LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Guillain et Alajouanine ont bien étudié la question du diagnostic posée par les épisodes aigus ou subaigus pyseudo-encéphalitiques de la sclérose en plaques.

« Dans les cas où la symptomatologie aiguë est purement encéphalitique ou mésocéphalique, le diagnostic est le plus difficile, surtout s’il existe seulement de la diplopie, de la somnolence et de l’asthénie. » On ne pourra compter que sur l’examen du liquide céphalo-rachidien qui montrera une réaction du benjoin colloïdal de type subpositif s’il s’agit de sclérose en plaques, signe auquel les auteurs nommés ci-dessus, accordent une grande valeur.

Mais, bien plus fréquents sont les cas où s’adjoignent des manifestations motrices ou sensitives du côté des membres.

Dainville de la Tournelle insiste dans sa thèse, sur le fait que les troubles paralytiques vrais sont rares dans l’encéphalite, qu’il s’agit plutôt de troubles polynévritiques avec diminution des réflexes tendineux, tandis que dans la sclérose en plaques on trouve des signes centraux pyramidaux nets et des signes de ia série cérébelleuse tels que l’incoordination et la démarche ébrieuse. Mais nous avons vu dans nos observations que le processus encéphalitique touchant le tronc cérébral pouvait fort bien donner ces signes moteurs. Quant aux deux types d’hypertonies musculaires que le même auteur oppose : légère, pyramidale dans la sclérose multiloculaire, et extrapyramidale, plus diffuse dans l’encéphalite, nous ne pourrons pas toujours les différencier avec la même rigueur, d’après ce que nous venons de dire.

Et puis, on a insisté sur le caractère des troubles oculaires de l’encéphalite avec des paralysies plus parcellaires, souvent de fonction, sur l’examen plus important du fond d’œil qui montre dans la sclérose en plaques la décoloration des champs temporaux , enfin, sur le nystagmus, beaucoup plus fréquent dans cette dernière maladie.

Mais que penser des cas, comme nous en avons rencontré, ayant débuté, comme des infections encéphatiques classiques, et qui ont évolué vers un syndrome complet de sclérose en plaques ? Nous nous posons la même question que celle qui nous fut inspirée par

l'étude du diagnostic de la maladie de Charcot. Nous lapprofondirons davantage au chapitre de la patho-

génie.

Pour illustrer ce paragraphe, nous ne pouvons mieux faire que citer trois observations typiques qui monrent les difficultés du diagnostic et même les erreurs où elles peuvent entraîner les plus avertis.

OBSERVATION XXXVI (résumée).

(FRIBOURG-BLANC et MASQUIN.)

Hémiplégie alterne attribuée à une encéphalite épidémique. — En réalité, gliome protubérantiel.

Il s’agit d’un jeune soldat de 20 ans, dans les antécédents duquel nous ne relevons rien d’intéressant,

Fin juillet 1927 : parésie de la VI‘ paire droite avec diplopie et céphalée, puis état fébrile avec somnolence, courbature généralisée, douleurs dans les jambes. Puis la fièvre disparut. La diplopie persista et le malade sentit ses membres gauches s’affaiblir.

Evacué le 14 octobre, sur l'hôpital du Val-de-Grâce.

A l’examen : aucun trouble de l’équilibre. Du talonnement du côté gauche. La force musculuaire est diminuée à gauche, surtout en ce qui concerne les fléchisseurs. Pas de flaccidité des muscles, pas d’atrophie. Coordination normale. Légère dysmétrie et hypermétrie dans les mouvements volontaires à gauche, Les réflexes tendineux sont normaux à droite, exagérés à gauche avec clonus rotulien et ébauche de trépidation épileptoïde. Cutané plantaire normal à droite. Ebauche d’extension à gauche. Sensibilité normale à tous les modes. Pas de troubles sphinctériens. Pas de tremblement.

Du côté des nerfs crâniens : paralysie de la Vi paire droite avec strabisme. Diplopie homonyme s'exagerant dans le regard à gauche. Pupilles égales réagissant be, a la lumière et à j’accomodation. Quelques secousses nystagmiques prédominant à l'œil gauche dans les posilions extrèmes horizontales du regard, La Vil paire droite est intacte mais, parésie du facial intérieur gauche, type central.

