CHAPITRE IV

Les Lésions méningées et vasculaires, Constatations anatomo-pathologiques

antérieurement publiées

L'observation clinique avec constatations anatomiques que nous venons de présenter se caractérise par la précocité d’apparition des signes d’atteinte du névraxe, par. la diversité des manifestations cliniques traduisant l'atteinte méningo-encéphalique et méningo-radiculaire, par l’évolution rapide terminée par une hémorragie cérébrale massive, par l'importance des lésions méningées et vasculaires constatées à l’autopsie. La substance nerveuse encéphalique et médullaire est par contre à peu près intacte.

La notion de réaction méningée dans la fièvre de Malte est classique, et l'intensité de cette réaction est extrêmement variable, depuis la réaction méningée latente mise seulement en évidence par l'examen du L.C.R. (H. Roger), jusqu'aux épaississements méningés responsables des syndrômes de com-: pression dans certaines paraplégies mélitococciques. Cependant, les constatations opératoires et nécropsiques ne sont pas tellement fréquentes pour qu’il n’y ait pas intérêt à étudier ce que nous avons vu à la Hnisre de ce qui a déjà été publié sur le même sujet.

La réaction méningée et. les lésions des méninges

Méninges encéphaliques : Notre observation montre que la réaction méningée est précoce. Elle est confirmée par la ponction lombaire, I1 s'agit non pas d’une méningite mélitococcique avec ses caractères habituels : céphalées, constipation, vomissements, mais bien d’une réaction méningée simple. Cette atteinte se manifeste par un certain nombre de Signes cliniques indiquant en particulier une réaction plus importante des méninges de la base (troubles du VII, du VHI) que de la convexité, La nécropsie montre que l'épaississement de la dure-mère est plus marqué à la convexité qu’à la base ; par contre il existe un feutrage d’arachnoïdite plus dense à la base, Les lésions méningées atteignent électivement la piemère et l’arachnoïde. Elles sont de type inflammatoire avec prédominance de lymphocytes et de plasmocytes. On trouve cependant quelques polynucléaires.

De telles lésions se retrouvent parfois plus intenses encore comme dans l’observation suivante :

Lemaire, Portier, Ivan Bertrand.

M. Id. 38 ans présente un ensemble de symptômes qui en imposeraient pour une dothienenterie (fièvre continue, diarrhée, céphalée, angine de Duguet) si les examens de laboratoire ne démontraient que le Mélitocoque est seul en jeu. Au 25m jour apparaissent des signes d'atteinte du système nerveux : céphalées, troubles de l'audition, de la mémoire. Trois jours plus tard, réflexes rotuliens et achilléens exagérés, clonus du pied et de la rotule, douleurs dans les membres inférieurs, la marche est difficile. Bientôt apparait un Kernig très net, et le liquide recueilli par ponction lombaire donne par. culture des colonies de mélitocoques. Et le malade meurt 10 jours après le début de l’atteinte nerveuse.

L’autopsie est pratiquée :

Les lésions méningées sont intenses et diffuses, elles siègent Surtout au niveau de la convexité cérébrale et dans le fond des sillons. Les infiltrats sont surtout histio-lymphocytaires; on observe quelques rares plasmocytes. Il n’existe pas de participation de la corticalité, pas d’infiltrat névroglique, pas de neurophagie, aucune périvascularite, Cette absence de réaction cellulaire au niveau de lécorce grise contraste avec l'intensité des réactions méningées. Signalons aussi un léger épaississement assez irrégulier du feutrage de la névroglie marginale. Les cellules neuroganglionnaires des diverses couches corticales n’ont que des lésions assez banales de tuméfaction aiguée. On rencontre dans quelques gaines péri-vasculaires des infiltrations lipo-pigmentaires. Les noyaux gris centraux sont indemnes. Il en est de même des diverses formations du tronc cérébral, du complexe olivaire, des noyaux des diverses paires crâniennes. Il est exceptionnel de rencontrer quelques nodules microscopiques en quelques points du bulbe. Les réactions méningées se retrouvent autour du tronc cérébral, et en particulier sur sa face antérieure. Ebauche même de rares périvascularites intra-bulbaires.

Moëlle indemne. Les préparations myéliniques des divers niveaux de laxe cérébro-spinal ne révèlent aucune modification.

