‹ Les Kystes cholestéatomateux intramédullaires par dysembryoplasie nerveuseChapitre 11 sur 27 · AE · texte numérisé non relu

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don antéro-latéral n’a rien qui pourrait le distinguer de celui d’une moelle normale. En outre, il existe quatre racines : deux antérieures et deux postérieures. Cette moelle atypique de nouvelle formation va se maintenir avec cette structure dans toute la région sacrée, seulement elle sera un peu plus déformée ; d’une part à cause de l’augmentation de sa cavité épendymaire, et d'autre part à cause de la compression exercée par la moitié opposée, transformée, comme nous allons le voir, en tumeur kystique. La moitié gauche de la moelle change en effet progressivement de forme et augmente de volume, devenant ainsi une véritable tumeur. En même temps, il apparaît en pleine corne antérieure une cavité qui refoule ou détruit les collules nerveuses, dont on voit quelques-unes situées à sa périphérie. Dans cette moelle, on distingue aussi une racine postérieure assez bien délimitée. Les méninges présentent à la partie interne de la moelle une hyperplasie manifeste. Des petits replis piaux s’orientent vers le tissu nerveux voisin, et à ce niveau on trouve un mélange hétéroclite de cellules nerveuses, de chromatophores, de mastocytes, aussi des tubes et des amas épendymaires. On dirait qu'à ce niveau la barrière entre le mésoderme et le tissu ectodermique est détruite. Les cellules nerveuses existantes ont l'aspect de cellules adultes normales. La pie-mère hyperplasique est, sur sa face extérieure, en contact avec un tissu de néoformation, constitué surtout de cellules adipeuses et de rares travées conjonctives, parsemé de nombreux fascicules nerveux épars, de nombreuses mastocytes et de quelques vaisseaux.

La cavité signalée s'agrandit rapidement jusqu’à occuper presque entièrement la moelle gauche. Elle est tapissée par un épithélium pluristratifié. Celui-ci présente des aspects variés non seulement suivant le niveau considéré, mais même sur les points différents de la même coupe.

Ainsi, par places, il s’agit d’une structure épidermoïdaltypique. La couche profonde est représentée par des cellules

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à noyaux allongés, en général perpendiculairement à la paroi. Elle est la plus riche en noyaux et, dans certaines places, l’analogie avec la couche germinative de l’épiderme est assez manifeste. Après elle, on trouve une deuxième couche — ressemblant à cellel de Malpighi — formée de plusieurs assises de cellules polyédriques à noyaux arrondis. Le protoplasma de ces éléments est faiblement basophile et on distingue bien le contour des cellules. À mesure qu’on avance en profondeur, les cellules s’aplatissent de plus en plus, et en même temps on voit apparaître dans leur protoplasma des granulations qui se colorent en bleu par la thionine, en bleu foncé par l’hémostoxyline, en jaune par la fuschine, comme les granulations d’éleïdine de la couche granuleuse de l’épiderme. Enfin, à la surface interne de cette couche, il apparaît une série de lamelles ondulées — véritable lame cornée — qui se desquament dans la cavité du kyste. Dans l’intérieur de cette cavité, on trouve par conséquent de nombreuses lamelles plus ou moins enchevêtrées et des masses de détritus. On ne voit pas sur ces coupes, passées par l’alcool, les cristaux de cholestérine.

OBSERVATION III (inédite)

L... Marc, 71 ans, retraité au P.-L.-M., est envoyé le 22 avril 1924 dans le service du Docteur Bouchut pour albuminurie, œdème des membres inférieurs et mauvais état général. I] n’a pas d’antécédent intéressant, a été marié, a eu plusieurs enfants ; il nie l’éthylisme et la spécificité.

Depuis 1914 il à présenté de la rétention d'urine qui s’est installée progressivement et a nécessité des sondages journaliers. Peu à peu s’est installée une certaine gêne des jambes avec, parfois, de l’ædème des membres inférieurs,

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Puis il eut des maux de tête violents avec des vertiges passagers, des épistaxis abondantes et fréquentes.

