‹ Les Invalides CérébrauxChapitre 14 sur 35 · LU · texte numérisé non relu

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L’on a coutume, en matière d’hérédité, de citer la définition qu’en a donné M. Risor : « L'hérédité est la force biologique en vertu de laquelle tous les êtres doués de vie tendent à se répéter dans leurs descendants ».C'est qu’elle est, en somme, une des formes de la vie et que, pour l’étudier scientifiquement, il La faut prendre à son point de départ, c’est-à-dire à la fécondation. -

« Pour parler la langue courante, dit M. F. Le Dax- « TEC, l'œuf est donc l'héritage que les parents laissent « à l'enfant, et tout ce qui proviendra chez l'enfant, de « la nature spéciale de l'œuf devra être considéré « comme une propriété héréditaire. Cette simple obser- « vation nous prouve qu'une notion d'hérédité peut « exister indépendamment de toute considération de la « ressemblance des enfants avec leurs parents ; l’héré- « dité envisagée à ce point de vue, existerait même « dans le cas ou aucune ressemblance ne se manifes-

terait !. »

L’hérédité est donc une propriété fondamentale de l'œuf. L'évolution individuelle de toute cellule vivante en dépend. C’est d’une façon toute générale, la force qui fait qu'un œuf humain produira de la substance humaine organisée et rien d’autre.

La science moderne ne voit dans les phénomènes vitaux et dans le plus caractéristique d’entre eux : l’as-

mère qui coule en nous, c’est encore une espèce d'idée détruite, une sorte de croyance morte et tout ce qui en résulte ». Trad. française.

1 Traité de Biologie, p. 216, KF, Alcan, 1903.

a EE similation, que des manifestations physico-chimiques, aussi admel-on une hérédité chimique et une hérédité physique des protoplasmas. Nous disons des protoplasmas, car il n'y a pas une substance vivante, mais des substances vivantes dont les compositions chimiques sont distinctes : cette nature chimique, propre à chaque cellule, dirige sa forme spécifique, et, par conséquent, l'assimilation entraîne l’hérédité.

L'on a cherché à localiser dans la cellule primitive, c’est-à-dire dans l'œuf lui-même, ces propriétés que transmet l’hérédité et dont résultent plus tard les caractères présentés par l'individu adulte aux diverses étapes de son évolution. Tout le monde s’accorde à les placer dans le noyau et dans le filament chromatique de ce dernier, mais les auteurs disputent encore pour savoir comment et sous quelle forme se transmettent ces propriétés, ce qui a amené Weissmann à concevoir une continuité du plasma germinatif.

Nous n’entrerons pas dans la discussion de ces hypothèses. Nous nous rallierons seulement aux théories chimiques de l’hérédité qui font de cette dernière une propriété fondamentale de l’œuf. Dans sa conférence sur les grandes lignes de l’hérédité, M. le Professeur PrerreT s'exprime ainsi : « Que l’on considère, en effet, « l’hérédité organique morbide en médecine, on voit « bien que, dans certaines familles, il existe une for- « mule biochimique héréditairement vicieuse.» Ce qui

1 «La propriété chimique à laquelle, en dernière analyse, il faut toujours s'arrêter pour définir la vie, c'est l'assimilation ou hérédité chimique. «Le Dantec, Introduction à la Path. gén. », p- 83.

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se transmet par l'œuf, dans le cas de maladies mentales ou d’infirmités psychiques, c’est donc un protoplasma à formule chimique particulière, assimilant de façon insuffisante". Aussi observe-t-on toujours corrélativement à une infirmité psychique des infirmités physiques ét des troubles physiologiques divers chez les individus qui en sont atteints. Tous ces fameux stigmates de dégénérescence, ces tares auxquelles l’on reconnaît d’après certains auteurs, les insuffisants psychiques ou les malades de l'esprit, participent du même processus chimique particulier que les tares mentales qu’ils accompagnent *.

Il n’est donc pas douteux que souvent les Anormaux sont des héréditaires. Le D' ScaresiGer, de Strasbourg, a signalé les maladies nerveuses et mentales des parents comme très fréquentes. Il a trouvé l’épilepsie dans 22 pour 100 des cas, des troubles nerveux variés dans 49 pour 100.

L'hérédité alcoolique, d'après le même auteur, s’est montrée dans 30 pour 100 des cas; enfin, très souvent, comme il le fait justement observer, l'on trouve linfluence combinée de l’alcool et des maladies nerveuses chez les ascendants. D'ailleurs, l'alcoolisme des parents n’agit que comme cause prédisposante et pour des raisons différentes : d’abord, les enfants d’alcooliques

1 «C’est dans l’hérédité de la fonction que se résume l’hérédité de la maladie. » Charrin, Rev. scient., 25 août 1906.