Les lésions des méninges avaient déjà été signalées dès 1807 par Hugues qui, à l’autopsie d’une méningite terminée par des convulsions et un coma, signale de la congestion et de l’œdème du cerveau et des méninges et isole le mélitensis des méninges. HA

Et par Bergmark en 1931 qui signale le cas d’un malade qui présentait des céphalées fébriles, un état confusionnel, avec parésie brachiale gauche, un léger œdème papillaire, plus tard une aréflexie des Membres Inférieurs avec Babinski.. Le LCR. agglutinait le bacille de Bang. Ce malade mourut d’hé-

ae intestinale deux ans après le début de la maladie à l’autopsie on trouve des lésions de méningite chronique

du cerveau et méningo-encéphalite.

Ces trois observations mettent en valeur l'intensité de 12 lésion, méningée encéphalique qui parait être bien plus im-

portante que ne le laissaient prévoir les manifestations ménin-,

gées. C’est la réaction méningée qui conditionne les signes cérébraux car, comme nous le verrons plus loin, les lésions de la

substance nerveuse, dans les protocoles nécropsiques, sont

souvent minimes. On est donc en droit de se demander si les troubles paresthésiques transitoires des membres, les troubles passagers de la mémoire, certains phénomènes oculaires qui correspondent à des spasmes vasculaires sont. sous la

dépendance -d’un substratum anatomique méningé ou vascu-.

laire ?

La réponse à cette question nécessite une discussion déli-

cate que nous n’aborderons que lorsque nous aurons étudié en, détails la participation vasculaire dans la neuro-mélito-

coccie, Notons cependant dès maintenant que dans l’observa-.

tion de Lemaire les lésions vasculaires sont minimes : infil-

trats lipo-pigmentaires de quelques gaines péri-vasculaires, .

et que Bergmark n’y fait aucune allusion.

L'atteinte méningée spinale — VL’atteinte de la méninge: Spinale se traduit dans notre observation par des signes qui, >

cliniquement, peuvent être mis sur le compte d’une méningo-

mé

radiculite ou d’une méningo-radiculo-myélite. L'examen ma-. croscopique des pièces nécropsiques se caractérise par l'étendue des lésions méningées depuis le renflement cervical jusqu’à: la queue de cheval, par leur plus grande importance à la face :

postérieure des méninges spinales, où l'on note des vaisseaux

congestionnés et un feutrage arachnoïdien étendu et prédominant at niveau des ‘racines des renflements cervicaux

et lombaires, À ce niveau il existe un processus inflammatoire avec infiltration lymphocytaire atteignant plus particulièrement

la pie-mère et s'étendant aux racines sans qu’il y ait atteinte des filets nerveux. Ces lésions, situées au niveau des racines, les engainent dans un tissu inflammatoire, produisent des altérations comparables à celles observées au cours ‘du Tabes où les racines postérieures sont étranglées par du tissu de sclérose dû à la méningite syphilitique locale avant que n'apparaissent les grosses lésions d’atrophie des racines postérieures et la sclérose des cordons postérieurs de la moëlle. L’infiltration lymphocytaire et la prolifération vasculaire augmentent encore l’analogie.

Signalons encore que dans notre observation les tissus médullaires sont indemnes mais le système vasculaire est congestionné et il existe de la sclérose des artérioles.

Dans certains cas, la réaction méningée médullaire peut être extrêmement limitée et extrêmement intense, elle peut prédominer sur d’autres membranes que la pie-mère comme dans les observations suivantes.

Les deux premières sont des vérifications opératoires.

Lévison et N. R. Christoffersen.

R. H. 55 ans présente une affection médullaire au niveau de la moëlle dorsale inférieure causée par le bacille de Bang.

Il existe une parésie complète des membres inférieurs avec

Babinski bilatéral. L’injection de fipiodol ascendant est arrêtée au niveau de D10,. | examen du L.C.R. : albumine : 400 se glob. : 100 cellules : 41/3 réaction de Wasermann : négative A L'intervention, on trouve au niveau de DS la dure-mère

épaissie par du tissu de granulation et, après ouverture de la dure-mère «une boule épaisse, jaune, du volume d’un pois, d'apparence purulente »,

L'examen microscopique montre une pachyméningite : sur le feuillet externe de la dure-mère, tissu fibreux avec cellules adipeuses, couche ancienne de coagulum sanguin et sang plus frais, à la face interne fin tissu de granulations vasculaires nodulaire, mais sans cellules géantes ni autres signes de tuberculose, vaisseaux très nombreux. La « boule jaune » intradurale est constituée par un liquide tissulaire coagulé, par des leucocytes singulièrement peu nombreux (mononucléaires, peu de poly) ; pas de bactéries. |

La participation vasculaire est très importante dans ce cas. Nous la soulignons pour y revenir plus loin.

