LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE

Nous avons vu, dans notre observation XXXIIT, un malade qui, atteint d’une polioencéphalite pure au début, a présenté par la suite un tableau typique de sclérose latérale amyotrophique, abstraction faite de l'évolution. Ce cas est à noter, car il nous montre, à l'inverse de ce qui se passe d’habitude, où la terminaison de la maladie de Charcot se fait par les paralysies bulbaires, que le processus a débuté par le tronc cérébral qu’il semble avoir lésé d’une manière superficielle. Puis il est descendu vers les formations médullaires pour constituer une atrophie musculaire progressive.

Il en est de même pour l’observation XXXI, où Barbier et Chapuis publient le cas d’un jeune homme ayant présenté successivement une paralysie labio-

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giosso-laryngée, une surdité, une aphonie et une atrophie de la langue, on vit s'installer une disparition complète des réflexes tendineux des membres avec atrophie progressive réalisant aux mains le type Aran- Duchenne. Enfin, l'observation XXXII où le sujet a présenté des paralysies bulbaires avec amyotrophie de la langue et des muscles de l’épaule et du cou, avec des réflexes très vifs.

S'agissait-il, dans tous ces cas, de formes hautes de la maladie de Charcot ou bien de polioencéphalomyélites d’une autre nature ? En faveur de ces dernières on pourrait retenir le caractère subaigu du début, la rapidité de constitution de l’atrophie, son allure faiblement régressive, et l’inconstance des signes d’irritation pyramidale.

Mais cela suffit-il pour séparer les deux affections ? Un véritable problème pathogénique se pose, comme

nous le verrons plus loin.