2 « L'hérédité a besoin d’être accumulée, capitalisée en quelque sorté, avant de se montrer sous une forme nettement caractérisée, avant dé se traduire par une entité morbide à laquelle on puisse imposer un nom, » Féré, la Famulle névropathique.

sont d'une constitution qui est toujours au-dessous de la moyenne des autres enfants, et ils sont ensuite particulièrement prédisposés aux spasmes, aux tics, aux divers états d’excitation psycho-motrice constants ou passagers. |

Pour la syphilis, l'auteur allemand donne les chiffres suivants :

Syphilis congénitale . . . . . 8,5 pour 100 Syphilis très probable des parents 1,5 pour 100 (A cause des avortements et des mort-nés).

Quant à la Tuberculose, on l’a trouvée dans 24 pour 100 des cas. |

Ce qui démontre bien mieux encore l’hérédité chargée des Anormaux, c'est l'élévation de la mortalité infantile que l’on trouve dans leur famille. SCHLESINGER signale l'avortement dans 10 pour 100 des cas; la mort en bas-âge des frères et sœurs d’anormaux dans 38 pour 100 des cas.

Les mêmes chiffres dans les familles de normaux sont respectivement de 5 et de 30 pour 100.

Il a enfin signalé la particularité intéressante suivante qui rapproche des Jdiots les Anormaux psychiques : Dans les nombreuses familles, ce sont généralement le premier et le ou les derniers nés qui sont malades et présentent des troubles mentaux.

Certes, on le voit, la part de l’Hérédité est belle, mais on à un peu trop étendu les limites de son domaine. Pour M. MAGxaw, sont des héréditaires tous ceux qu’il appelle les Dégénérés, c’est-à-dire les individus émotifs, instables, névropathes, hypocondriaques, « anormauæ » enfin, « qui sont sur les frontières

ip er de la folie‘ ». Nous allons essayer de montrer, au contraire, dans les pages suivantes, le rôle bien autrement important d'un facteur, trop souvent négligé des médecins, qui fait rarement défaut et que l’on doit toujours rechercher lorsque l’hérédité se montre insuffisante ou absente.

2° Lésion corticale primitive. — Nous connaissons les diverses étapes par lesquelles passe un être vivant, depuis la fécondation de l'œuf jusqu'à sa naissance d’abord, puis Jusqu'à son état adulte, Pour la clarté de l’exposition que nous allons faire, nous considérerons deux périodes de cette évolution : la première, qui comprendra la vie infra-utérine ; la seconde, qui s’étendra de la naissance à la troisième année environ, et qu’on appelle la première enfance.

À. VIE INTRA-UTÉRINE. — L'intimité des rapports anatomiques d’une part, et des échanges physiologiques d’autre part, qui existent entre la mère et son fœtus, fait que les maladies de l’une retentissent immédiatement sur l’évolution de l’autre. L'on connaît depuis longtemps le rôle joué par les grandes infections, telles que la {uberculose, la syphilis, le paludisme sur le développement ultérieur de l'enfant.

Ce qui agit alors sur le système nerveux de l'embryon, ce n’est pas le microbe lui-même, mais la foxine qu'il sécrète et, dans certaines intoxications de la mère, le poison lui-même : alcool, plomb, etc.

C’est à M. le professeur CHarrin que l’on doit les

! Leçons cliniques, Paris, 1893, p. 167.

2e Mes études expérimentales les plus intéressantes sur la question. C'est ainsi qu’il a montré l'influence des tares des ascendants sur la fonction thermogénétique des descendants. Sa diminution a été constatée chez beaucoup de rejetons issus de mères tuberculeuses. C’est à propos de cette communication à la Société de Biologie que M. Caarrin fait remarquer qu'entre « les reje- « tons absolument sains el ceux qui, dès les premiers « mois succombent, il existe des intermédiaires qui, « par leur croissance défectueuse, par leur thermogé- « nèse insuffisante, par l'augmentation de la toxicité « de leurs humeurs, traduite par les attributs nuisi- « bles des urines, etc., sont prédisposés aux processus « morbides; ces rejetons, dont les organes sont sans « doute quelque peu altérés, pour une part vivent plus « ou moins longtemps, jusqu'au jour où le mal les « envahit et les terrasse. »

L'on sait qu'il n’y a pas de spécificité pour la tuberculose comme pour la syphilis, mais parmi les conditions nombreuses qui favorisent la tuberculisation future de l’enfant né de parents bacillaires l’on rencontre parfois au moment de la naissance « des ano- « malies au point de vue du poids, de la croissance, « de la nutrition, de la qualité des urines ; la toxicité « de ces urines indique, à égalité de perméabilité « rénale, une toxicité humorale accrue: or, c'est là « une condition favorisant l'infection, que le poison « soit d’origine externe, microbienne ou interne? ».

