I. — EXAMEN MACROSCOPIQUE

Protocole nécropsique : Après formolage in situ par ponction de l’ethmoïde, extraction du cerveau et de ses enveloppes après section du tronc cérébral au-dessous du bulbe. La duremère adhère à la paroi osseuse par de nombreuses brides résistantes. Extraction du rachis en bioc de la première vertèbre cervicale à la dernière lombaire.

Cerveau et ses enveloppes : La dure-mère est très épaissie, mais d’une façon plus marquée sur la convexité qu’à la base. Elle présente par endroits un aspect et une consistance parcheminée avec prédominance sur l’hémisphère gauche. Le cortex est très adhérent, surtout au voisinage du sinus longitudinal : il est par endroit impossible de séparer la dure-mère de l’écorce sous-jacente qui se déchire par plaques. Par ailleurs, dure-mère et circonvolutions sont séparées par un feutrage épais et dense d’arachnoïdite, Les circonvolutions sont séparées dans certaines régions du cerveau, en particulier dans la région pariéto-occipitale droite, et parfois même recouvertes, par une teinte ecchymotique vive. Cette teinte est due à l’in-

filtration sanguine plus marquée dans les sillons, moins intense parce que de moindre épaisseur sur les circonvolutions. La pie-mère est infiltrée sur toute son étendue. Il existe deux foyers où l'infiltration pie-mérienne est plus marquée, à la face externe de l'hémisphère droit, au niveau de la région pariéto-occipitale droite, L’un, le plus étendu, occupe la portion comprise entre la scissure interhémisphérique et le tiers supérieur de la face externe, l’autre, plus petit, la portion inférieure, à Cervelet : Au niveau du cervelet, épaississement moindre de la dure-mère, sauf au niveau du vermis où l’épaississement est énorme ; à ce niveau la dure-mère a un aspect nacré. Il n’y a pas de feutrage arachnoïdien. Au niveau du IVme ventricule, il existe de petits caillots sanguins et la paroi postérieure de ce ventricule, très hypertrophiée, continue l’épaississement du vermis.

Artères : Les artères de la base sont dures, infiltrées, mais sans dilatations, enveloppées d’un feutrage épais, en particulier . le tronc basilaire qu’il faut presque sculpter. Toute la région interpédonculaire et infundibulaire est également recouverte par un feutrage moins épais qui laisse les nerfs crâniens intacts. Les Sylviennes présentent le même aspect que le tronc basilaire, Le feutrage de ces régions adhère plus à la dure-mère qu’à la pie-mère ; il est assez dense autour des vaisseaux, leur adhère, et diminue d’intensité au fur et à mesure que l’on s'éloigne d’eux.

Nerfs crâniens : Les VIIe et VIIIe nerfs crâniens sont examinés à leur émergence de la protubérance ; ils sont englobés dans une réaction fibreuse intense avec petites hémorragies. Il ne parait pas exister de lésions nerveuses proprement dites, en particulier, pas de modifications de la forme ou de la consistance. :

On pratique une coupe interhémisphérique.

Cerveau Gauche : L'aspect extérieur ne montre rien de

particulier si ce n’est les infiltrations qui ont été signalées le long des vaisseaux des circonvolutions.

On pratique trois coupes longitudinales, du pôle frontal au pôle occipital, séparées de 2 cm environ.

Coupe 1, face interne : Le corps calleux est complètement détruit à sa partie moyenne. Sa place est occupée par un caillot qui a détruit de la même façon toute la partie de tissu cérébral sus-jacent, jusqu’au voisinage de la scissure inter-hémisphérique, L'écorce cérébrale à ce niveau est réduite à une mince pellicule qui ne dépasse pas 1 millimètre. Les autres formations de cette région sont normales.

(voir schéma 1)

SCHEMA I

Face interne du cerveau gauche :

La zone hachurée correspond au fover de l'hémorragie.

