‹ Les Kystes cholestéatomateux intramédullaires par dysembryoplasie nerveuseChapitre 25 sur 27 · ORIGINE INFLAMMATOIRE · texte numérisé non relu

ORIGINE INFLAMMATOIRE

On peut voir, au cours de certaines inflammations chroniques des reconstructions de type embryonnaire se reproduire dans certains organes et le Professeur Favre et J. Dechaume ont insisté sur ces faits en étudiant ce qui se passe dans certains parenchymes, siège d’inflammation chronique. Les constatations histopathologiques ne sont pas en faveur de cette hypothèse: la structure épidermoïde du revêtement du kyste cholestéatomateux n'est pas due à des modifications cellulaires, conséquence d’une inflammation chronique que rien ne démontre.

2° ORIGINE TUMORALE.

Après avoir étudié, de façon précise, son deuxième cas de kyste cholestéatomateux, Marinesco pense que cette observation ne laisse pas de doute sur l'existence de trouble évolutif profond au niveau du segment lombo-sacro-coccygien. Il ajoute que les aspects variés de la paroi du kyste montrent qu'il s’agit d’une tumeur née au dépens de certains éléments neuroépithéliaux inclus dans ce tronçon lombo-sacré. L'existence d’un tissu nerveux normal auprès d’un tissu tumoral qui, par sa structure, se rapproche tantôt de l'épiderme, tantôt ressemble à la cellule neuroépithéliale primitive, tantôt se confond avec l'élément épen-

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dymaire adulte, lui fait admettre « qu'il s’agit plutôt d'une épendymoblastome dont la cellule d’origine a une grande labilité métaphysique ».

3° ORIGINE DYSEMBRYOPLASIQUE.

Si l’on peut expliquer, par une dédifférenciation tumorale la diversité de caractères structuraux des éléments nerveux rencontrés au voisinage de ces kystes cholestéatomateux, il n’est pas douteux qu'il y à eu, au niveau de ces moelles, des troubles graves du développement. Dans une des observations, la malformation est évidente: elle a intéressé le canal rachidien puisqu'il y a un spina bifida, elle a intéressé macroscopiquement la moelle puisque celle-ci est double dans sa partie inférieure et qu'elle descend anormalement dans le canal osseux.

Enfin, dans notre observation, il y a des malformatons médullaires indiscutables : nous avons trouvé des nerfs à myéline au niveau du sillon antérieur, dans la substance médullaire elle-même, nous avons rencontré des amas de fibres musculaires qui ne sont pas des différenciations dans un tissu de sclérose. Si l'on rapproche ces constatations de la présence de nappes névrogliques, on ne peut pas penser à autre chose qu'à des dysembryoplasies, qu’à un tératome avec tissus multiples anormalement situés dans des régions où on ne doit pas les rencontrer.

Ces constatations nous permettraient de discuter l'origine congénitale de certaines cavités syringomyéliques, mais ce serait sortir de notre sujet.

Êlles nous montrent également que nous sommes en présence d'un dysembryome plus que d’une tumeur. On pouvait se demander si, dans certains cas, des éléments cellulaires rencontrés, rappelant le neurosponge ou l’épendyme, ne pourrait pas subir une évolution tumorale. Mais dans les trois observations nous savons l'impression que ces kystes épidermoïdes cholestéatomateux ne se sont pas comportés comme des néoplasies, mais comme des dysembryomes évolutifs qui augmenteraient de volume du fait de l’entassement de la cholestérine et des lamelles desquamantes dans la cavité du kyste épidermoïde.

Les constatations histopathologiques nous montrent donc que pour expliquer les kystes épidermoïdes cholestéatomateux intramédullaires, il faut faire intervenir les malformations, les dysembryoplasies nerveuses qui seules sont capables de nous faire comprendre les malformations osseuses concomitantes, la présence de tissu anormalement situé dans le névraxe et que ni la dédifférenciation, ni la métaplasie cellulaire inflammatoire ou tumorale ne peuvent expliquer.

Il faut bien reconnaître qu'il s’agit là d’une interprétation pathogénique et qu'il serait plus intéressant de connaître l’étiologie de cette malformation héréditaire, infection in utero, ou toute autre cause qui à déclanché ce trouble profond dans la région postérieure de l'embryon au moment de la fermeture de la gouttière neurale et au cours du développement em-

bryonnaire du névraxe.

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