En ce qui concerne la VIII paire : Bourdonnements surtout à gauche. Examen auditif compiètement négatif. Rien aux autres paires.

Bordet-Wassermann : négatif. Ponction lombaire Albumine, ( gr. 35 ; sucre, 0 gr. 80. Une légère dissociation albumino-cytologique.

On institue un traitement à l’uroiropine intraveineux.

Les céphalées persistent et l’hémiplégie est stationnaire:

Le 20 novembre : vertiges, vomissements, somnolence (urée à 0,56), accentuation de l’hémiplégie.

Le 23 novembre : l’examen otologique montre une inexcitabilité du nerf vestibulaire de chaque côté.

A la même époque : crises de hoquet fréquentes, et secousses dans le pied droit.

À une nouvelle ponction lombaire, on trouve : tension : 17 avant, 7 après (position couchée). Albumine : 0, 22 :; sucre, 1, 04 ; lymphocytes, 13.

On écarte, de nouveau, l'hypothèse d’une tumeur.

Le 29 novembre, apparaissent des troubles marqués de la phonation et de la déglutition (sans parälysie appréciable).

Le 3 décembre : troubles respiratoires avec pauses respiratoires entre des phases de polypnée.

L'état est stationnaire jusqu’au 25 décembre, date à laquelle céphalées violentes, vertiges, vomissements, contracture de la nuque.

Apparition d’une parésie de la VI: paire gauche et un léger piosis droit. Le hoquet reprend, la voix est inintelligible, reflux des liquides par le nez.

is

P. L. : albumine, 0, 30 ; sucre, 0,25 ; lymphocytes : 2. Examen bactérioiogique négatif.

Le 31 janvier, le malade meurt avec troubles respiratoires et arythmie.

A l’autopsie, on trouve : une saillie anormale de la moitié droite de la protubérance avec de petits bourgeons irréguliers. La tumeur s’étend en hauteur de ji: base des pédoncules cérébraux au bulbe dans lequel elle s’infiltre. Au centre, existe une petite zone de dégénérescence,

Nous voyons donc ici que les symptômes locaux indiquaient seulement l’atteinte bulbo-protubérantielle sans en préciser l’étiologie : infectieuse ou néoplasique ?

Les symptômes généraux avec courbe thermique et début infectieux étaient contre l’hypothèse d’une iumeur.

En ce qui concerne le symptôme d’hypertension il n’y avait pas de modification du fond d’œil, les renseignements de la ponction lombaire étaient variables. La première ponction avait orienté vers la tumeur avec son hypertension légère, son hyperalbuminose sans lymphocytes. Seule l’évolution progressivement aggravée de la maladie plaidait en faveur du néoplasme. Les irrégularités, les régressions n’étaient qu’apparentes. On peut bien suivre l’extension régulière de la tumeur en tache d’huile : atteinte successive du moteur oculaire externe droit, du faisceau pyrami-

Es +

dal gauche, des noyaux vestibulaires, des noyaux bul-

baires, ce qui est bien à opposer au processus inflam- 2 3 era.

matoire, serpigineux, errotique et fugace de l’encé-

phalite.

OBSERVATION XXXVII (résumée).

(DE MORSIER.) Syndrome de tumeur de la fosse postérieure. — En réa-

lité, encéphalite de type spécial, avec dilatation du IV* ventricule,

Le sujet, un jeune homme de 26 ans, avait présenté depuis six semaines, des vomissements fréquents avec des dérobements soudains des jambes, de la céphalée s’accentuant progressivement, des névraîgies sus-orbitaire et des douleurs dans la nuque.

Le 11 janvier 1932, il révèle, à l’entrée :

De l’obnubilation, de la somnolence, un signe de Kernig positif, des crises d’opisthotonos.

Une légère hémiparésie droite. Un réflexe achiliéen plus vif à droite. Un réflexe rotulien aboli à gauche. L: Babinski net à droite. Une parésie du facial inférieur à droite. Une anesthésie généralisée à la piqüre. Une diminution bilatérale des réflexes cornéens.

