CHAPITRE VI

indications thérapeutiques

Les observations de kystes épidermoïdes cholestéatomateux intramédullaires sont assez rares et leur thérapeutique n'est pas codifiée. Dans un cas de Marinesco une intervention pratiquée donna une guérison apparente de quatre ans et une survie de sept ans.

Il faut les considérer comme des tumeurs médullaires primitives et l'intervention chirurgicale doit être la règle; on se rend bien compte que la radiothérapie ne peut avoir aucune action sur le contenu cholestéatomateux de ces kystes et l’on conçoit que seule une évacuation de cette cavité par une intervention puisse faire disparaître la cause de la compression, la récupération étant fonction de ce qui reste de moelle autour du kyste épidermoïde.

Mais, par contre, il ne faudra pas se contenter de la seule intervention chirurgicale. Il existe, en effet, au voisinage du kyste, des éléments nerveux de type embryonnaire (neurosponge, cellules d’allure épendymaire) et l'intervention est capable de réactiver pour ainsi dire ces hétérotopies embryonnaires, la radiothérapie pourrait prévenir la transformation néoplasique de ces dysembryomes.

De plus, comme il existe souvent au-dessus de ces kystes des cavités syringomyéliques avec gliose, la radiothérapie est encore indiquée, comme dans toute syringomyélie, elle est susceptible de compléter heureusement l'intervention chirurgicale en agissant sur les éléments symptomatiques qui sont dus au processus syringomyélique.

Etant donné la lenteur d'évolution de ces kystes, il est rationnel de penser qu'une intervention, si elle est précoce, même si elle est incomplète et ne comporte pas l’ablation totale du kyste, pourra donner sinon une guérison complète, du moins une survie prolongée. Comme toujours, en neuro-chirurgie, plus qu'ailleurs, il faudra le plus rapidement possible faire le diagnostic et pratiquer une intervention précoce, avant que ce kyste intramédullaire n'ait entraîné une section physiologique de la moelle.

C'est dire que malgré leur rareté, il faudra penser à ce diagnostic en face d’un syndrome de compression médullaire, une sanction thérapeutique en découle: c’est de la neuro-chirurgie que relève les kystes épidermoïdes cholestéatomateux intramédullaires.

Conclusions

EL —— Parmi les tumeurs improprement appelées cholestéatomes du système nerveux, il faut isoler les kystes épidermoïdes cholestéatomateux intramédullaires.

Il. — Associés ou non à des malformations du rachis, ils évoluent lentement à la manière d’une tumeur primitive de la moelle.

1. — La paroi du kyste revêt par place une structure épidermoïde et le contenu est constitué par des lamelles desquamantes et de la cholestérine.

IV. — Les constatations histologiques qui montrent des malformations médullaires expliquent l’origine de ces kystes par une dysembryoplasie nerveuse.

V. — La seule thérapeutique de ces tumeurs doit être l'intervention chirurgicale suivie de radiothé-

rapie.

Enr: Le PRÉSIDENT DE LA THÈèsE, Le DoYEx, FAVRE.

Le Professeur délégué, ALBERT MOREL.

Vu et permis d'imprimer

Lyon, le 31 Mai 1932.

Le Recreur, PRÉSIDENT pu CONSEIL DE L'UNIVERSITÉ, A. LIRONDELLE

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