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muqueuse gastrique ou œsophagienne (Auspach et Wolmann).

D’aucuns ont voulu incriminer la syphilis et la tuberculose. Ces affections bien que capables de produire fréquemment des cavités dans le parenchyme pulmonaire n’ont jamais produit de vrais kystes aériens du poumon. Il peut y avoir simplement coexistence et cela a été observé plusieurs fois. De même le rôle de l’alcoolisme et de la débilité paternelle a été soupçonné mais n’a jamais été démontré.

L'origine congénitale est également évidente pour les kystes ballons des enfants morts en bas âge. Les observations décrivant cette étrange affection chez des enfants morts quelques heures après la naissance sont

nombreuses. Ce qui est plus probant encore, c’est

* qu’à l’autopsie de morts-nés, on a décélé sur leurs

poumons la présence de ces kystes. Il faut donc affirmer l’origine congénitale de cette affection chez le jeune enfant. Les kystes aériens, tirant leur origine d’un vice de développement de l'embryon, sont absolument comparables au rein polykystique et à la dégénérescence kystique du corps thyroïde. Le fait que ces kystes sont souvent accompagnés d’autres malformations : naevus, kyste dermoïde, maladie de Roger (Prof. Debré), fistule broncho-bronchique (Eloesser) est encore en faveur de notre théorie.

Cette origine congénitale étant bien établie, du moins en ce qui concerne la maladie polykystique de l'adulte et de Penfant, et le kyste ballon de l’enfant,

cherchons quelle peut être l’origine du kyste volumi-

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neux de l’adulte. Chez l’enfant, les cas de cette affection rendant la vie impossible sont nombreux. Chez l'adulte, chez l’homme âgé, au contraire, c’est presque toujours une découverte fortuite, une découverte de radiologie ou même d’autopsie. Les lésions n’avaient produit aucun trouble fonctionnel. Dans certains cas, des complications telles que hémoptysies, dyspnée, infection, suppuration ou même abcès attirent l’attention du malade sur son appareil pulmonaire. Mais jusqu’à cette date le malade n’avait rien ressenti, Serait-ce la même affection qui serait fatale fréquemment pour le nouveau-né et qui serait le plus souvent muette chez un sujet plus âgé ? C’est ainsi que certains auteurs en ont fait une autre affection de pathogénie différente, de symptomatologie un peu spéciale mais identique quant à l’anatomie pathologique et à l’aspect radiologique.

Pour eux, ces kystes gazeux du poumon débutant brusquement chez un sujet de la deuxième ou troisième enfance ou chez un adulte et présentant comme symptôme cardinal de la dyspnée, auraient une autre origine. Nous pouvons la résumer en quelques lignes : Il y aurait un mécanisme de soupape ou de valve à travers un rétrécissement d’une bronchiole plus ou moins tordue ou coudée dans son trajet avant d’atteindre le kyste même. Le kyste, à chaque inspiration, prendrait un peu plus d'air qu’il n’en rejettera à l’expiration. Ainsi la pression intra-kystique s’éléverait temporairement au-dessus de la pression intra-thora-

cique expiratoire. D’où il résulterait une graduelle

extension de la cavité jusqu’au maximum permis par les conditions structurales de poumon et du médiastin. À ce moment apparaitraient les symptômes bruyants de cyanose et d’asphyxie. Ces phénomènes débuteraient plus ou moins tôt et l’évolution se ferait en un nombre variable de semaines, de mois, ou même d'années. C’est évidemment une théorie fort plausible et un sujet peut fort bien vivre avec des malformations importantes que rien ne décèle. Puis tout à coup éclate un épisode violent révélateur de la lésion latente jusqu'alors qui s’est tout à coup modifiée. Cette notion classique, vraie pour diverses mal-

- formations congénitales de l'intestin, du diaphragme,

de l'arbre urinaire, par exemple, est trop souvent oubliée. Il faut y songer pour l’appareil broncho-pulmonaire quel que soit l’âge où la maladie devient apparente.