Face externe : elle est séparée par une épaisseur de 2 centimètres de la face interne. Elle montre que le corps calleux est moins atteint. La partie médiane est réduite à une mince lamelle déchiquetée. Le tissu cérébral au-dessus est détruit, et fa loge anfractueuse remplie d’un caïllot énorme dont la surface de section est quadrangulaire ; un des angles est au niveau du corps calleux détruit, l’angle antérieur est sur la verticale passant par la lame verticale, à 5 centimètres environ de l'angle inférieur. L’angle antérieur est entouré de tissu granuleux nécrosé ou en voie de nécrose sur une profondeur de deux centimètres.

Coupe 2: La région moyenne est occupée par la perte de substance cérébrale déjà décrite, toujours remplacée par un caillot dont les dimensions sont celles déjà indiquées.

Coupe 3: Elle montre que l’hémorragie s’est faite vers le haut, au-dessus du corps strié qui n’est pas intéressé : La partie détruite est postérieure, En avant, tissu en voie de nécrose jusqu’au voisinage du cortex. La partie la plus externe de l’hémorragie, donc la zone détruite est à d millimètres du cortex. x

Cerveau Droit: La face interhémisphérique du cerveau droit présente un cortex brun noirâtre dans ses deux tiers postéro-supérieurs, Cette teinte traduit l’hémorragie méningée sous piemérienne, L’arachnoïde est extrêmement épaissie et feutrée à la surface; l’épanchement sanguin se prolonge dans tous les sillons où les vaisseaux sont dilatés. La partie antérieure du ventricule droit et la corne frontale sont intacts. La partie postérieure du ventricule et la corne occipitale sont occupés par un volumineux caillot. La partie moyenne du corps calleux est complètement détruite et remplacée par un caillot,

Il a été pratiqué des coupes vertico frontales de l’émisphère, passant : :

coupe 1: par la corne frontale

coupe 2: par le milieu du noyau caudé (Charcot)

coupe 3: un centimètre en arrière de la précédente.

coupe 4: par la corne occipitale

La coupe 1 montre seulement l’épaississement de la méninge et l'infiltration supérieure déjà signalée. Le tissu cérébral, cortex et substance blanche, est normal.

Coupe 2 : mêmes lésions hémorragiques de la partie supérointerne de la corticalité. On note des vaisseaux dilatés au

- SCHEMA IH

DR: Coupe vertico-frontale de l'hémisphère droit (Charcot) : la zone hachurée correspond au foyer de l'hémorragie.

26 LES LÉSIONS VASCULO CÉRÉBRALES DE LA FlÈVRE DE MALTE

niveau de la scissure de Sylvius. Le corps calleux est complètement nécrosé sur toute son épaisseur et réduit à ün magma brunâtre, Au-dessous en en dehors, piqueté hémorragique s'étendant jusqu’à la tête du noyau caudé. Le ventricule moyen et le ventricule latéral sont occupés par un petit caillot.

(voir schéma 2).

Coupe 3 Montre les mêmes lésions que la précédente et permet en plus de noter une dilatation importante du ven-

tricule latéral.

Coupe 4 Montre seulement l'extrémité de la corne occipitale dilatée par un gros caillot.

Moelle La moœælle entourée de ses enveloppes est extraite en bloc du canal vertébral. Il n'existe aucune lésion des corps vertébraux ni des lames vert'brales. Les trous de conjugaison en particulier sont soigneusement examinés et paraissent normaux, Pas d’adhérences anormales de la dure-mère aux parois du canal vertébral.

Après f ormolage, l'examen macroscopique montre un épaississement de la dure-mère et de la pie-mère au niveau des racines qui paraissent englobées daus un tissu serré. Cet épaississement s'étend du renflement cervical à la queue de cheval et prédomine au niveau de DS et D9.

