OBSERVATION II

Observation de G. Mariesco et S. DraGanesco, publiée dans les Annales d'Anatomie pathologique (avril 1929), sous le titre : « Spina bifida lombaire, Rachischisis sacré. Anomalies multiples de la moelle lombo-sacrée. (Dyasthématomyélie, moelle double, prolongement anormal de la moelle) kyste épidermoïde spinal ».

Du point de vue clinique, il s'agissait d’une jeune fille de vingt-quatre ans qui, en dehors d’une maladie familiale extrapyramidale particulière, présentait aussi des troubles relevant d’une spina bifida lombo-sacrée. En effet, au niveau de la région lombaire inférieure et sacrée, il existait une plaque hypertrichosique d’une surface de 10 à 12 centimètres. Les poils qui couvraient cette région étaient plus longs et plus abondants à la périphérie qu'au centre. Par la palpation, on sentait sur la ligne médiane un véritable sillon délimité latéralement par un rebord osseux. Ce sillon se continuait jusqu'au niveau du coccyx. La radiographie nous montrait une spina bifida de la quatrième vertèbre lombaire, avec une absence de l'arc postérieur de la cinquième vertèbre et de l'arc postérieur sacré (fait que l'examen de la pièce anatomique nous confirmait pleinement).

En relation avec la présence de cette anomalie sacro-lombaire, on notait chez notre malade une série de troubles neurologiques du côté des membres inférieurs.

Tout d’abord un certain degré de genu valgum à droite : les deux pieds en équinisme avec rétraction des tendons achilléens. Les masses musculaires sont réduites de volume au niveau des fesses, des cuisses et des jambes, et surtout à gauche, la circonférence de la cuisse gauche a 3 centimètres de moins que celle de la cuisse droite. La marche est possible, avec difficulté à cause de son affection extra-pyramidale. Les réflexes achilléens sont abolis, le réflexe rotulien gauche est affaibli ; le réflexe cutané plantaire se produit en flexion à gauche, en extension inconstante à droite.

L'examen électrique, pratiqué par M. Vines, montrait une hypo-excitabilité faradique pour le nerf sciatique poplité externe et interne des deux côtés.

Du point de vue des sphincters, il existait une constipation assez tenace avec nycturie (la malade urinait seulement une fois en vingt-quatre heures, et seulement la nuit, une quantité de 300 à 400 grammes), et d’une façon exceptionnelle il y avait des pertes d’urine. La malade succombait dans le service à la suite d’une broncho-pneumonie tuberculeuse au mois de juin 1928.

Voici ce que nous avons constaté au niveau de la région lombo-sacrée : La surface cutanée hypertricosique décrite adhère à l’épine iliaque postérieure et en même temps contracte de nombreuses adhérences avec un tissu fibro-adipeux qui constitue un véritable pont osseux au-dessus de la gouttière sacrée, dont l'arc vertébral postérieur manque complètement. Les deux tubérosités iliaques sont unies par des tractus ostéo-fibreux qui, au niveau de la ligne médiane, s’insèrent sur le sommet d’une sorte d’apophyse épineuse aberrante et mobile. La base de cette apophyse s'implante profondément dans la dure-mère, arrivant en plein espace sous-arachnoïdien. Disséquant et enlevant ces formations os-

téo-fibreuses, le canal sacré reste ouvert, véritable gouttière limitée latéralement par une série de tubercules osseux qui, au niveau de la première sacrée, atteignent une hauteur de 2 centimètres. Comme les trous sacrés postérieurs sont absents, ces mamelons osseux représenteraient les tubercules sacrés postéro-externes. Ce rachischisis se continue aussi au niveau de la cinquième vertèbre lombaire, car l'arc postérieur y manque également. L'arc postérieur de la quatrième vertèbres existe, mais il est déhiscent au niveau de l'apophyse épineuse (spina bifida).

Le promontorium du bassin correspond au cinquième disque intervertébral lombaire. Cet angle est très aigu. Vue de profil, toute cette pièce lombo-sacrée est entièrement concave en arrière, le coccyx et la dernière pièce sacrée étant réduits à un petit appendice recourbé en arrière comme une sorte de queue.

Dans la gouttière sacrée, on voit le sac dural, qui se termine à la deuxième vertèbre sacrée. En ouvrant la duremère sur sa face postérieure, on a de la difficulté au premier moment à s'orienter. Au niveau du bord supérieur de la deuxième vertèbre lombaire, à la place de la portion terminale de la moelle, c’est-à-dire le cône sacré, on trouve une moelle bien développée qui, au bord inférieur de la deuxième vertèbre lombaire, devient bifide. En effet, à ce niveau, Ja moelle se divise en deux colonnes, un peu aplaties latéralement, qui contiguës par leur face interne, ont dans leur ensemble la dimension d’une moelle lombaire supérieure entière. Les deux moitiés s’amincissent progressivement à mesure que l’on descend. La portion droite se continue avec un filum terminal très court qui s’insère à l'extrémité inférieure du sac dural. A la première vertèbre sacrée, cette colonne médullaire droite a un diamètre transversal de 2 millimètres. La colonne gauche, au niveau du bord inférieur de la quatrième vertèbre lombaire, se continue ou, pour mieux

dire, se transforme en une tumeur ovoïde rénitente dont le

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diamètre transversal a 2 centimètres, le diamètre vertical 3 centimètres. Cette tumeur se continue à son pôle inférieur avec le reste de la colonne médullaire correspondante. À sa surface, on voit quelques filets radiculaires. La moelle droite est fortement comprimée par cette formation. Une section transversale par cette tumeur nous montre qu'il s’agit d’un kyste à paroi très mince et ayant un contenu grumeleux.