Dans l'observation suivante, la paraplégie et l’aréflexie des membres inférieurs paraissent dues uniquement à la compression par l’arachnoïdite qui est intense.

Mlle Muzard :

Madame Pa. 43 ans, de Sommières, rentre dans le service de neurologie de l'hôpital de Nimes le 12 Novembre 1934 avec une paraplégie des membres inférieurs en voie d’accentuation et des troubles sphinctériens.

A l’examen : diminution de la motilité, de la sensibilité dans les membres inférieurs, abolition presque complète des réflexes. Rétention d'urine, Percussions des apophyses épineuses douloureuse de D3 à DS. La P.L. montre un liquide xanthochromique, albumine 14, cyto : 45. Séro positif à 1/500 pour le Mélitensis. L’injection de lipiodol par voie sous-occipitale montre un arrêt complet au niveau de D3.

L'intervention est pratiquée le 25 Novembre. La dure-mère mise à nue de DA à D4, est distendue. Ponctionnée avec une fine aiguille, on retire un centicube et demi de pus bien lié, de couleur chocolat clair, qui, ensemencé, donne une culture de Mélitensis, La dure-mère incisée n’est pas épaissie. On

tombe sur un feutrage arachnoïdien très serré. La moëlle audessous est rouge et congestionnée avec granulations. Le L.C.R. ne s'écoule pas.

L'observation de Notto peut se rapprocher des cas précédents.

Ch. Notto (in thèse Le Flem)

P. N. 21 ans, 6 mois après une mélitococcie présente un état méningé avec céphalées, rachialgies, Kernig, Babinski. Une paraplégie spasmodique s’installe progressivement.

À la PL.: tension au Claude 14, blocage à l'épreuve de Queckenstedt, albumine 1 gr. 20, cytologie 17 éléments.

Radio : pincement du disque de D6 à DS, contours des bords supérieurs et inférieurs des vertèbres altérés.

. Mort un an après le début.

À la nécropsie :

Méninges rachidiennes : épaississement de la dure-mère et de la pie-mère, surtout dans leur partie cervicale (avec adhérences de C1 à C7) et dans presque toute la partie dorsale. Méninges lombaires en apparence normales. |

Méninges crâniennes : dure-mère congestionn‘e, liquide en excès d’aspect gélatineux, cloisonnement du trou occipital par un diaphragme fibreux, petits kystes arachnoïdiens, lun de la dimension d’un petit haricot, situé au quart supérieur de la frontale ascendante droite, et l’autre plus petit, à l’extrémits postérieure de la première frontale gauche.

Aplatissement des circonvolutions, légère hydropisie : IVme ventricule dilaté, œdème interstitiel du cervelet, plexus choroïidés normaux.

Examen histologique : Infiltration diffuse des méninges

cervicales et dorsales supérieures, prédominant au niveau de l’arachnoïde et de la pie-mère ; vaisseaux pie-mériens infiltrés dans leur tunique externe, L'infiltration vasculaire et méningée est à type lymphocytaire : quelques éléments plasmatiques, éléments conjonctifs à divers stades d’évolution et macrophages. Quoique non épaissies, les méninges dorsales et lombaires offrént les mêmes lésions nerveuses, mais moins intenses.

Moëlle cervicale et dorsale jusqu’à D8 : démyélinisation des fibres périphériques comprimées, diffuses, mais plus marquée dans les cordons latéraux, cellules nerveuses peu atteintes, substance gliale normale, Paroi des vaisseaux médullaires infiltrée. Moëlle dorsale inférieure et lombaire normale.

Ici encore nous soulignons les lésions vasculaires.

. Dans les diverses observations jusqu'ici examinées, la participation des méninges se montre importante au point de vue anatomique ; cependant la traduction clinique est discrète, se caractérise par des céphalées plus ou moins vives, ou parfois est seulement mise en évidence par la P.L. Par contre les troubles auditifs et les spasmes vasculaires cérébraux sont fréquents et trés importants.

