OBSERVATION DE MM. LES PROFESSEURS SERGENT, DURAND
KOURILSKY ET PATALANU.
Il s’agit d’un petit malade de 10 ans qui, à la suite d’un épisode pulmonaire infectieux banal de la base gauche survenu en septembre 1929, présente une bronchorrhée purulente chronique.
En janvier 1930, petites hémoptysies successives, l’expectoration devient fétide, l'enfant reste alité avec diagnostic de dilatation bronchique.
En mars, examiné par le Professeur agrégé J. Hutinel et après des examens radiologiques est porté le diagnostic d’abcès pulmonaire ou de pleurésie purulente enkystée. Le pus est évacué par drainage chirurgical mais la poche persiste et se réinfecte.
L'examen clinique montre essentiellement une matité de l’hémithorax gauche avec un souffle et des râles humides.
A la radio on constate une vaste image hydroaérique, à contours ovalaires, le lipiodol montre une image rappelant
les bronchectasies, le diagnostic est fait en retirant le J. Baret 3
drain, on découvre une poche lisse, fibreuse, inextensible,
adhérente au péricarde, culminant en haut en une voûte
arrondie régulière.
Il s’agit d’un kyste congénital qui du reste persiste après drainage. Aucune tentative de résection ou d'affaisse-
ment n’a été faite, l'enfant étant depuis en parfaite santé.
Pour être complet, il faudrait parler maintenant de la dégénérescence kystique chez l’adulte. Radiologiquement, c’est exactement semblable à celle de l'enfant. Cliniquement, les symptômes sont moins
bruyants. Nous n’y reviendrons pas.
Pathogénie.
La forme que nous étudierons tout d’abord est la forme polykystique, c’est la forme la plus courante et celle qui semble être à l’origine de presque toutes les autres formes.
Souvent cette forme est muette, c’est alors une découverte d’autopsie ou de radiologie. Les troubles ne sont dus la plupart du temps qu’à l’évolution de ces kystes. Souvent peu nombreux et de petite taille, il est bien évident qu’ils n’amèneront que peu de troubles fonctionnels et même le plus souvent aucun. A cette forme, il n’est qu’une origine plausible : l’origine congénitale. L’enfant souvent devenu adulte est né avec cette malformation ; il s’est adapté lentement à son état pathologique. Souvent a eu lieu une hypertrophie pulmonaire de compensation. Sa capacité respiratoire est en conséquence fort peu diminuée.
Le plus intéressant à connaître c’est certainement le phénomène cellulaire qui a été la cause de cette malformation et que l’on a pu deviner en observant les préparations anatomiques :
En première place, il faut ranger l’hyperplasie cellulaire. C’est la lésion dominante de ces malforma-
RSS ne
tions congénitales : «elle progresse de telle façon qu’il se produit dans le tissu interstitiel des néoformations utriculaires qui sortent des cavités déjà formées, s’élargissent à leur tour et deviennent kystiques, processus comparable à la croissance des kystes glandulaires (Stoerk). C’est la muqueuse du tissu bronchique qui prolifère. Elle forme des replis à l’intérieur des cavités kystiques et envoie dans le parenchyme environnant des bourgeons, véritables néoformations œdémateuses qui se groupent en acini avec cellules muqueuses » (Jean Hutinel). Le développement des bronches est beaucoup plus important que celui du tissu pulmonaire. « Il semble que l’organisme fasse des bronches là où il devrait faire des alvéoles. »
La deuxième éventualité est l’hypoplasie cellulaire, processus déjà beaucoup moins important que le précédent et plus rare, portant surtout sur le tissu élastique. Ce tissu ne soutenant plus les bronches détermine une atélectasie des alvéoles. Kauffman et Heller pensent qu’il s’agit d’une absence de développement de ce tissu. Mais à quoi peut être due cette absence de développement ? Ne se serait-il pas produit pendant la vie intra-utérine une oblitération d’une artère ou artériole pulmonaire ? C’est une hypothèse admis- Sible.
Enfin, dans une troisième forme constituant un très faible pourcentage il y a une malformation lymphangiomateuse. D’autres peuvent dériver du médiastin. Ce sont de petits îlots ectopiques qui dérivent de
l'intestin primitif et ont une ressemblance avec la