Quant à la répartition des racines nerveuses, voilà ce que l’on constate. Toutes les racines lombaires et sacrées ont, comme chez le sujet normal, une disposition descendante. Au niveau de la troisième vertèbre lombaire, il y a deux paires de racines : une droite, l’autre gauche, constituées chacune par une racine antérieure, et une autre postérieure, relativement bien développée. Elles atteignent une longueur de 2 centimètres. Leur origine apparente se trouve immédiatement au-dessus du niveau où la moelle se devise, ce qui correspond au deuxième disque intervertébral. Les racines suivantes appartiennent à la moelle dédoublée. Elles sont au nombre de six paires de chaque côté. Ces racines se dirigent, ayant une direction légèrement descendante, vers les trous sacrés.

Les racines IV. L., V. [L. et I S sont courtes ; les autres sont plus longues. Les racines IIT, IV et V. S. passent toutes par le même orifice de la dure-mère. Les deux dernières sont très réduites et leur ganglion rachidien ne se distingue pas macroscopiquement, tandis que celui de la troisième racine est visible, mais il est très petit.

En l’absence des trous sacrés postérieurs, il est difficile de préciser s’il y a des filets appartenant aux nerfs sacrés postérieurs.

I1 faut signaler le fait que les racines nerveuses existantes tout au long de la moelle dédoublée naissent d’une façon anormale, et c’est surtout sur les faces latérales et internes

qu'on les trouve.

Les plexus lombaire et sacré sont apparement assez bien développés.

En vue de préciser le caractère histologique de cette anomalie médullaire, nous avons fait un examen minutieux du tronçon lombo-sacré débité en coupes sériées depuis le segment inférieur de L2? jusqu’à S (partie inférieure de la tumeur kystique).

Au niveau de la partie inférieure du deuxième segment lombaire, la moelle apparaît déjà déformée. Le canal épendymaire, énormément dilaté, a la forme d’un triangle dont la base antérieure se trouve en pleine commissure grise ; le sommet postérieur reste séparé des méninges (pie-mère) par un étroit ruban de tissu compact. La cavité épendymaire se loge presque entièrement dans l’espace destiné au cordon postérieur. Sa paroi longe la corne postérieure, droite et gauche, qu’elle refoule en leur imprimant une direction latérale, de sorte que les racines correspondantes sortent plutôt de la face latérale de la moelle.

Au niveau du sommet du triangle, la paroi de l’épendyme constituée par places par deux couches de cellules cylindriques, est entourée d’une mince couche de tissu glial dans lequel on voit même une ou deux cellules nerveuses plus ou moins altérées. Cette couche arrive, dans cette région, en contact direct avec la pie-mère, qu’on distingue facilement d’après la présence des cellules chromatophores. Elle s'étend d’ailleurs même un peu en avant, entourant une bonne partie de la paroi épendymaire, qu’elle sépare, à gauche et à droite, de la substance blanche des cordons postérieurs. La cavité épendymaire est située plutôt dans le cordon postérieur droit. Sur certaines coupes, au niveau de l’éperon épendymo-glial postérieur, dans un petit sillon formé par la pie-mère, on trouve un tissu vasculo-conjonctif spécial qui apparaît beaucoup plus développé sur des coupes plus inférieures où nous allons le décrire.

La corne antérieure et le cordon antéro-latéral de la moelle, comme d’ailleurs le sillon antérieur, sont d'aspect normal.

Sur des coupes histologiques plus inférieures, la dilatation du canal épendymaire est toujours prononcée et d'aspect plutôt circulaire. La paroi du canal s’étend à gauche, vers la corne postérieure correspondante, restant un peu plus éloignée de la moitié droite de la moelle. En arrière, cette paroi reste séparée de la pie-mère par une zone de plus en plus épaisse de tissu glial. Cette zone constitue un véritable éperon glial en plein cordon postérieur qu'il divise en deux moitiés. Cet éperon est constitué par de nombreuses petites cellules névrogliques et presque immédiatement en arrière de l’épendyme du côté droit, on trouve aussi quelques cellules nerveuses qui se continuent en une traînée lâche jusqu’à la base de la corne antérieure. Ce fait démontrerait d’une façon manifeste que ce bourgeon nerveux rétroépendymaire n’est autre chose que la partie postérieure de la commissuré grise de la moelle fixée dès la période embryonnaire, peut-être directement à la pie-mère, et ayant subi ultérieurement un processus d’hyperplasie névroglique et vasculaire anormale. Comme on le voit d’ailleurs, de nombreux vaisseaux à paroi épaisse plus ou moins fibrosée ou des cavités vasculaires et des trabécules conjonctifs hyperplasiques parsèment cette zone. En avant, ce tissu glio-conjonctif entoure la cavité épendymaire, constituant tout près du lumen une sorte de membrane homogénisée, pauvre en noyaux. Dans l’éperon rétro-épendymaire, on voit encore deux ou trois diverticules du canal de l’épendyme. En outre ,déjà sur cette coupe on trouve un deuxième canal épendymaire à la base de la corne antérieure droite né de la grande cavité, comme nous le montre une traînée ie cellules de la paroi disséminée entre les deux formations.