Aux yeux : Parésie du droit externe à gauche. Troubles des mouvements associés des globes oculaires. Pupilles inégales, réagissant à la lumière. Nystagmus horizontal léger à gauche. Au fond de l'œil : papilles décolorées, veines dilatées, bords flous.

Du côté auditif : aréflexie totale des deux vestibules au Barany.

A la P. L. : liquide clair. Pression très élevée : plus de 100, qui est tombée à 40 après soustraction de 10 cc.

Albuminose : 0,40 ; éléments : 25 ; chlorures : 6,82 ; glucose : 0, 94 ; B.-W. : négatif.

Urée du sang : 0,22.

Maladie apyrétique.

Alors qu’on discutait pour intervenir sur une tumeur probable, le malade succombe.

A l’autopsie, on trouve une leptoméningite de la base du cerveau, une hydrocéphalie interne, de l’hyperémie de tous les organes, mais aucune tumeur. Le VI‘ ventricule est très dilaté, et sur une coupe microscopique passant par ie mésocéphale, on trouve un œdème considérable périvasculaire et autour des cellules ganglionnaires. Certaines sont même nécrosées.

La névroglie est peu modifiée. La paroi des vaisseaux a un aspect normal.

Donc le syndrome d’hypertension de la fosse pos térieure était dû à une encéphalite, pas du type épidémique, avec périvascularite, mais une forme dégénérative, toxique, détruisant les éléments nerveux, presque sans réaction névroglique. La cause de cette inflammation est inconnue.

OBSERVATION XXXVIII (résumée).

(DE MORSIER.)

Encéphalite bulbo-mésocéphalique, prise d'abord pour une tumeur et quérison par la radiothérapie.

Clément R..., 56 ans, entre le 30 septembre 193%. Depuis quinze jours, il ressentait des douleurs de l’œil gauche, des vertiges, était attiré à droite en mar-

chant, avait de la diplopie et une ptose de la paupière gauche.

Auparavant, rien à signaler.

A l'examen, on constate :

—— une ptose incomplète de la paupière gauche.

-— une paralysie incomplète du droit externe du mème côté, l'intégrité de la VI° paire. Pas de troubles sensitifs de la face, une légère parésie faciale gauche, un réflexe cornéen diminué à gauche.

Du côté du voile du palais et de la langue : rien à signaler.

Engourdissement de la main gauche.

Réflexe plantaire atypique à gauche. Réflexes tendineux symétriques. Hipotonie du membre inférieur gauche.

Pas de signes cérébelleux.

A l’examen des yeux : acuité visuelle normale. Fond d’œil normal, Champ visuel : rétrécissement concentrique pour le blanc.

Du côté labyrinthique : hyperréflectivité du vestibule droit.

Aréflexie presque totale du vestibule gauche.

Ponction lombaire : Pression : 25. Eléments : 1. Albumine : 0,35. Benjoin colloïdal : 000.000.122221.100 ; Bordet-Wasserman : négatif. P. A. : 18/12. Températu- Te 130:0 POULS 100.

À la radiographie du crâne, rien de particulier.

En pensant à une tumeur du mésocéphale au début, on pratique un traitement radiothérapique pénétrant.

Le 12 novembre : amélioration considérable. Le ptosis, les vertiges, la diplopie ont disparu.

Après une deuxième série de radiothérapie : progrès 1éguliers. ya

Le 31 mai 1932, le malade ne se plaignant plus de rien

et ne présentant plus de signes objectifs, est complètement guéri.

PEN De

L'évolution de ce cas a fait abandonner l’idée d’une néoplasie et admettre celle d’une affection inflammatoire du mésocéphale, avec la diffusion d'emblée des symptômes et la régression rapide.