4 Soc. Biol., 5 mars 1898. Charrin et Bonniot. ? Soc, Biol., 10 avril 1897. Charrin et Riche,

noie

D'ailleurs, d’une façon générale, l'infection semble

jouer un rôle secondaire dans la plupart des cas d’insuffisance de développement chez les enfants issus de mères malades. Microbes absents, peu virulents, ou dépourvus de toute spécificité, voilà le plus souvent ce que l’on trouve dans l'organisme de ces enfants. L’on ne trouve pas non plus, dans les lésions d’un organe déterminé, toujours la même cause qui expliquerait dans tous les cas ces insuffisances de développement. Pas plus que les recherches bactériologiques, les recherches anatomo-pathologiques n’ont donné la solution du problème. Pour M. Cnarnrix et ses élèves ces insuffisances « dérivent, au moins partiellement, des lares cellulaires fœtales, nées sous l'influence des processus morbides de la mère! ».

Des observations extrêmement intéressantes et précises, dans le détail desquelles nous ne pouvons entrer sans sortir de notre sujet, les ont conduits à ces conclusions. C’est ainsi qu’ils ont remarqué que ces reje- {ons anormauxz absorbent souvent par jour 200 à 5oo grammes de lait de moins que les nouveaux-nés sains, et qu’ils sont obligés, pour se maintenir au même degré thermique « de produire dans un temps donné plus de calorique ».

La chimie des organes montre les mêmes troubles fonctionnels que ceux des cellules prises individuellement.

« On est ainsi amené à reconnaître l'existence d'une « foule de lares anatomiques, physiologiques ou chi-

{ Soc. Biol., 1900. Charrin, Guillemonat et Levaditi.

« miques des cellules de l'organisme : ces tares déter- « minent naturellement des anomalies de structure, « de fonctionnement ou de sécrétion, origine en par- « tie des accidents observés! ».

Quand à la question de savoir « l’origine première des tares constatées », Cmarrn et Levaniri font justement observer que, d'abord, les ovules de la mère sont atteints au même degré que les autres cellules de son organisme, du fait des lésions dont elle est atteinte, et qu'ensuite, du fait de la circulation placentaire, les poisons (alcool, toxines, etc.) qui sont répandus dans le sang de la mère, peuvent facilement passer de ce dernier dans celui du fœtus, malgré le rôle antitoxique dévolu au placenta !.

Comme les autres appareils, et avec, en plus, l’électivité propre avec laquelle certains poisons se fixent sur la cellule nerveuse, l’axe cérébro-spinal de beaucoup d'Anormaux est troublé, dès la vie intra-utérine dans l'intimité de ses fonctions.

Et ce qui prouve bien l'importance du rôle joué par les infections, durant la vie intra-utérine, dans le mécanisme de la production de ces tares mentales, c’est le fait de trouver parmi les parents de ces enfants un grand nombre d’infectés ou d’intoxiqués. Les Anormaux sont en majorité fils ou filles d’alcooliques, de tuberculeux, de syphilitiques, etc.

Les statistiques allemandes qui sont les plus complètes sur la question, ne laissent subsister aucun doute. C’est encore au D' ScazesiNGER que nous

! Soc. Biol., 1901. Charrin et Delamare,

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empruntons les chiffres suivants, qui prouvent combien fréquentes sont chez l'anormal, durant la vie intrautérine, les chances d'infection et d’auto-intoxication, du fait de la contagion maternelle. En effet, dan 18 pour 100 des cas l’on trouve une maladie grave chez la mère durant la grossesse; dans 3 ou 4 cas l’on a trouvé des crises épileptiques plus fréquentes ; dans . un cas, la morphinomanie chez la mère durant la gestation.

Il est un facteur aussi dont il faut tenir compte : c'est la fréquence des accouchements longs et difficiles, des états de mort apparente ou d’asphyxie, etc. que l’on rencontre dans les antécédents personnels des anormaux.

B. MALADIE DE LA PREMIÈRE ENFANCE !. — Mais il ne se produit pas seulement chez l’anormal, des modifications intra-utérines. Après la naissance, l'enfant traverse une période où la susceptibilité particulière de son système nerveux en voie de développement le prédispose à des infections qui ne guérissent pas, comme nous le verrons plus loin, sans laisser des cicatrices. Les méningites, les encéphalites, les hydrocéphalies sont les trois principales affections des premiers mois de la vie intra-utérine : 1l faut y joindre la porencéphalie qui est beaucoup moins fréquente que les précédentes.

