de froid dans le côté droit et quittait fréquemment son soulier droit, ayant la sensation d’avoir le pied gêné. Au début du mois de décembre, elle a commencé à sentir des picotements au niveau de la langue ; elle ne sentait pas ce qu’elle mangeait et avait l’impression d’avoir la langue et le palais gelés.

Vers la Noël 1934, alors qu’elle avait perdu tout appétit depuis 15 jours, elle se mit brusquement à vomir pendant 8 jours de suite, après lesquels apparut une paralysie faciale périphérique gauche avec sensations bizarres au niveau de l’hémiface gauche et faiblesse du côté droit l’empêchant de quitter son lit.

Le 19 janvier 1935, à l’entrée, ces troubles avaient en partie régressé, mais la malade présentait encore une paralysie du facial et du moteur oculaire externe avec anesthésie du trijumeau du côté gauche, et, du côté opposé, de petits signes pyramidaux.

La malade fut soumise à des injections de salitropine.

Le 7 mars 1935, la malade s’était améliorée ; il n’y avait plus de paralysie du VI* ; la paralysie faciale avait presque complètement régressé, et, dans le domaine du trijumeau, il ne restait que quelques paresthésies. Du côté pyramidal, il n’y avait plus trace d’hémiplégie, pas Ge Babinski, les réflexes tendineux étaient égaux des deux côtés ; mais, par contre, on notait une disparition des cutanés abdominaux des deux côtés.

Un an après, la malade fit une nouvelle poussée évolulive avec faiblesse du membre inférieur droit, fourmillements et paresthésies douloureuses ; elle aurait eu alors une trépidation épileptoïde du pied du côté droit Quinze jours après elle fit un épisode fébrile avec vomissements. Dix jours plus tard, elle vint se montrer à nouveau le 15 mai 1936. On vit alors la réapparition du signe de Babinski à droite. Les cutanés abdominaux sont abolis des deux côtés ; le réflexe tricipital droit est aboli. Subjectivement, la malade ne se plaint que de faiblesse du membre supérieur droit avec gêne à fléchir les 4° et 5° doigts.

OBSERVATION XXII (résumée).

(LAIGNEL-LAVASTINE et BOURGEOIS.)

Syndrome de Parinaud transitoire avec double syndrome de Foville croisé et double hémiplégie par lésion pédonculo-protubérantielle.

M°° Ch.., 30 ans, entre dans le service le 4 octobre 1936 pour une impotence fonctionnelle des membres supérieurs et inférieurs gauches installée progressivement, céphalée intense, amaigrissement.

Dans les antécédents, rien à signaler.

A l’examen : hémiparésie gauche avec paralysie faciale gauche atteignant seulement le facial inférieur. Vertiges gênant la marche. Signe de Babinski existant à gauche. Pas de troubles de la sensibilité. Au niveau de l’œil droit, paralysie des mouvements de latéralité du regard en dehors avec diminution de l’excursion de l'œil gauche quand il regarde en dedans. Diplopie dans les positions extrêmes du regard à droite, du fait d’une pa: ralysie plus intense du droit externe droit, que du droit gauche, Enfin, signes cérébelleux nets : vertiges, latéropulsion gauche, nystagmus, dysmétrie gauche. Le liquide céphalo-rachidien est normal.

Le 6 octobre : ictus à la suite duquel : hémiplégie gauche persiste et s'accompagne d’une hémiplégie droi-

te avec impotence fonctionnelle complète et contracture très marquée de ce côté.

Signe de Babinski positif des deux côtés.

A la paralysie faciale gauche vient se surajouter une paralysie faciale droite de type inférieur également. Le réflexe pharyngé est aboli. Enfin, les mouvements de latéralité des yeux à gauche qui se faisaient normalement avant l’accident sont abolis.

Le liquide céphalo-rachidien, à ce moment, décèle une hémorragie méningée.

Les jours suivants, amélioration rapide. Les muscles du côté droit récupèrent leur mobilité normale. La paraiysie du facial inférieur droit disparaît, Il ne reste plus, à l’œil gauche qu'un léger nystagmus. Puis l’hémiparésie gauche s’est atténuée à son tour. Le Babinski n'existe plus ni à droite ni à gauche. Les réflexes tendineux sont sensiblement égaux des deux côtés. Les mouvements vo: lontaires de la face sont normaux. L’excursion latérale des globes oculaires à droite reste limitée: Aucune di plopie.