Face ‘postérieure : à l'ouverture de la dure-mère qui n’est pas épaissie on voit un feutrage arachnoïdien étendu sur toute la face postérieure de la pie-mère surtout à l'émergence de D1 à l’émergence de L2. Les ligaments dentelés sont anormalement adhérents à la dure-mère, Il y a tune congestion intense des vaisseaux, congestion particulièrement accusée au niveau des vaisseaux piemériens sur toute la hauteur de la section dorsale où il existe même plusieurs placards et des trainées hémorragiques très importantes. Ces suffusions sanguines se prolongent dans les culs de sac formés par la pie-mère à

Pémergerce des racines, principalement au niveau des racines

- allant de D4 à D12.

Face antfrieure: sur toute la face antérieure, feutrage arachnoïdien plus léger, épaissi par endroits, avec des brides transversales plus importantes, en particulier au niveau de D4 et de D12. Les brides n'’entrainent pas de striction de la moëlle ni de modifications macroscopiques. Le système vasculaire de la moëlle présente une hypertropkie gén‘ralisée, et en particulier la veine radiculaire de la 9me racine antérieure qui est trés fortement dilatée.

Des coupes effectuées à diverses hauteurs de la moëlle montrent que celle-ci n’est pas atteinte par le processus inflammatoire et qu’il n’existe aucun piqueté hémorragique.

II. EXAMEN HISTOLOGIQUE pratiqué par le Docteur SOELIER. :<:- EE

Méninges crâniennes. L'examen microscopique permet de noter que l’épaississement des envelopçes méningées est dû d’une part à une infiltration par des éléments inflammatoires appartenant au type lymphocyte et plasmocyte, avec par endroits cependant quelques polynucléaires. Ces éléments sont particulièrement groupés au niveau des vaisseaux, qui sont dilatés, et forment de véritables anneaux périvasculaires. A signaler l’épaississement de l’adventice de certains vaisseaux pie-mériens. En aucun point on ne trouve trace de tissu nécrotique.

Cerveau. Trois prélèvements sont effectués, intéressant des zones différentes du cerveau.

Le premier, au niveau de la zone rolandique moyenne du cerveau gauche, de 2 cm sur 1 cm. 1/2, s'étend du cortex à la zone nécrotique et présente des suffusions sanguines.

Le second, un peu antérieur, au niveau des circonvolutions

frontales, dans une zone où la pie-mère parait particulièrement

infiltrée,

28 LES LÉSIONS VASCULO CÉRÉBRALES DE LA FIÈVRE DE MALTE AREA DR PR STE PE Per, LR MIT

Un troisième prélèvement est effectué sur le cerveau droit, dans une zone où les suffusions pie-mériennes sont très marquées avec petits foyers hémorragiques entre les sillons.

Les coupes pratiquées à l’aide de ces différents prélèvements ne montrent que des lésions banales de tuméfaction des cellules neuro-ganglionnaires. [1 n'existe aucun infiltrat inflammatoire au niveau du cortex. Par contre on note de très nombreuses hémorragies en nappe, ainsi que des hémorragies punctiformes essaimées au sein de la substance cérébrale aussi bien au niveau du cortex que dans les noyaux gris centraux.

Vaisseaux. L'examen histologique des coupes effectuées au niveau d’une branche du tronc basilaire montre surtout des lésions de péri-artérite, En effet, la péri-artère hyperhémiée est largement infiltrée par des lymphocytes au sein desquels se trouvent quelques plasmocytes et grands mononucléaires. L’endartère est légèrement épaissie par des strates conjonctives au sein desquelles on distingue de rares lymphocytes.

Méninges rachidiennes. Un examen microscopique des méninges effectué au niveau de D10 montre que celles-ci sont trés infiltrées par des éléments inflammatoires du type 1ymphocyte et même plasmocyte ces éléments paraissent bien plus importants au niveau de la pie-mère.

Moëlle épinière. L'examen des coupes de la moëlle effectuées au niveau de D7 montre que celle-ci n'est pas le siège d’hémorragies. Il n’existe aucune infiltration de cellules inflammatoires, À noter seulement un léger degré de sclérose des artérioles, ré