Nous étudierons plus loin les troubles vasculaires cérébraux.

Les troubles auditifs se caractérisent par de la surdité et des vertiges. Ils sont fréquents et peuvent même être le seul signe appréciable de la réaction méningée encéphalique. Cantaloube les signale dans un sixième des cas de fièvre de Malte dans l’épidémie de St Martial. Il fait de ce symptôme un élément important de diagnostic, et pourtant ne donne pas à la réaction méningée la place qu’elle occupe. dans l’ordre des complications. L'absence habituelle des lésions encéphaliques et des fibres du nerf auditif montre qu’il ne s’agit pas d’une névrite de ce nerf, mais bien d’une méningo-radiculite | due à la prédominance du processus inflamatoire sur la

méninge de la base et surtout au niveau de la fosse cérébrale postérieure.

La VIIIm paire n’est pas la seule atteinte, il peut y avoir d’autres nerfs de la base qui réagissent par le même processus, en particulier le Moteur oculaire externe et le Facial. Les complications oculaires se manifestent surtout par de la diplopie. Roger rapporte le cas d’un malade chez qui la diplopie avec strabisme interne de l'œil gauche par paralysie du droit externe fut la première manifestation d’une méningite avec spasmes vasculaires cérébraux.

Dans notre observation nous avons pu mettre en évidence une parésie faciale ; les cas d’atteinte du nerf facial au cours de la Neuro-brucellose sont rares. Nous l'avons retrouvée seulement dans trois cas.

L’atteinte élective des nerfs de la base, principalement du VIIT, est donc un signe important de réaction méningée au cours de la fièvre de Malte ; elle traduit une méningo radiculo névrite dont le substratum anatomique est uniquement la lésion méningée.

Les lésions vasculaires. Nous avons à peine signalé en passant la participation des vaisseaux ; elle n’est cependant pas à dédaigner, Si jusqu’à ce jour elle n’est pas considérée comme très fréquente, elle a toutefois joué un rôle important dans notre observation puisqu'elle a entrainé la mort par ictus. L’atteinte vasculaire parait avoir dans la pathologie des complications nerveuses de la fièvre de Malte une importance plus grande que celle qui lui est en général attribuée.

Dans la thèse d’Armand elle n’est pas signalée au chapitre ayant trait à l’anatomie-pathologique des lésions cérébromédullaires de la Fièvre de Malte, si ce n’est au niveau de la moëlle d’un cobaye dans un cas de Mélitococcie expérimentale. Cette importance nous parait cependant justifiée par ce fait que le spasme vasculaire cérébral a été cliniquement sou-

vent rencontré et décrit avec exactitude, que, si les observations d’hémorragies cataclysmiques sont rares, nous en avons trouvé cependant cinq cas dans la littérature, que d’autre part dans les protocoles nécropsiques, rares eux-aussi, la participation des vaisseaux est fréquente. Aussi, nous envisagerons successivement les manifestations qui nous paraissent traduire l’atteinte vasculaire : d’une part le spasme vasculaire cérébral mélitococcique et ses différentes formes en particulier la migraine accompagnée et d'autre part l’ictus.

Les spasmes vasculaires cérébraux : Ns sont fréquemment signalés, surtout depuis 1928 où ils ont été mis à l'ordre du jour au 1ime congrès d’oto-neuro-ophtalmologie. Le spasme vasculaire est souvent le premier symptôme qui annonce la complication méningo-encéphalique. Ils ont été particulièrement bien étudiés et classés par Roger et Poursines, mais Cantaloube dans son bel ouvrage sur «La fièvre de Malte en France » avait déjà observé leurs manifestations sans toutefois les rapporter à leur: véritable cause : le spasme. En effet, deux cas sont considérés par lui comme des ictus qui à l'heure actuelle doivent être classés parmi les spasmes céré-. braux.

Une femme de 52 ans, en train de parler, s’arrête, la langue et les lèvres paralysées ; ce phénomène angoissant disparait au bout d’une vingtaine de secondes.

Dans le second cas, un homme de 44 ans, malade depuis 3 mois, est pris à plusieurs reprises d’une parésie subite de la langue et des lèvres, parésie qui dure plusieurs minutes chaque fois et qui, chaque fois aussi, est précédée de fourmillements ascendants de la main à l'épaule gauche.