Depuis 7 à 8 mois il a de la faiblesse générale ; il a maigri et depuis 4 mois il présente de la polyurie nocturne nécessitant plusieurs sondages.

À l'entrée, le malade subdélirant, au teint terreux, un peu dyspnéique, a de l’œdème des membres inférieurs, une langue sèche et rôtie et se plaint d’un prurit général.

L'examen pulmonaire est négatif.

Le cœur est lhypertrophié, la pointe bat dans le VI° espace, les bruits sont réguliers à 68. La tension est à 19/10,5.

L'examen abdominal est négatif. Le toucher rectal montre une prostate volumineuse. Les urines sont purulentes.

Le malade présente une paraplégie presque complète ; il ne peut faire aucun mouvement du membre inférieur gauche. Du côté droit, les mouvements sont en partie possibles. On constate quelques contractions fribrillaires au niveau de la cuisse gauche. Des deux côtés, les réflexes tendineux rotuliens et achilléens sont abolis. La recherche du cutané plantaire ne donne aucune réponse. Des deux côtés il existe une anesthésie à tous les modes remontant jusqu’au genou. Au niveau de la jambe gauche, troubles trophiques avec peau sèche et avec mal perforant plantaire.

Pas de troubles au niveau des membres supérieurs.

Les pupilles réagissent normalement.

24 avril 1924 : Dosage de l’urée sanguine, 3 gr. 40 p. 0/00.

24 avril 1924 : En résumé, il s’agit d’un homme âgé de l’heure

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71 ans, hypertendu et athéromateux, présentant à actuelle un syndrome azotémique qui parait d’origine vésicale primitive.

En effet, ce malade présente une paraplégie flasque prédominant sur le membre inférieur gauche, mais respectant des deux côtés les adducteurs et le couturier, avec à droite persistance de quelques mouvements de flexion de la jambe

sur la cuisse.

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Il s’agit d’une paralysie flasque avec abolition des réflexes cutanés et tendineux, avec hypoesthésie à tous les modes jusqu’à quelques centimètres au-dessous des genoux ; sur les cuisses, au contraire, la sensibilité est normale à la face antérieure et interne ; elle est abolie au contraire à la face postérieure des cuisses, au niveau des fesses, du périnée, du scrotum.

Il semble bien s'agir d'un syndrome de la queue de cheval pur ou accompagné de quelques lésions du cône terminal.

On retrouve d’ailleurs, dans les antécédents du malade, la notion de douleurs assez vives dans les membres inférieurs, ayant apparu il y a une quinzaine d'années, en même temps que les troubles moteurs, et s'étant atténuée peu à peu alors que les troubles moteurs progressaient.

On est en droit de penser qu'il s’agit d'une compression radiculaire dont on ne peut déterminer la nature, mais due probablement à une tumeur à évolution lente développée aux dépens des méninges, des racines ou du système osseux.

Décès le 27 avril 1924.

Autopsie le 28 avril 1924 : Hypertrophie cardiaque (150 gr.) sans lésions artificielles. Aorte athéromateuse. OEdème pulmonaire bilatéral. Le rein droit (130 gr.) est plus volumineux que le gauche ; ils présentent des signes de néphrite chronique, avec distension des bassinets et des uretères plus marquée à gauche. Surrénales normales. Tube digestif normal. La vessie est globuleuse, épaissie. Phlegmon de la cavité de Retzius.

Après ouverture du canal rachidien on trouve, au niveau des dernières vertèbres dorsales, une tumeur intradurale remplissant le canal rachidien. Après incision de la duremère, on constate que cette tumeur est située au milieu des filets nerveux de la queue de cheval et paraît remplacer le cône terminal. Après formolage, on se rend parfaitement compte que la tumeur est bien constituée par le cône ter-

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