Au niveau des méninges postérieuses qui recouvrent l’éperon glial décrit, il existe, comme nous l’avons dit plus haut, un processus néoformatif particulier. Le tissu pie-mérien s’hyperplasie et ses lamelles ont un changement d'orientation.

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En effet, au lieu d’être disposées parallèlement à la moelle, les lamelles méningées prennent une direction antéro-postérieure, comme on le voit aussi d’après la disposition des chromatophores. Dans ces méninges hyperplasiques, ou plutôt à leur partie postérieure, il existe de nombreuses lacunes ou fentes sanguines qui ont à peine une mince paroi propre, constituée d’une seule couche de cellules endothéliales.

A la partie supérieure du troisième segment lombaire, il apparaît des transformations plus profondes. La cavité épendymaire se réduit de plus en plus, jusqu’à devenir un petit canal. En même temps, le canal épendymaire droit, qui a fait son apparition sur la coupe précédente, devient aussi plus manifeste. Le sillon médian antérieur de la moelle devient très profond et, par ses deux branches latérales, il avance jusqu’au niveau des canaux épendymaires. En même temps, on constate une transformation importante dans la moitié postérieure de la moelle, où les groupes de cellules de la corne postérieure se disposent sous la forme d’une traînée allongée plus ou moins continue qui envahit l’éperon glial rétro-épendymaire. Cet éperon s'éloigne en même temps de la pie-mère, dont il reste séparé à présent par des faisceaux du cordon postérieur. À la suite de cet allongement de la corne postérieure droite, la racine postérieure correspondante se dissocie en plusieurs faisceaux qui s’éparpillent dans les méninges postérieures.

Sur des coupes pratiquées à la partie inférieure de Lä, le cordon postérieur, d'aspect à peu près normal à gauche, est représenté à droite par une série de faisceaux disposés en ruban en arrière de cette traînée cellulaire, qui est actuellement la corne postérieure droite. Ces faisceaux sont isolés l’un de l’autre par des trabécules gliaux qui, de la périphérie à la périphérie de la moelle, se dissipent dans la substance grise. Mais, fait plus intéressant, c’est que les leptoméninges elles-mêmes envoient, en pleine substance blanche de ce cordon postérieur, des travées méningées qui réussissent à isoler

un faisceau volumineux de ce cordon. A la suite de ce processus, il se constitue à la partie postérieure de la moelle une sorte d’encoche qui va se transformer en un sillon de plus en plus profond. Ce sillon médian postérieur s’unira bientôt avec le sillon médian antérieur, séparant ainsi la moelle en deux moitiés. Ce processus est préparé en même temps par des modifications histologiques importantes au niveau de cette partie médiane de la moelle, qui se trouve entre les deux sillons. En effet, on y voit une prolifération gliale et conjonctivale abondante. Signalons en outre qu’à mesure que le processus de diasthématomyélie s’accentue, la pie-mère devient de plus en plus épaisse et riche en vaisseaux. Ceux-ci forment même de véritables cavités lacunaires. En même temps, avec ce dédoublement de la moelle, la moitié droite a subi une espèce de torsionnement de sa partie postérieure de plus en plus prononcé, de sorte que la racine postérieure correspondante pénètre vers la corne postérieure à sa partie interne. De fait, seulement une partie de la corne postérieure droite se trouve dans la moitié de la moelle, car on y trouve un nombre très réduit de cellules nerveuses. fl s’agit de cellules moyennes, comme on en trouve à la base de la corne postérieure de segment postérieur de cette corne paraît se trouver dans la moitié gauche de la moelle comme une trainée de substance nerveuse, qui se continue de la pie-mère jusque dans la corne postérieure gauche. Cette traînée de substance grise contient probablement aussi la partie rétroépendymaire de la commissure grise. On y trouve presque exclusivement des cellules nerveuses petites, et seulement au voisinage de la corne postérieure gauche on rencontre aussi des cellules moyennes. Sur certaines coupes, on a l’impression que quelques faisceaux radiculaires pénètrent même à la face interne de la moelle gauche, c’est-à-dire dans ce segment erratique déplacé de la corne postérieure droite. Ici même, entre la pie-mère et la substance nerveuse, il y a quelques faisceaux blancs qui paraissent appartenir au cordon de Goll