Le tableau clinique traduisant un spasme vasculaire cérébral se présente presque toujours avec les mêmes signes.

Dans un cas de Roger, trois mois après la terminaison clinique d’une fièvre de Malte, apparait un syndrôme nerveux

Re L

qui débute par des crises d’hémi-paresthésie droite où gauche accompagnées de nausées.

Dans un autre cas, cinq mois après une mélitococcie apparaissent des crises caractérisées par de la dysarthrie, de la diminution de l’acuité visuelle, des paresthésies à type de gonflement au niveau de l'hémi-face et de la main droite.

- Dans l'observation de H. Roger, Piétri et Bouet, c’est trois mois après la guérison d’une mélitococcie qu’apparaissent la céphalée et les crises transitoires de paresthésies facio-brachiolinguales droites avec aphasie.

Des crises d’hémi-paresth£sie du membre supérieur gauche avec participation de la langue et dysarthrie sont observées chez un malade de Rimbaud et Janbon.

Dans un autre cas, deux mois après la guérison d'une fièvre de Malte, épisode méningé au cours duquel la malade présente des crises de paresthésies douloureuses partant de la nuque, descendant dans le membre supérieur gauche jusquà la main ; une autre fois la crise se manifeste par de l’aphasie transitoire

La répétition des crises de spasme vasculaire est curieuse chez un homme de 33 ans ; elles durent cinq minutes et se reproduisent pendant dix jours à la même heure, 5 heures du soir, elles sont à type de dysesthésie, remontant de la main droite jusqu’à la face, s’accompagnant alors d’aphasie, et descendant ensuite au tronc et à la cuisse droite.

L’intervalle qui sépare la fin de la Mélitococcie de l’apparition des spasmes vasculaires est en général de quatre à douze mois. Parfois ils sont beaucoup plus tardifs.

Dans une observation de Rimbaud, Janbon et Passebois, c'est quatre ans après une Mélitococcie qu’apparurent des épisodes de courte durée (amaurose transitoire, amnésie transitoire, absences)

Roger observe des crises d’hémi-paresthésie droite avec

aphasie, une crise d’hémi-anesthésie quatre ans après une fièvre de Malte. ZE

D'autres fois et plus fréquemment même qu’on ne la signalé jusqu’à maintenant, les spasmes vasculaires apparaissent dans le cours de la maladie.

Lemaire rapporte le cas d’une femme de 25 ans prise brusquement de courbatures, de rachialgies et de douleurs dans les membres inférieurs. Les jours suivants, violentes céphalées tenaces, crises transitoires de paresthésie et d’hémiparésie droite avec aphasie. Au 15me jour le séro de Wright était positif.

Nous ne saurions citer toutes les observations de troubles vasculaires cérébraux d’origine .mélitococcique publiés. Nous en avons relevé plus de 20 cas, ce qui montre leur fréquence. Ils sont en général trés semblables entre eux, à type de troubles paresthésiques unilatéraux des membres supérieurs, de la langue, de la face, où parfois de troubles visuels ; exceptionnellement mouvements anormaux (myoclonies comme dans l'observation 9 et dans un cas de Rozies).

Dans certains cas, la manifestation vasculaire peut prendre un type un peu particulier, celui de la migraine accompagnée.

Notre malade en a réalisé un tableau classique débutant par des troubles visuels à type de scotome étincelant, puis parésie - brachialé, troubles de la parole, et enfin céphalée migraineuse.

Nous citerons 2 observations de migraine accompagnée où l'évolution fut par la suite favorable.

Au 3m mois d’une Mélitococcie, un malade de Lagriffoul fit une migraine ophtalmique avec perte de connaissance, engourdissement des membres : dix mois plus tard, nouvelle crise sans perte de connaissance.

Un malade de Roger, âgé de 21 ans, fait un an après

une longue Mélitococcie trois crises de migraine accompagnée typique, troubles visuels, puis paresthésie, céphalées.

La migraine accompagnée n’est donc qu’un mode particulier de spasme cérébral, et par suite relève de la même pathogénie, le tableau réalisé paraissant être en rapport avec le

siège de la lésion vasculaire ou méningée.

L'évolution de ces spasmes est en général favorable, aussi les autopsies sont rares. Cependant il n’en est pas toujours

ainsi; nous rapporterons ici l’observation de Hansmann où

des manifestations à type d’angiospasme avaient été observées et qui se termina par un ictus.