L'apparition tardive des kystes aériens pulmonaires de l’adulte a été expliquée de bien d’autres façons. Il en est une particulièrement simple. Le kyste géant de l’adulte se formerait brusquement par le fusionnement de plusieurs petits kystes juxtaposés ; ainsi s’expliquerait le début brutal avec cyanose et dyspnée intense, de même pour la douleur thoracique si violente qui précède souvent ces phénomènes. Cette origine doit certainement exister dans un certain nombre de-cas, maïs pas dans tous.

Certains auteurs faisant des autopsies ont remarqué la coexistence de kystes aériens et d’adhérences

pleurales. Ils incriminent ces derniers comme res-

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ponsables de ces poches gazeuses, Mais la dégénérescence gazeuse peut s'étendre très loin, en profondeur dans le parenchyme pulmonaire. Les adhérences ne sont que le résultat de la réaction pleurale.

Pour d’autres, les kystes se feraient à partir de bulles d’emphysème qui finiraient par se laisser détendre par les adhérences et par former les cavités kystiques. Mais comment expliquer la parfaite régularité de contours de ces kystes ? Comment expliquer le décollement pleural facile obtenu par la création d'un pneumothorax thérapeutique comme cela s’est vu dans les observations du professeur Sergent ?

La composition chimique de l’air contenu dans ces kystes jouerait son rôle, disent certains auteurs qui s’étonnent de ce que l’air ne soit pas résorbé. Mais n’oublions pas que l'air en question se trouve emprisonné entre des parois dont les cellules sont profondément modifiées.

Origine liquidienne, avancent Auspach et Wolmann, Kesler, Grawitz. C’est après la naissance que ces kystes se libéreraient de leur contenu muqueux. En effet, dans certains cas, à la suite d’une quinte de toux, on a noté l’apparition d’une expectoration d’une substance ressemblant à du mucus, visqueuse, fluide, transparente, de couleur jaune ambré, une sorte de méconium bronchique qui laisse place à des ectasies vides. Cette théorie peut expliquer elle aussi l’origine d’un petit nombre de kystes, mais pas de la majorité.

Il faut admettre enfin que ces kystes évoluent dans

leurs dimensions : Debré, Gilbrun, Mignon, M”° Odier

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Dollfus ont pu suivre l’augmentation progressive d’un kyste. Le malade était un nourrisson. Le parenchyme pulmonaire situé au-dessus du kyste était atélectasié ; sur les clichés successifs on voit son opacité augmenter progressivement tandis que la limite supérieure du kyste se déplace vers le haut. Elle est remontée du cinquième espace intercostal au bord inférieur de la troisième côte en cinq mois puis elle semble se stabiliser. Nous reverrons d’ailleurs ce phénomène au chapitre «évolution ».

Au point de vue pathogénique, l’origine congénitale semble indiscutable, puisque l’aspect anatomique n’est en général ni celui d’une bronche dilatée et modifiée par l’inflammation, ni celui d’un tissu pulmonaire remanié à la suite d’un processus inflammatoire tel qu’un abcès. Les lésions correspondent à un tissu bronchique et pulmonaire anormale (voir chapitre suivant) ce qui confirme l’hypothèse de dysembryoplasie.

Anatomie pathologique.

Avant de commencer l’étude anatomique des kystes gazeux du poumon il est indispensable de les classer sommairement. Il n’y a pas un seul type de kyste gazeux mais plusieurs qui se rapprochent par certains points et se différencient nettement par d’autres.

Au point de vue anatomo-pathologique on peut les diviser schématiquement en :

1° Kystes ballons : Enormes cavités occupant presque tout un hémithorax dans certains cas, présentant à l’écran l’aspect clair du pneumothorax partiel ou total, peu injectable au lipiodol et souvent unique.

2° Des kystes de petite ou moyenne dimension donnant à la radio une série de taches claires arrondies occupant tout un lobe ou partie de lobe, ressemblant un peu à des cavernes juxtaposées qui après injection de lipiodol forment une série de grosses ombres noires plus ou moins confluentes ; quelquefois d’ailleurs ces kystes ne sont pas injectables. C’est la maladie polykystique du poumon.

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