Mais les maladies du système nerveux ne sont pas les seules dont il faille tenir compte. L'appareil digestif

{ Leur fréquence est considérable. Cf. les tableaux synoptiques de Perrens dans sa thèse de juillet dernier, Bordeaux,

est lui aussi très susceplible à cette période de la vie. Il n’est donc pas superflu d'attirer l'attention sur les diverses maladies qu'il peut présenter et qui entrent pour une part en ligne de compte dans l’étiologie des troubles psychiques variés des enfants anormaux. M. ScuresiNGEr a particulièrement signalé « les états « hydrocéphaloïdes et spastiques qui surviennent au « Cours où à la suite des gastro-entériles aiquës où « chroniques ». Le Rachifisme suit souvent ces troubles dé la nutrition et les statistiques allemandes le montrent chez les Anormaux dans près de 45 pour 100 des cas.

Dans son cours de cette année, M. PrerR£T faisait remarquer que le cerveau agissait peu ou pas durant la vie intra-utérine et les premiers jours qui suivent la naissance. En effet, à ce moment l'enfant n’a pas encore constitué ses fibres cérébro-spinales : « il ne remue que par ses fibres spinales seules ». Un autre point sur lequel il convient d’insister pour s'expliquer les manifestations propres aux affections nerveuses chez le nouveau-né, c’est que les suppléances n'existent pas encore. L’on comprend par suite, non seulement la symptomatologie spéciale que présentent ces lésions, mais le caractère qu’elles revêtiront plus tard, si elles viennent à persister en partie ou en totalité.

Au point de vue anatomo-pathologique, elles se présentent sous deux formes principales : il s’agit, où bien de ramollissément par ischémie, où bien d'oblitération incomplète des vaisseaux avec dilatation concomitlante de leurs gaines. Quant à la porencéphalie, elle ne se révèle chez l'enfant par aucune symptoma-

ANNE Te tologie nette; elle évolue sans fracas, avec quelque chose d'identique à ce qui s’observe chez les vieillards!.

La même explication au point de vue pathogénique peut convenir à des lésions extrêmement localisées, et souvent presque inappréciables. Les symptômes, d’ailleurs, varieront avec la localisation et son intensité. Souvent beaucoup de ces affections sont restées méconnues, ou bien on les a oubliées, on les croit guéries depuis longtemps dans le reste des cas. Les convulsions sont fréquentes durant les premières années de la vie. Elles se produisent, chez certains enfants, à propos du moindre trouble digestif. On rencontre quelquefois des méningo-encéphalites dont le type clinique ne peut être nettement défini, surtout à la suite de maladies infectieuses variées. On a fait remarquer, à ce propos, que 20 pour 100, au moins, des Anormaux se sont plaints en bas-âge et se plaignent parfois encore à l’école de violents maux de têle, souvent accompagnés de vomissements.

Nous rappellerons que l'Anormalilé s'accompagne de nombreux troubles nerveux, sensitifs ou moteurs, qui reconnaissent la même origine que les troubles psychiques eux-mêmes. C’est ainsi que la chorée, les tics divers, les mouvements automatiques de certains idiot sont tous une origine commune dans un processus inflammatoire au niveau de l’axe cérébro-spinal?.

Le système nerveux central n'est pas seul à être

! Cours de M. Pierret, Lyon, 1908.

? L'origine traumatique de certains troubles psychiques, fréquemment alléguée par les parents, n’est pas encore complètement élucidée.

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touché chez les enfants en bas âge. Les organes des sens, eux aussi, peuvent être le siège de processus inflammatoires. L’oreille, particulièrement, est sensible aux infections : certaines otites de la première enfance, dit M. Prerrer, ressemblent à des méningites; il en résulte une surdité uni- ou bilatérale, Cette surdité, si elle est totale et survient de très bonne heure, apporte de graves troubles dans la fonction du langage : cer- tains petits malades deviennent des muets plus tard, et au point de vue psychique on en trouve qui tombent dans un degré voisin de l'idiotie.

Mais tous ces in/firmes ont un caractère commun qui est la traduction psychique de la lésion inflammatoire primitive : à savoir, au point de vue mental, une irritabilité particulière et une tendance marquée aux actes impulsifs el automatiques : l’on rencontre même chez eux, assez souvent, des crises d’épilepsie complètes ou incomplètes.

Nous ne voulons pas finir ce chapitre, qui a trait aux modifications subies par le système nerveux après la naissance de l’enfant, sans dire un mot de ce que M. le professeur PrerRET a étudié sous le nom de latéralisme. L'on sait qu'à l’état normal un hémisphère commande au côté opposé du corps d’une façon prépondérante et qu'il acquiert chez l’homme un dernier degré de perfectionnement en l’emportant au point de vue anatomique et physiologique sur celui du côté opposé. Pour les phénomènes psychiques supérieurs, nous nous servons, avec prédominance, de l’un de nos hémisphères, le gauche, d'après Broca. En effet, à la naissance, l'hémisphère gauche est en état de fonc-

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