Hansmann, Schenken et Sanders, gités par Le Flem.

D. V., 24 ans, présente un syndrôme d'irritation corticale: fourmillements et engourdissements au niveau du pied droit, aphasie transitoire, suivie de céphalées ; réalise un syndrôme méningé et meurt subitement.

Le L.C.R. donne une culture de brucella suis. Cyto : 271 éléments ; présence de sang. Séro positif pour le Mélitensis. L’autopsie est pratiquée :

Système nerveux : du liquide et du sang coagulé remplissent les espaces sous-arachnoïdiens de la base du cerveau, des chiasmas optiques ainsi que la grande citerne, le IVe, le IfTe ventricules, et l’aqueduc de Sylvius. À la convexité granulations grisâtres sur la pie-mère, la plupart situées le long des vais-

‘seaux. Un anévrisme de 9 mm. sur 6 apparait à la partie

proximale de l'artère basilaire. L’anévrysme, l'artère basilaire

et les artères vertébrales sont entourés de sang.

Examen des hémisphères cérébraux : ventricules latéraux dilatés, épendyme granuleux, petits amas de sang. Histologie : la pie-mère et l’arachnoïde sont épaissies et

infiltrées de cellules inflammatoires : (lympho., cellules plasmatiques avec quelques mono., peu de poly.) Les granulations méningées sont constituées par des masses irrégulières de tissu conjonctif hyalin infiltré de quelques cellules inflammatoires ; en un point où l'infiltration est plus marquée, il y a du tissu nécrotique avec de nombreux poly ; en un autre point, la portion centrale est composée de grands mono entourés par une couronne de lympho.

Il y a de nombreux vaisseaux néoformés avec adventice épaissie par du tissu conjonctif infiltré de cellules inflammatoires où même avec une couronne épaisse de lympho où l’on ne reconnait plus d’adventice. Plusieurs vaisseaux de la base ont leur média remplacée en partie par une prolifération conjonctive de la subintima. Une couronne périvasculaire de cellules inflammatoires et d’amas Ilymphocytaires accompagne les vaisseaux qui s’enfoncent dans l'écorce. :

On trouve deux petits foyers de ramollissement à la base du cerveau. L'un ancien, sous-pial, l’autre récent, à deux mm. de la méninge. kg

Les lésions vasculaires inflammatoires tiennent une place importante dans l'observation de Hansmann; et il parait logique de les rendre responsables de l'ictus terminal. Cet ictus mélitococcique est rare, Nous en avons cependant rencontré cinq Cas dans la littérature, desquels il convient de

rapprocher deux hémorragies cérébrales : mises en évidence pars la Ps

Dans notre observation, l’ictus survient brusquement, entraine la mort en 48 heures, et la nécropsie met en évidence une innondation ventriculaire qui est une preuve de lésions vasculaires.

Cantaloube avait déjà observé deux ictus mélitococciques.

Une femnime de 59 ans, neuf mois après le début d’une fièvre de Malte, présente une hémiplégie gauche totale, avec hémi-

anesthésie, facies’ vultueux, mort trois jours après. Cet ictus terminal survenant brusquement ne peut être rattaché qu’à un processus vasculaire : hémorragie ou thrombose. Chez cette femme, âgée seulement de 59 ans, il est logique de rapporter la lésion vasculaire à la Mélitococcie.

Le fait est moins certain pour le deuxième malade, un homme de 74 ans qui, au 13m mois, fait un ictus suivi d’hémiplégie droite et de dysarthrie, qui régressent considérablement en deux mois. On peut penser ici que la Mélitococcie n’a été qu’une cause occasionnelle, se surajoutant à une artériosclérose antérieure ; mais. la coïncidence doit être notée.

Nous trouvons, cité par Roger, le cas, rapporté par Camarata, d’une hémiparésie survenant chez deux jeunes su'ets, tous deux décédés par la suite, et rattachée à une kémorragie ou à une embolie cérébrale.

Dans les deux observations suivantes, l’hémorragie cérébrale est seulement constatée par la P.L.

> ; OBSERVATION 7 Souleyre.

Une femme présente une poussée thermique avec céphalées, rachialgies, insomnies, mydriase, et parésie pupillaire. Au sixième jour, la température atteint quarante degrés. Il y a du Kernig et de la contracture.