Ce cas est semblable à celui de notre observatior XVI où nous avons vu la même action décisive de la radiothérapie. La

Personnellement, nous avons suivi cet hiver, dans le Service du Professeur Froment, un petit malade qui nous avait fait discuter un instant la possibilité d’une atteinte encéphalitique du tronc cérébral, diagnostic que nous ne fîmes qu’effleurer devant la constance, la gravité et la rapide évolution des troubles. T1 présentait une hémiplégie droite, une n-ralysie légère du V moteur, une paralysie du V sen. sitif, une paralysie du IIT et du VIT droits avec un syndrome de Parinaud. La vérification anatomique révéla une tumeur allongée, occupant la protubér-et débordant sur les régions pédonculaire et bulbaire.

En conclusion, nous constatons que le symptôme le plus caractéristique en faveur du néoplasme est l’évolution progressivement aggravée et sans véritable rémission. Et avec Bériel et Lesbros, nous dirons : « On ne devra jamais faire un diagnostic d’encéphalite en présence d’une paralysie nette et définitive ».

EU ve 6. LA SYRINGOBULBIE

La syringobulbie de Raymond et Guillain est une syringomyélie haute, comportant des troubles bulbaires. Les signes médullaires sont constants et précèdent toujours l’atteinte du bulbe, qui donne des paralysies des derniers nerfs craniens. Il y a fréquemment association d’une paralysie de l’hypoglosse et du récurrent et des troubles vestibulaires bien étudiés par A. Thomas. Parfois, il s’y joint une atteinte sensitive du trijumeau à type thermanalgésie suspendue et des algies faciales souvent paroxystiques.

Nous allons faire appel à une observation du Service de M. le Docteur Devic, intéressante par l’évolution atypique, avec début par des troubles cérébelleux et précession des signes bulbaïres sur les signes médullaires, ce qui pouvait en imposer pour une manifestation encéphalitique d’une autre nature.

OBSERVATION XXXV (Devic, Mme MoREAU, et JEUNE.)

Début par des troubles cérébelleux, puis diplopie croisée. A l'entrée dans le service : troubles cérébelleux et vestibulaires, syndrome de Jackson, signes pyramidaux. Apparition ultérieure de thermoanesthésie dw trijumenu, Régression des symptômes par la radiothérapie. Un an plus tard, main d'Aran-Duchenne à droite et perte du sens des attitudes segmentaires de la main droite.

Jou..., âgé de 19 ans, entre pour la première fois dans le service le 29 décembre 1935.

SR Te

Rien de notable dans ses antécédents, sauf une rougeole dans l’enfance. C’est vers le milieu de l’année 1934, que débutèrent, d’après ses dires, les troubles dont il souffre. Il s’aperçut alors qu'il était maladroit de sa main droite. Il n’était pas faible, mais uniquement malhabile et il dut cesser bientôt son travail de manœuvre.

Il y a deux mois, apparition de diplopie et à peu près vers la même date, s’installe une gêne marquée de la marche qui prit l’allure ébrieuse. Ces signes persistant, le malade se décide à entrer à l’hôpital. On est, à l’entrée, en présence d’un sujet robuste, qui est atteint effecüivement de troubles cérébelleux, très nets du membre supérieur droit, moins à gauche. La dysmétrie et l’adiadococinésie sont évidentes. On note, d’autre part, des signes du côté des dernières paires craniennes qui ont passé complètement inaperçus pour le malade.

Il y a (Docteur Rebattu) :

Une hémiatrophie linguale droite, en avant ;

Une paralysie de l’hémivoile et de l’hémipharynx droit avec anesthésie notable ;: 3

Une paralysie de la corde vocale droïte en adduction.

L'examen montre, en outre, des troubles vestibulaires intenses ; chute en arrière dans l’épreuve de Romberg, troubles de la marche, au huit, et de la marche aveugle avec déviation vers la droite ; enfin, léger nvstagmus spontané à mouvements rapides, surtout en position extrême gauche. L’audition est, par contre, normale. La diplopie, apparue depuis deux mois, est (Docteur Bussy), une diplopie croisée ne s’exagérant ni à droite ni à gauche, le trouble intéressant un des ITT° et la lésion portant sur un centre de coordination oculo-moteur. Il n’y a pas de signe oculaire d’hypertension intra-cranienne. On observe, en outre, des signes pyramidaux bilatéraux très discrets ; signe de Babinski douteux, cutanés abdominaux abolis à gauche, faibles à droite,

Quant aux signes sensitifs, ils sont alors très frust!r- II s’agit de thermoanalgésie limitée à la face interne de la cuisse droite, au côté droit de l’abdomen et aux deux

2 ÊT n

épaules. Cette thermo-analgésie n’était pas retrouvée quelques jours après.

