CHAPITRE PREMIER

LA LEUCÉMIE AIGUE

« La leucémie aiguë possède un aspect clinique spécial, une formule sanguine spéciale, des lésions anatomiques spéciales.

Cliniquement, elle évolue en quelques semaines au milieu d’un cortège de signes fébriles et hémorragiques, d’allure nettement infectieuse.

Anatomiquement, l'élément prédominant dans le sang est un grand lymphocyle, ayant les caractères des grands mononucléaires orthobasophiles à noyau clair, cellule-souche indifférenciée, à l’origine de la genèse des leucocytes.

C’est une leucémie à cellules embryonnaires ou indifférenciées,

L’anatomie pathologique montre au niveau des diffé-

rents parenchymes des lésions spéciales ».

lo Etude clinique

L’affection s’observe avec un maximum de fréquence entre 15 et 35 ans.

Le péBur est tantôt brutal avec d'emblée : frisson, céphalée, courbature, asthénie et ascension thermique à 4o°, tantôt plus insidieux, par une épislaxis rebelle, un élat anémique progressif avec asthénie, parfois par des accidents bucco-pharyngés dont le diagnostic exact aiguille vers les recherches hématologiques : il s’agit de lésions de stomatite ou d’angine d'apparence nécrotique ayant pu égarer le diagnostic du spécialiste vers une diphtérie, une ostéite, un phlegmon.

A LA PÉRIODE D'ÉTAT l’examen du malade est typique.

C’est avant tout un anémique : il frappe d'emblée par sa päleur parfois cireuse, généralisée à la peau et aux muqueuses. La dyspnée est marquée et progresse avec l’anémie.

Les hémorragies occupent par leur fréquence et leur abondance une place des plus importantes : épistaxis rebelles, nécessitant des tamponnements répétés, et parfois la transfusion; gingivorragies, hématémèse avec mœæléna, hémoptysies égarant le diagnostic.

Le purpura est presque constant, parfois généralisé.

La fièvre est élevée à 4o°, le pouls rapide, les urines contiennent de Palbumine.

L’examen de la gorge montre la présence de lésions spéciales caractéristiques et constantes : gingivo-stomatites avec liseré dentaire grisâtre sphacélique pouvant aller jusqu’à l’ostéo-myélile ; exsudats diphtéroïdes

le — \ amygdaliens pouvant simuler l'aspect de l’angine

diphtérique.

On note à l’examen des viscères une augmentation de volume constante, parfois très importante de la rate et des principaux groupes ganglionnaires (cervicaux, inguinaux, Cruraux).

Le foie est augmenté de volume.

Il existe le long des os des douleurs caractéristiques traduisant l'atteinte de la moelle.

Ces différents symptômes dénotent l’hyperplasie constante du système hématopoïétique.

Devant un tel ensemble clinique, l'examen hématologique s’impose et montre :

1° La présence d’une anémie très marquée;

2° Et surtout, l’augmentation considérable du nombre des globules blancs, allant de 20.000 à 600.000, parfois plus. La formule leucocytaire est caractéristique : il s’agit d’une mononuciéose due à la présence dans le sang d’un leucocyte anormal: cellule de 10 à 20 p à noyau rond ou ovalaire volumineux présentant 1 à 4 nucléoles, se colorant faiblement par les couleurs basiques. Le protoplasma peu abondant entoure le noyau d’une auréole; il est très fortement basophile et ne présente pas de granulations. Cette cellule est une cellule souche de laquelle dérivent tous les autres leucocytes.

On trouve de nombreuses formes de transition entre elle, les myélocytes et les cellules lympho-conjonctives.

Les myélocytes et les hématies nucléées se trouvent en grand nombre dans le sang.

CHENNEVIÈRE

Le diagnostic est ainsi posé avec netteté.

L’ÉvoLuTION se fait inéluctablement vers la mort: on n’a jamais observé le passage à la chronicité. L’anémie s’accentue, les hémorragies se reproduisent, la fièvre oscille de façon variable et, tandis que le malade tombe dans une prostration de plus en plus complète, apparaissent des complications ; paralysies diverses liées à des hémorragies de la substance nerveuse, thromboses vasculaires avec œdème très marqué, de siège variable. La durée de l'affection peut varier de quelques jours à quelques semaines. |

FORMES CLINIQUES. — Outre cet aspect aigu, l'affection peut revêtir une forme anémique subaiguë que GILBERT et Waizz ont bien identifiée. On a signalé des formes angineuses, pseudo-scorbutiques, hémorragiques suivant la prédominance des symptômes. Le diagnostic est toujours assuré par l’examen hématologique.

L'ÉTUDE BIOLOGIQUE ET ANATOMIQUE de cette affection est du plus haut intérêt général. Nous ne pouvons nous y étendre trop sans sortir du cadre de ce travail. Nous résumerons donc l’état actuel de la question :

1° La cellule-souche indifférenciée, caracttristique, est également indifférenciée au point de vue biologique : par sa faible motilité, l’inaptitude à la phagocytose, l'absence de paroxydases ainsi que nous l’ont montré les recherches de laboratoire récentes (étude des ferments leucocytaires) ;

2° L’anatomie pathologique montre l’envahissement des différents parenchymes par les éléments cellulaires mononucléés semblables à ceux du sang ; les tissus en-

Vahis sont dissociés par les éléments issus des capillaires.

On note en outre des modifications très importantes des éléments conjonctifs locaux (endothélium, adventice, cellules fixes qui subissent une métaplasie spéciale vers le type cellule souche indifférenciée.

Etiologie

La nature infectieuse semble une hypothèse très plausible :

1° L’évolution rapide au milieu d’un cortège de signes infectieux très accusés ;

2° La constatation de ce syndrome à la fin d'infections générales connues (septicémies à streptocoques, à staphylocoques, spirochétose icltéro-hémorragique) ;

3° L’existence d’une affection très voisine constatée chez l’animal, nettement infectieuse (leucémie à spirille des poules d'ELLERMANN et BANG) ;

4° La possibilité de la contagion :

Tels sont les nombreux arguments qui semblent en faveur de celte hyprthèse, encore à prouver.

Certains auteurs, dont Sabrazès, penchent plutôt pour la nature néoplasique de l’affection on du moins pour un état intermédiaire entre les processus inflamma-

toire et sarcomateux.