Le LCR. est nettement hémorragique lors de trois ponctions faites à trois jours d'intervalle. L'amélioration est progressive, Au vingtième jour, otite double et recrudescence du syndrôme méningé qui se calme ensuite. Au trentième jour, arthralgie douloureuse, passagère de la hanche, puis arthrite scapulo-humerale au cours d’une ondée fébrile (séro-diagnostic positif à 1/30). Le L.C.R. est normal.

Vers la fin du deuxième mois, myélite, parésie spasmodique, exagération des réflexes rotuliens, clonus du pied, Babinski,

sans contracture, sans parésie. Le L.C.R. est encore normal. Les symptômes médullaires ont à peu près disparu deux mois après. | :

L'autre cas, de Rozies, est encore plus caractéristique, étant donné le jeune âge du malade.

OBSERVATION 8 Rozies, cité par Le Flem.

V. A. 16 ans, ouvrier cordonnier, s’alite pour fièvre le 2 Juillet 1928,

Antécédents personnels et héréditaires : rien à signaler.

Histoire de la maladie : V. À. est vu au 12m jour d’une affection caractérisée par de la fièvre, des sueurs, üne grosse rate, un gros foie. Le séro diagnostic de Wright est fortement positif à 1/200 1/500. Au 15m jour, apparition d’une rétention d’urines nécessitant le cathétérisme. Le 16me jour, céphalées frontales sans vomissements, sans Kernig, sans signes oculaires et crises convulsives. Celles-ci se reproduisent toutes les 3 à 4 heures, durent cinq minutes en moyenne, intéressant la moitié droite de fa face, l’'épauie droite et le bras droit ; elles surviennent sans aura et ne s’accompagnent pas de perte de connaissance, Au cours des crises le visage se cyanose, le pouls se précipite et faiblit. Pas de paralysie. La P.L. ramène du sang uniformément rouge. Malgré la P.L., la glace sur la tête, le gardénal, le malade succombe le 17m jour au cours d'une crise. |

IL parait y avoir eu chez ce malade d'abord une artérite puis une hémorragie cérébrale d’origine mélitococcique.

IL nous reste maintenant à rechercher s’il existe de telles lésiotis vasculaires au sein de la substance nerveuse.

L'atteinte vasculaire encéphalique et médullaire. Dans notre observation, il n'existe pas de lésions de la substance nerveuse

ee —

proprement dite ; mais seulement des suffusions sanguines en rapport avec les lésions vasculaires et des lésions banales de tuméfaction des cellules neuro-ganglionnaires.

Notre sujet présentait seulement de la sclérose des artérioles médullaires. Nous rapportons ci-dessous une ôbservation où les lésions vasculaires dans la substance blanche cérébrale sont importantes.

OBSERVATION 9 Meersmann, Dechaume et Pommé.

Un jeune soldat, après un séjour en Corse, fait une fièvre de Malte classique vérifiée par l’hémoculture et par un séro-diagnostic positif. Au bout de six semaines d’évolution, l’apyrexie est presque complète et l’amélioration est évidente. Brusquement le malade présente aux 4 membres des soubresauts musculaires intenses «et très vifs, déplaçant le membre ou des segments de membre, spontanés où déclanchés par un attouchement, par une parole un peu soudaine. Il n’y a pas de douleur, la lucidité est complète. La température est à 3702. Le lendemain matin, le malade est dans le coma, facies vultueux, respiration stertoreuse, globes oculaires révulsés, sueurs abondantes. Les membres, surtout du côté droit, sont agités de mouvements désordonnés. L'examen montre une contracture diffuse moyennement accusée, une hyper-réflectivité tendineuse généralisée, un réflexe cornéen aboli, des pupilles en mydriase réagissant mal.

L'C.R. : albumine 0 gr. 90 ; cyto: 73 lympho. B. W. négatif, pas de B. K,

La température qui était à 38°6 avec un pouls à 160 s’élève à 4194 au moment de la mort qui survient dans la matinée.

Nécropsie : La substance grise parait normale, le cortex

en particulier ne montre aucune-infiltration inflammatoire, mais

il y a dans la substance blanche des manchons péri vasculaires formés de lymphocytes et de plasmocytes et une prolifération des éléments névrogliques. Cette électivité pour la substance blanche est également très nette dans le cervelet, mais schématique au niveau du bulbe, Il existe aussi en quelques points dans le bulbe, le cervelet, autour de certains vaisseaux, de véritables nodules inflammatoires où il semble que le tissu conjonctif des gaines périvasculaires ait participé à l’état inflammatoire.