Le diagnostic est alors très hésitant.

A la ponction lombaire, la tension du liquide céphalorachidien est de 30 cce., l’albuminose, de 0 gr. 35 ; ill y a moins d’un lymphocyte par mm’.

On hésite alors à admettre le diagnostic de syringobulbie en l’absence de troubles de dissociation thermoanalgésique dans le domaine des nerfs crâniens. Et d’autre part, l’absence de tout signe d’hypertension intracranienne gêne beaucoup pour conclure à une néoformation.

Mais, dans les semaines qui suivent, les troubles sensitifs se précisent, Ils sont à la fois subjectifs et objectifs. Le malade se plaint de sensations persistantes de froid au niveau des épaules et des oreilles. L'examen montre de gros troubles de la sensibilité thermique de la face, surtout à gauche. La thermoanesthésie a donc envahi le territoire du trijumeau.

Le malade, qui avait reçu des injections de saliformine, est dès lors, soumis à des séances de radiothérapie sur le champ cervical supérieur.

En dépit d’une grande variabilité des signes cérébelleux et sensitifs d’un examen à l’autre, on peut affirmer que le malade est très amélioré, lorsqu'il quitte le service en mars 1936.

Le malade revient à nouveau au début du mois de novembre 1935 pour subir un nouveau traitement radiothérapique. L’aspect et les symptômes du malade ont passablement changé depuis son premier séjour. Il à beaucoup engraissé, On ne retrouve plus aucun trouble cérébelleux, pas de dysmétrie, en particulier aux membres supérieurs. Les troubles thermo-anesthésiques sont restés également peu étendus depuis la radiothérapie,limités au pavillon de l'oreille, à gauche, au deltoïde droit, au dessous du maxillaire à droite et en arrière, dans la fosse sus-épineuse droite, Il y a également une zone bilatérale et symétrique de thermoanesthésie au niveau

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de la face interne des jambes. Les signes pyramidaux persistent : signe de Babinski certain ; à droite, réflexe cutané plantaire non obtenu. Les réflexes rotuliens et achilléens son nettement plus forts à gauche. Au niveau des dernières paires craniennes on trouve toujours le même état de la langue, une corde vocale complètement immobilisée en position médiane, une parésie du voile du côté droit, du constricteur inférieur du pharynx et une anesthésie de la muqueuse palatine et de Ia paroi postérieure du pharynx.

On trouve également toujours un peu de diplopie croisée. Mais on trouve, pour la première fois, un début de main d’Aran-Duchenne à droite. L'opposition pouce-petit doigt est impossible à droite alors qu’elle se fait facilement et fortement à gauche. La flexion des doigts sur la paume de la main se fait mal, les phalanges restant en extension. Enfin, pour la première fois également, on note des troubles de la sensibilité profonde de la main droite : perte du sens des attitudes données aux doigts.

Un traitement radiothérapique-sur le champ cervicodorsal supérieur améliore le malade. Mais les signes bulbaires et pyramidaux sont inchangés.

Nous voyons donc qu’au début la diplopie, les troubles cérébelleux (ce qui est rare dans la syringobulbie) l’absence de thermoanesthésie dans le domaine du trijumeau, l’absence de troubles trophiques, gênait fort le diagnostic de syringobulbie. Mais l’évolution se fit d’une manière descendante, suivant un processus analogue à celui signalé pour certaines de nos polivencéphalomyélites.

Le pronostic n’en paraît pas, immédiatement du moins, plus sombre, sans doute parce qu’il s’agit dans ce cas de lésions récentes et initiales ; les troubles bul-

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baires et surtout cérébelleux ont favorablement réagi au traitement.

Le signal d’alarme aura été sonné précocement par l’atteinte primitive du tronc cérébral, cette région si sensible et à symptomatologie si riche.