Pendant son séjour : 11 injections de sulfarsénol et une de Quinby.

B. — FORMES POLIOENCEPHALITIQUES PURES

Dans cette deuxième grande catégorie d’observations cliniques, ce qui va dominer sera l’atteinte élective de la substance grise de l’isthme, sans qu’il y ait, en général, de signes d’irritation des grandes voies pyramidales et sensitives. La diffusibilité du proceseus infectieux étant plus étendue et la moelle apportant fréquemment sa participation, nous ferons la classification en formes unilatérales, formes bilatérales et formes polioencéphalomyélitiques.

ART LA 1° Formes unilatérales :

OBSERVATION XXIII (résumée).

(CI. VINCENT et DARQUIER.)

Vertiges, céphalée occipitale. Déviation conjuguée de la tête el des yeux. Nystagmus spontané. Troubles sensilifs dans la zone du trijumeau. Hypertonie.

Jeune femme de 30 ans, non suspecte de syphilis. Elle vivait dans un milieu où la grippe a sévi. Depuis le 1" janvier, céphalée occipitale violente. Le 8 janvier, elle remarqua qu'elle manquait de stabilité, elle eut des nausées et, le soir, ne put plus tenir en position verticale. Elle se sentit continuellement tomber à gauche

A l'examen, on constate une déviation conj'igu'e de la tête et des yeux à gauche Il existe un nystagmus spontané dont la secousse brusque est dirigée à gauche. il existe un petit nystagmus vertical dans le regard à darcite. I1 y a abolition complète du réflexe corn‘en gauche, perte des sensations thermiques’ à la joue, la lèvre supérieure, le front ; le tact et la pression sont conservés. Pas de troubles de l’ouïe, pas de paralysie facial ou de la VI° paire. Notons cependant une diplopie verticale légère. Pas de troubles de la déglutition ou de la phonation. Il n’existe aucun signe décélant une altération évidente des voies motrices centrales droites et gauches. Motilité volontaire et réflexe normale aux membres. Il existe, au niveau du muscle jambier antérieur gauche, de l'hypertonie musculaire. Il existe également de l'hypertonie faradique du trapèze. Il n'y a pas de signe de Kernig. L'état général cst bon. Pas de fièvre. Liquide céphalo-rachidien normal. Crès rapidement, en quatre jours, les phénomènes vertigineux ont rétrocédé, plus de déviation spontanée des yeux, plus de nystagmus dans les mouvements extrêmes de latéralité du regard. Au 8° jour, les troubles sensilifs dans le domaine du trijumeau ont disparu. A la 3° semaine, il ne reste plus que la raideur des muscles de la nuque et la perturbation labyrinthique à l'épreuve du vertige voltaïque.

OBSERVATION XXIV (résumée), (ROGER, J. SEDAN, J. PAILLAS, J. BOUDOURESQUE.)

Atteinte de l’oculogyre droit, du VI‘ droit et paralysie du VII‘ du même côté. Mort au cours d’une poussée évolutive.

Mme S.., 31 ans, qui présente, en novembre 1935, de la diplopie et de l’asthénie, Progressivement, apparition d’une strabisme interne gauche, puis début de paralysie du VII* gauche.

A l'examen : paralysie complète du VI° gauche avec strabisinx interne. Limitation des mouvements de l'œil droit en dedans. Dans le regard, en haut, les yeux se portent vers la droite. Vision normale. Fond d’œil normal.

Parésie du VII gauche prédominant dans le facial inférieur, mais avec atteinte du facial supérieur. Très l6gère hypoesthésie de la face à gauche. Rien du côté des autres nerfs crâniens ni dans le reste du système nerveux. Bon état général, Liquide céphalo-rachidien normal. Traitement par la septicémine intra-veineuse.

20 jours après, la paralysie du VII* est totale et complète. La paralysie des lévogyres persiste. Nystagmus horizontal droit dominant à J’œil droit. Dans le regard, à gauche, seul l’œil droit atteint la ligne médiane. Dans le regard en haut, l’excursion oculaire est sensiblement normale.

Au point de vue vestibulaire : rien aux épreuves caloriques et rotatoires. Ventriculographie normale,

Mort sans apparition de nouveaux signes au cours d’une nouvelle poussée.