Ce cas est particulièrement intéressant, car il est le seul vérifié à la nécropsie où l'atteinte encéphalique est nettement caractérisée. Les lésions méningées, quoique peu importantes existent ; infiltration inflammatoire de la méninge molle par des lymphocytes, des plasmocytes et des cellules à protoplasma abondant d’allure endothéliale ; et d’autre part les lésions inflammatoires sont centrées autour des petits vaisseaux. La minimité des lésions méningées parait due à la rapidité de cette encéphalite à forme myoclonique qui entraina la mort en moins de 36 heures.

Aussi, bien que cette observation soit unique, en attendant de nouveaux documents pour confirmer le fait, on peut penser que souvent le névraxe et la moëlle ne présentent que des lésions en rapport avec l'atteinte des méninges et des vaisseaux.

Considérations physio-pathologiques : Au fur et à mesure, de notre cheminement dans l'étude des lésions déterminées par le Mélitocoque au niveau de l'arbre cérébro-médullaire, nous avons essayé de saisir la succession des lésions ou leurs rapports réciproques ; aussi maintenant, il nous parait possible d'envisager une évolution physio-pathologique des méningo-brucelloses, au moins pour certains cas.

La lésion vasculaire bien que wayant pas été mise fréquemment en évidence nous parait tenir une place importante, non

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seulement par sa fréquence relative, mais aussi par le rôle qu’elle peut jouer dans la diffusion du virus mélitococcique au niveau des méninges et du névraxe..

Schématiquement, les observations recueillies où l’on rencontre des manifestations vasculaires cérébrales peuvent se ramener à deux types: un type où les réactions sont précoces, où elles coïncident avec les manifestations méningées“où elles surviennent au cours de l'infection ; un type où le Maltais guéri au moins en apparence voit apparaître plusieurs mois, voire plusieurs années après, souvent même comme première manifestation d’une neuro-brucellose, des spasmes vasculaires cérébraux. Tout parait se passer comme si l’étape vasculaire était intermédiaire entre l'infection et la manifestation méningée. ë

Est-ce à dire que l’atteinte vasculaire est absolument nécessaire ? Dans l’état actuel de nos connaissances, il est difficile de l’affirmer. Nous ne pouvons même pas déduire de la manifestation vasculaire l’atteinte du vaisseau, cependant, l’examen anatomo-pathologique nous apprend qu’elle est fréquente.

De même, de la constatation fréquente d’une réaction méningée

latente contemporaine du spasme vasculaire, nous ne pouvons rien déduire, On sait la richesse de vascularisation des méninges, en particulier des méninges de la base, il n’y a rien d’extraordinaire à ce qu’une infection partie du vaisseau diffuse rapidement.

La méthode cyto-chimique nous fournit à l’aide de l’examen du LCR. un moyen très sensible et très pratique pour connaitre l’état anatomique de la méninge. Nous n’avons pas les mêmes possibilités pour l'étude des vaisseaux. Nous devons donc nous contenter de l’étude des examens nécropsiques heureusement assez rares.

Une autre considération qui plait à l'esprit est le rapprochement fait par le Professeur Roger entre les manifestations

nerveuses mélitococciques et celles de la siphylis. Nous avons signalé plus haut l’analogie entre les lésions que nous avions observées au niveau des racines médullaires et celles couramment rencontrées au cours du Tabes. Les lésions méningées et vasculaires éncéphaliques observées peuvent être rapprochées de celles que l’on rencontre au cours des méningites siphylitiques et, même de la Paralysie Générale : même prédominance des lésions sur la pie-mère où l’on trouve une infiltration des gaines périvasculaires par des lymphocytes et des plasmocytes, même importance des néo-formations capillaires et de l’inflammation des tuniques vasculaires.

1 est donc possible que la pathogénie soit comparable. Le virus étant apporté par la voie sanguine, l’infection pourra évoluer vers le type méningitique ou le type méningo-encéphalique, celui-ci étant plus rare car il nécessite la diffusion au niveau de la substance nerveuse alors que la propagation vers la méninge est beaucoup plus habituelle par suite de sa plus riche vascularisation.